Армянская болезнь: этиология, патогенез, причины и симптомы

Синдром Титце – это идиопатическая хондропатия, которая поражает сочленение II, III и IV ребра с грудиной чаще с левой стороны, поэтому еще называется реберным хондритом. Он был описан в 1921 году немецким хирургом Александром Титце как асептическое воспаление, повреждающее и разрушающее хрящевую ткань реберных соединений.

Основные этапы развития цепня при тениозе

Чтобы пройти весь жизненный цикл, солитеру необходимо сменить одного хозяина и попасть в другого. Окончательным организмом, где он продолжит свое существование на протяжении 2-3 десятилетий, будет человек. Промежуточным хозяином для цепня может быть домашняя свинья или дикий кабан, очень редко промежуточным хозяином становится сам человек, у него тоже могут развививаться цистицерки, хотя также риск заражения есть у обезьян, кошек и собак.

При попадании яиц в промежуточного хозяина (свинью, кабана или какого-то другого животного) через корм или почву, их защитная оболочка разрушается. Разрушение происходит к желудке, а уже в кишечнике паразиты моментально «прогрызают» стенки и проникают в кровеносную систему. Личинки разносятся по всему организму, им необходимо проникнуть в мышечные ткани. Здесь такие личинки, образуя капсулу, будут жить на протяжении длительного времени (3-6 лет), после чего они погибают, но капсулы остаются на месте. Эта стадия тениоза называется как цистицеркоз, кстати, он может проявляться и у людей в ряде случаев, что влечет за собой весьма опасные последствия.

Далее зараженное мясо должно попасть на стол к человеку, обычно, если технология приготовления не нарушается, то личинки в капсулах при высоких температурах или заморозке погибают. Кстати, именно поэтому рекомендуется покупать мясные продукции только в проверенных магазинах, чтобы быть уверенным в отсутствии каких-либо болезней у свиней. Процесс развития тениоза в человеке довольно длительный:

  • цистицерка попадает в желудок человека, здесь она освобождается от защитной оболочки и проникает в кишечник. Головка цистицерки имеет зубья и присоски, которыми она и крепится к стенке кишки. Для паразита необходим тонкий кишечник, здесь на протяжении пары месяцев паразит набирается сил, растет и становится взрослым. Примерно через три месяца у него уже начинают образовываться членики, изначально они только развиваются и безопасны, так как не содержат яйца;
  • теперь тениоз переходит на следующую стадию развития. По мере роста в члениках образуются яйца, так как свиной цепень является гермафродитом, ему не нужен партнер для размножения, весь процесс происходит внутри членика. По мере роста внутри такой капсулы образуются половые органы, а затем они исчезают, оставляя только матку, наполненную большим количеством яиц. Их численность при тениозе достигает 30-50 тысяч единиц на каждый членик;
  • далее членики отсоединяются и выходят вместе с каловыми массами. Теперь они попадают в почву или воду и разносятся по большой территории через канализацию. Если отходы не подвергаются обработке, то местность будет крайне опасной, ведь заражение может происходить постоянно, причем опасность грозит не только животным, но и людям.

В некоторых случаях, когда яйца гельминта попадают напрямую человеку, минуя промежуточного хозяина, образуется не тениоз, а цистицеркоз. Это очень опасное заболевание, которое зачастую приводит к летальному исходу больного, ведь цистицерки расходятся по всему организму через кровоток, особенно они любят обитать в мышечных тканях, головном мозге, печени и глазах.

Классификация

Существует несколько основных форм такого заболевания, которые диктуются его бактериофагами, т. е. группами возбудителей. Таким образом, выделяют такие группы:

  • ЭПКП – энтеропатогенный эшерихиоз. Наиболее часто в качестве пациентов выступают новорождённые малыши, у которых в патологический процесс вовлекается тонкий кишечник;
  • ЭТКП – энтеротоксигенный эшерихиоз. Бактерия вырабатывает энтеротоксины, которые отравляют человеческий организм, что приводит к яркому проявлению признаков интоксикации;
  • ЭИКП – энтероинвазивный эшерихиоз. Вовлекают в болезнь эпителий кишечника, отчего её протекание очень сильно напоминает течение шигеллеза;
  • ЭГКП – энтерогеморрагический эшерихиоз. Провоцирует развитие в организме геморрагического колита;
  • ЭАКП – энтероадгезивный эшерихиоз.

Варианты протекания болезни в зависимости от клинической картины:

  • гастроэнтерический;
  • энтероколитический;
  • гастроэнтероколитический;
  • генерализованный – имеет вид коли-сепсиса и поражает большое количество внутренних органов и систем.

 Эшерихиоз у детей и взрослых, по тяжести протекания, бывает:

  • лёгким;
  • среднетяжелым;
  • тяжёлым.

Отдельно стоит выделить такую форму недуга, как стёртый или латентный эшерихиоз – характеризуется полным отсутствием симптомов или их незначительным проявлением, что в большинстве случаев игнорируется людьми или списывается на банальное отравление. В таких ситуациях человек является лишь носителем кишечной палочки.

