Ангиоэндотелиома кожи или саркома Капоши

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

Причины

Механизм развития саркомы Капоши запускается под воздействием инфекции, спровоцированной попаданием в организм вируса герпеса 8-го типа, что происходит, как правило, половым либо гематогенным путем, а также через слюну. Главная причина зарождения заболевания данного типа – патологическое нарушение иммунной системы. Во многих случаях процесс формирования саркомы Капоши запускается на фоне прогрессирования других онкологических заболеваний, в частности при лимфосаркоме, грибовидном микозе, болезни Ходжкина.

В группу риска развития данного заболевания входят:

  1. ВИЧ-положительные мужчины;
  2. реципиенты, прошедшие процедуру по трансплантации органов;
  3. мужчины пожилого возраста, происходящие из средиземноморских регионов;
  4. представители африканских народов.

Каковы внешние проявления саркомы

В большинстве случаев опухоль является плоской или же слегка выдается над поверхностью тела, а локализуется чаще всего на коже (иногда на внутренних органах). Так как образования являются множественными, а не единичными, выглядят они как узелки или пятна, не причиняющие боли. Цвет этих образований колеблется от пурпурного – самого распространенного – до красного, бурого или фиолетового.

Каковы внешние проявления саркомы

Часто врачи отмечают такие сопровождающие саркому Капоши симптомы, как травмы слизистой рта или лимфоузлов, а сама болезнь протекает достаточно медленно.

Если углубиться в строение опухолей, то фактические они представляют собой беспорядочно расположенные скопления веретенообразных клеток и недавно образованных кровеносных сосудов, имеющих тонкие стенки. Кроме того, образование наполнено изнутри проникшими туда лимфоцитами и макрофагами – клетками, ответственными за переработку бактерий, погибших клеток и чужеродных для организма компонентов. Из-за того, что саркома наполнена сосудами, очень велика вероятность кровотечений.

К сожалению, наличие у больного саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции почти гарантированно означает, что у него будет диагностирован и СПИД.

Каковы внешние проявления саркомы

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

  • медленное деление клеток,
  • зависимость от работы иммунной системы,
  • множественность очагов,
  • способность к обратному развитию,
  • нет атипичных клеток, а присутствуют воспалительные изменения.

Известными провоцирующими факторами являются:

  • заражение герпетической инфекций 8 типа при половом контакте, попадании крови или слюны;
  • длительное лечение иммунодепрессантами и цитостатиками;
  • пересадка органов,
  • наличие опухолей, болезней крови и лимфатической системы.

Рекомендуем прочитать статью об уртикарном васкулите. Из нее вы узнаете о заболевании и его подвидах, признаках патологии, проведении диагностики и назначении терапии.

А здесь подробнее о варикозе и тромбофлебите.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

Читайте также:  Воспаление придатков матки и яичников (сальпингоофорит)

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Лечение саркомы Капоши

Обычно саркому Капоши можно диагностировать без проведения дополнительных исследований, настолько ярко выражена клиническая картина при этом заболевании. Диагностические мероприятия назначаются для более точной дифференциации патологии и определения метода лечения.

Как проводится диагностика:

  • Осмотр пациента у онколога, дерматолога или онколога.
  • Проведение биопсии.
  • Анализ на наличие ВИЧ-инфекции.
  • Иммунограмма.
  • Гистологическое исследование.
  • Дополнительные исследования: рентгенография, МРТ, компьютерная томография, гастроскопия и др. для выявления поражений внутренних органов.

Саркому Капоши можно диагностировать с помощью сдачи анализов

Лечение саркомы Капоши включает в себя терапевтические мероприятия, направленные на устранение заболевания, вызвавшего саркому, снятие неприятных симптомов, облегчение самочувствия больного.

Лечение саркомы Капоши

Непосредственно на новообразование воздействуют в случае:

  • Если опухоль имеет достаточно крупный размер.
  • Если больной испытывает сильные боли, жжение, зуд.
  • Если опухоль угрожает жизни либо является серьезным косметическим дефектом.

У ВИЧ-инфицированных при обнаружении саркомы Капоши назначают основной вид терапии – ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия). При своевременном назначении и проведении данного рода терапии онкологический процесс стабилизируется и ведет к довольно длительному периоду ремиссии.

Важно! Лечение саркомы проводится двумя основными методами: местная терапия и системное воздействие.

Местная терапия применяется для устранения опухолевых элементов:

  • Методом радиационной терапии;
  • Местным нанесением лечебных препаратов (Проспидин, Панретин, Динитрохлорбензол);
  • Применением криотерапии жидким азотом;
  • Электроволновой ударной терапией;
  • Проведением хирургической операции – иссечение опухоли проводится в случае, если новообразование единично.

Местная терапия выполняется в амбулаторных условиях и в большинстве случаев не вызывает побочных эффектов. Она проводится при небольших и одиночных новообразованиях. Опасностью такого метода лечения является открытия кровотечения из новообразований и образование язв, что может повлечь за собой инфицирование, т.к. иммунная система находится в плохом состоянии.

Системная терапия считается крайней мерой и проводится в случае, если больной имеет крепкий иммунитет, т.к. метод действует разрушительно на клетки костного мозга.

