Саркома Капоши: кто виноват – иммунодефицит или герпес? 

Человеческий организм подвержен различным заболеваниям. Одним из них является рак. Этот страшный недуг уже несколько десятков лет волнует людей по всему миру.

Саркома Капоши: симптомы и классификация

Развивается саркома Капоши постепенно, и больные не всегда вовремя обращаются к врачам. Вначале на коже появляются небольшие пятна, узелки и бляшки плотной консистенции. Цвет их может быть от красного с синюшным оттенком до коричневого и почти черного. Окраску элементам придает свернувшаяся кровь, которая попадает в ткань опухоли из травмированных мелких сосудов. Размер бляшек может быть от 1/2 до двух сантиметров, они немного возвышаются над кожей, имеют полусферическую форму. Расположены они на любом участке тела, часто появляются симметрически на обеих ногах, слизистой оболочке рта. Локализация во многом зависит от формы заболевания. Саркома Капоши стадии поздней может проявляться болезненностью, отечностью, изъязвлениями элементов, они распространены по всему телу, часто выявляются во внутренних органах. Желтоватое окрашивание кожи вокруг бляшек свидетельствует о поступлении туда продуктов распада эритроцитов, что является признаком активного роста опухоли.

В зависимости от того, как быстро развивается саркома Капоши, симптомы ее, выделяют три варианта течения: хронический, подострый и острый. Хронический тип заболевания более характерен для пожилых пациентов без явных признаков иммунодефицита. Подострая форма тоже развивается постепенно, но быстрее чем хроническая. Острая саркома Капоши при ВИЧ встречается наиболее часто, также ее диагностируют у больных после пересадки органов. Она имеет очень неблагоприятное течение.

Саркома Капоши стадии любой имеет четыре клинических типа:

  • Классическая
  • Эндемическая
  • Эпидемическая
  • Иммуносупрессивная

Саркома Капоши стадии папулезной характеризуется более крупными элементами, размером до одного сантиметра. Они немного возвышаются над кожей, имеют форму полусферы либо плоских бляшек. На ощупь плотные, поверхность их может быть гладкой либо шероховатой. На опухолевой стадии элементы начинают сливаться, они приобретают форму плотных эластичных узелков. Размер их может достигать пяти сантиметров, цвет бурый с синюшным оттенком, на поверхности часто выявляются язвы. Классическая саркома Капоши симптомы сейчас имеет не столь типичные. Она все чаще протекает не в хронической, а в подострой форме. Элементы могут появляться не в типичных для нее местах.

Эндемическая саркома Капоши встречается в Центральной Африке. Может протекать в хронической и острой форме. Хроническая эндемическая саркома Капоши симптомы имеет такие же, как и при классическом типе. Диагностируется чаще у взрослых и пожилых людей без ВИЧ. Острая или молниеносная саркома Капоши: начальная стадия ее развивается бурно и быстро ведет к летальному исходу. Болеют чаще дети первого года жизни.

Иммуносупрессивный, или ятрогенный тип заболевания характерен для больных, которые принимают имунодепрессанты после пересадки органов. Симптомы нарастают быстро, патологические элементы могут появляться на любом участке тела. Быстро регрессирует после уменьшения доз или полной отмены иммуносупрессивных препаратов.

Эпидемическая саркома Капоши встречается наиболее часто. Сейчас она считается СПИД-ассоциированным заболеванием. У всех пациентов выявляют в крови и в тканях опухоли ВГЧ-8, также определяется значительное снижение цитокинов, Т-лимфоцитов. Элементы могут появляться на любой части тела, имеют склонность к быстрому распространению и слиянию. В 30% случаев они выявляются на слизистой оболочке рта. Саркома Капоши при ВИЧ может протекать в генерализированной форме, в процесс вовлекаются внутренние органы и лимфатические узлы. При поражении желудочно-кишечного тракта (40% случаев) саркома Капоши, начальная стадия ее, может симптомов не давать, позже появляются боли, диарея, кровотечения. При вовлечении легких (20-50% случаев) больные жалуются на одышку, навязчивый кашель, кровохарканье. На рентгенограмме выявляют множественные узелки в легочной ткани, плевральный выпот.

Причины заболевания

Экспериментальные исследования показали, что причиной саркомы может быть:

  • воздействие ультрафиолета;
  • радиационное облучение;
  • поражение организма некоторыми вирусами;
  • химические вещества.

Из-за данных факторов клетки организма подвергаются генетической мутации. К болезни саркоме могут приводить другие новообразования доброкачественного характера, а также предраковые состояния. В группу риска входят:

  • курильщики;
  • работающие на производстве химических веществ;
  • люди, у которых в роду были случаи онкологии;
  • пациенты с нарушением функции иммунитета.

Независимо от того, по какой причине возникло заболевание, необходимо обследовать человека при появлении первых симптомов и провети терапию очагов разрушения.

Саркома – группа заболеваний, в отличие от раковых, не привязанная к каким-либо органам. В свою очередь, раковые новообразования происходят из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов, либо же из покровного эпителия.

Было установлено, что опухоль саркома развивается по причине воздействия ультрафиолета и радиации, химических веществ и некоторых вирусов. Все эти факторы провоцируют генетические мутации клеток и приводят к заболеванию саркома. У детей и взрослых болезнь встречается с одинаковой частотой.

Современная медицина выделяет несколько разнообразных причин образования саркомы. Это заболевание может появиться из-за влияния нескольких факторов: плохой экологии, частых механических повреждений, наследственной предрасположенностью и другого. Выделяют несколько факторов риска, которые, как правило, провоцируют возникновение этой опухоли.