Системное воздействие имеет несколько направлений:

Лечение саркомы Капоши
  • ВААРТ – повышает иммунный статус, одновременно подавляя вирусную активность. Проводится длительное время (около года), но обычно дает весьма эффективный результат в лечении.
  • Химиотерапия – вызывает побочные явления, длительную схему лечения – 3-4 курса за год.
  • Терапия интерферонами – иммунотерапия с применением препаратов интерферона.

Системная терапия может использоваться, если новообразования имеют угрожающий жизни характер либо причиняет больному сильные физические страдания.

Читайте также:  Не пропустите первые симптомы рака влагалища

Все методы терапии при саркоме Капоши дают надежду на выздоровление, но не имеют стопроцентной гарантии в излечении заболевания. Положительным результатом лечения считается уменьшение новообразований в размерах, отсутствие появления новых опухолей.

Эффективность лечения саркомы Капоши зависит от формы заболевания

Диагностика

При подозрении на заболевание, первым делом, проводится полное обследование кожных покровов, слизистой рта и половых органов. Далее проводят гистологические исследования, назначают биопсию образца пораженных тканей. При исследовании могут определить множество новообразованных сосудов и разрастание веретенообразных клеток. Также выясняют тип опухоли.

Для диагностики легочной формы, больному делают бронхоскопию, специальным прибором смотрят, есть ли характерные симптомы на легких. Иногда используют рентген легких.

Чтобы выявить этот вид саркомы в кишечнике, проводят колоноскопию, то есть исследование толстой кишки точным цифровым оборудованием.

Саркома Капоши – основные проявления

В стандартной ситуации, когда начинается опухолевый рост на кожных покровах, первыми признаками болезни являются:

  • мелкие по размерам плоские красные или багровые пятна на коже;
  • сеть подкожных расширенных сосудов с синюшной окраской;
  • отек тканей;
  • болезненность при прикосновении к пятнам.

При прогрессировании опухоли стадия пятен сменяется на папулезные высыпания (приподнятые бугристые образования на коже, сливающиеся друг с другом и формирующие распространенную форму кожного новообразования), из которых впоследствии образуются крупные опухолевые узлы (до 5 см в диаметре). Когда на месте узлов появляются гноящиеся и кровоточащие язвы, то это указывает на запущенный вариант болезни, при котором смерть наступает в ближайшие 2-3 месяца.

Лечение

Биопсия при заболевания назначается очень редко.

Для лечения ангиоэндотелиомы кожи применят системные и местные методы лечения.

Местная терапия:

  • Лучевое лечение;
  • Криотерапия;
  • Аппликации с использование 30% мази проспидина;
  • Инъекции химиотерапевтеческих препаратов и интерферона альфа.

Системное лечение будет эффективным, если у пациента иммунологически благоприятный прогноз. В этом случае, нередко удается добиться излечения заболевания. Однако и при лечении пациентов с плохим прогнозом иногда удается добиться ощутимых результатов.

Лечение

Системное лечение заключается в проведении полихимиотерапии либо паллиативной монохимиотерапии.

При назначении лечения пациентам с ВИЧ инфекцией необходимо помнить, что препараты, применяемые при химиотерапии, могут оказать плохое влияние на состояние таких больных. Особенно, если одновременно производится лечение ВИЧ инфекции.

Лечение народными средствами

Дополнительно при саркоме Капоши можно применять методы народного лечения:

  • К опухоли рекомендуется прикладывать кашицу из свежих корней и листьев одуванчика.
  • Народные целители рекомендуют использовать при саркоме Капоши печеную свеклу. Подготовленный корнеплод натирают на терке и используют для приготовления компрессов на место расположения опухоли.

Систематическая терапия

Так как при заболевании саркомой капоши страдает иммунная система, назначают препараты, оказывающие на нее влияние, за счет чего пятна на теле исчезают, или прекращают появляться новые. При лечении данного недуга повсеместно был одобрен альфа интерферон, так как он схож по составу с естественным веществом, вырабатываемым иммунной системой человеческого организма.

Применяется также для лечения саркомы капоши комплексная химиотерапия препаратами: доксорубицин, этопозид, блеомицин, винкристин и палитаксел. Химиотерапия имеет много побочных эффектов и тяжело переносится организмом, однако другого способа воздействия на заболевание пока нет.

Читайте также:  Mycoplasma hominis: характеристика, анализ, симптомы, лечение

Диагностика саркомы

    Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы.

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли.

После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов. Лабораторные анализы.

    Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)
  • Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.
  • Исследование крови.

    Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли. Общий анализ крови при саркоме

    На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:

    • значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов – анемия, менее 100 г/л
    • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*10 9 /л.
    • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․10 9 /л.
    • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час
  • Биохимический анализ крови при саркоме
    • Повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.
  • Рентген грудной клетки

    Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

    Саркома средостенья (грудной клетки)

    • опухоль округлой или неправильной формы
    • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
    • структура неоднородная

    Саркома кости

    • неровный контур кости. Бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
    • поражение костного мозга
    • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
    • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

    Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

  • Компьютерная томография при саркоме

    Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли.

    • новообразование неправильной формы
    • контуры неровные размытые
    • неоднородная структура опухоли
    • повреждение окружающих тканей
    • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

    Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

  • УЗИУльтразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

    Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли.

    • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани
    • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки)
    • опухоль с неоднородной структурой
    • очаги некроза внутри новообразования