  1. генетическая предрасположенность. В основе своей, это касается близких родственников родителей, сестер и братьев;
  2. влияние радиационного излучения. Если организм пациента был когда-либо подвержен воздействию радиации, то риск развития злокачественного новообразования увеличивается в полтора раза;
  3. герпес. Это одна из специфических причин, которая ведет к развитию саркомы Капоши;
  4. травмы, нагноение и другие механические повреждения;
  5. трансплантация органов. Этот фактор увеличивает вероятность возникновения саркомы на 75%.

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами. Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

  • наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
  • вирусом герпеса;
  • лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
  • травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
  • иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
  • операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Классификация саркомы Капоши

Данные раковые заболевания развиваются по четырех основных типах:

  1. Классический тип. Локализацией опухоли является область стоп, голеней и кистей. Злокачественные новообразования поражают симметричные части тела и имеют четкие очертания.

Этот вид рака подразумевает такие клинические стадии:

  • Пятна на теле при раке. Ранний этап онкологии, на котором пигментное образование красного или синего цвета и его размер не превышает 5 мм.
  • Папула. Злокачественное новообразование приобретает сферическую форму. На поверхности папулы имеется ороговение.
  • Опухоль. Сформированная саркома является мягкоэластичным узлом синюшного оттенка.
  1. Эндемический тип. Этот тип рака в большинстве случаев встречается среди жителей Африки и развивается в детском возрасте.
  2. Эпидемический тип (СПИД-ассоциированный тип). Раковое поражение наблюдается у ВИЧ-инфицированных людей, что связано с резким понижением защитных способностей организма.
  3. Иммуносупрессивный тип. Особенностью такого онкологического заболевания считается хроническое и доброкачественное течение.

Классический

Классический вид саркомы Капоши чаще всего встречается в Украине, России и Беларуси, а также в ряде стран Центральной Европы. Характерной локализацией считается кожа на боковой поверхности голени, кистей и стоп. Также характерным будет точная очерченность и симметричность очагов опухоли. Интересно, что классическая саркома Капоши не характеризуется явной симптоматикой, только в исключительных случаях заболевшие могут ощущать жжение или зуд. Такой вид саркомы Капоши протекает с повреждением слизистых. Существует три стадии развития классической саркомы Капоши: пятнистая, папулезная и опухолевая.

Рассмотрим более подробно каждую стадию.

Итак, пятнистая стадия представляет собой начало заболевания. Она выражается пятнами красно-синюшнего или красно-бурого цвета, которые имеют неровную форму и размер которых достигает 0,5 см. Пятна обычно имеют гладкую поверхность.

Если говорить о папулезной стадии саркомы Капоши, то в первую очередь, следует отметить ее множественность элементов, которые выступают над поверхностью самой кожи и имеют вид сферы. Такие элементы отличаются плотностью и эластичностью, их диаметр составляет от 2 мм до 1 см. Если они сливаются, то образуют полушаровидные бляшки, имеющие шероховатую и гладкую поверхность. Зачастую отдельные элементы саркомы Капоши отличаются своей изолированностью на этой стадии.

Говоря об опухолевой стадии, следует сказать об образовании опухолевых узлов, диаметр которых составляет до 5 см. Обычно образовавшиеся узлы имеют сине-красный или бурый цвета. Они могут сливаться друг с другом, после чего происходит изъязвление.

Читайте также:  Баланопостит = баланит + постит – то, что грозит мужчинам-грязнулям

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Саркома мягких тканей

Мягкие ткани — это название всех поддерживающих тканей в теле, кроме костей. К ним относятся жир, мышцы, нервы, глубокие кожные ткани, кровеносные сосуды и ткани, окружающие суставы (синовиальная ткань).

Эти ткани поддерживают и связывают все органы и структуры организма. Они известны как соединительная ткань.

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей — это редкий тип рака (карцинома), который образуется поначалу в виде безболезненного комка (опухоли) в любых из вышеописанных мягких тканей. Саркома чаще всего развиваются в бедре, плече и тазе. Иногда опухоли могут расти в животе или груди (туловище).

Есть более 70 видов. Они названы в честь аномальных клеток, из которых состоит саркома. Наиболее распространенным типом является злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), которая состоит из множества аномальных веретенообразных клеток.

  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома мышечных тканей;
  • ангиосаркома кровеносных сосудов;
  • саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО);
  • злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН или англ. MPNST);
  • желудочно-кишечная стромальная саркома (ГИСО, англ. GIST), его лечение отличается от других типов саркомы мягких тканей;
  • стромальная саркома из поддерживающих тканей;
  • саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз);
  • синовиальная саркома.
Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей не распространена. В России на протяжении многих лет саркома мягких тканей сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 человек среди мужчин и женщин. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет.

Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Хотя это чаще случается у людей старше 55 лет, молодые люди также могут быть затронуты.

Риски заболеть для мужчин и женщин почти равны. Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Саркома мягких тканей

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Читайте также:  Взятие мазков на ПЦР

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

  • Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
  • Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
  • Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

Симптомы

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

Симптомы

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

Симптомы

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. [adsen]

Симптомы

Профилактические рекомендации

Отказ от пагубных привычек и правильное питание позволят предупредить возникновение болезни.

Лучшей профилактикой считается здоровый образ жизни. Врачи настоятельно рекомендуют избавиться от вредных привычек, избегать стрессов и переутомлений. Ежедневный рацион должен быть полноценным. Питание может включать свежие фрукты и овощи, бобовые, орехи, свежие ягоды. Рекомендуется больше времени уделять спорту. Некоторые люди долго живут и не обращают внимание на изменения в теле. Потому, надо проходить систематическую проверку у врачей, чтобы вовремя выявить нарушения.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

Хирургия

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.