Читайте также:  Глисты от человека к человеку: способы передачи

Прогноз при синдроме Рихтера

Дальнейшее прогрессирование болезни зависит от тактики лечения и индивидуальных особенностей пациентов. Часть пациентов после появления крупноклеточной лимфосаркомы умирают в течение полугода, даже если использовать адекватные для агрессивных лимфом комбинированные методы терапии.

Не всегда синдром Рихтера приводит к скорому летальному исходу. Особенно если самочувствие не изменяется. В этом случае продолжительность жизни при синдроме Рихтера значительно варьирует. Пациент может прожить от 3,5 месяцев до 9 лет.

При синдроме Рихтера пациенты нуждаются:

  • в паллиативном лечении;
  • спленэктомии (при значительно увеличенной селезёнке);
  • комбинированном лечении.

При подборе схемы химеотерапии учитывают тип лимфом. Нередко цитостатики, цитотоксины дополняют противовоспалительными препаратами.

Пациентам с лимфомами, особенно при развитии синдрома Рихтера, необходимо избегать инфекционных заболеваний. Часто причиной смерти становится не сама опухоль, а неспособность иммунитета противостоять болезнетворным микроорганизмам.

Лечение синдрома Рейно

Эффективное лечение болезни Рейно должно быть комплексным. В первую очередь необходимо устранить факторы, провоцирующие приступы.

Программа терапии заболевания включает в себя приём лекарств и физиотерапию. В отдельных случаях показаны хирургические методики лечения.

Лекарственная терапия состоит из:

  • обезболивающих препаратов;
  • сосудорасширяющих средств;
  • противовоспалительных лекарств;
  • антибактериальных препаратов;
  • витаминные комплексы.

В качестве физиотерапевтических процедур при терапии болезни Рейно показаны ультрафиолетовое облучение, гальванические ванны, электрофорез и пр.

Диагностика болезни Меньера

Диагноз болезни Меньера устанавливается с учетом специфических симптомов и результатов инструментальных исследований. Американская академия отоларингологов на основе клинических проявлений выделяет три степени достоверности БМ: возможная, вероятная и достоверная БМ. Важным диагностическим критерием является триада симптомов — головокружение, шум в ушах и тугоухость. В качестве подтверждения диагноза выступает постепенное ухудшение слуха и повторяющиеся эпизоды вестибулярных атак.

Среди инструментальных методов диагностики болезни Меньера используются:

  • Главным методом, согласно международным диагностическим критериям, является тональная пороговая аудиометрия. Результатом такого исследования будет аудиограмма, которая графически изображает функцию органа слуха;
  • Отоскопия проводится для исключения патологии среднего уха;
  • Экстратимпанальная электрокохлеография оценивает работоспособность слухового нерва;
  • Камертональное исследование определяет тип нарушения слуха. В данном случае тугоухость кондуктивного типа.

Эти методы позволяют анализировать степень нарушения слуха. Аудиометрия является главным критерием при выборе тактики лечения. В целях обнаружения эндолимфатического гидропса врачи используют электрокохлеографию и дегидратационный тест.

Аудиограмма при болезни Меньера

Аудиограмму применяют для распознавания степени снижения слуха. Перед процедурой врач проводит осмотр ушных раковин, при обнаружении ушных пробок их необходимо извлечь. Пациенту надевают наушники, а посредством компьютера подаются сигналы разной частоты. Исследуемому необходимо нажимать на кнопку, когда он слышит сигнал. В начальных стадиях регистрируется плохое восприятие низких частот.

Электрокохлеография

Для выполнения экстратимпанальной электрокохлеографии пациенту накладывают на кожу ушной раковины или барабанную перепонку электроды. Электроды определяют способность слухового нерва генерировать нервные импульсы после подачи сигнала.

Дегидратационный тест

Перед пробой больному проводят пороговую тональную аудиометрию. Затем вводят осмотические диуретики (фуросемид) и повторяют аудиометрию снова каждые три часа, через 24 и 48 часов. Тест положительный, если наблюдается улучшения слуха на 10 дБ и более через 3-4 часа. Во время ремиссии заболевания исследование малоинформативно.

Мультиспиральная компьютерная томография костного лабиринта

МСКТ позволяет обнаружить наименьшие изменения во всех органах. На снимках визуализируются патогномоничные процессы во внутреннем ухе при БМ.

Для оценки расстройств органа равновесия применяют следующие исследования:

  • Видеонистагмографию для обнаружения горизонтального нистагма;
  • Видеоимпульсный тест отображает вестибулоокулярный рефлекс и наличие асимметрии;
  • Стабилометрия;
  • Битермальная битемпоральная калоризация выполняется для оценивания функции полукружных каналов;
  • Вращательные пробы.

Дифференциальную диагностику болезни Меньера проводят с такими заболеваниями:

  • Черепно-мозговыми травмами;
  • Ишемическими атаками. Такие приступы длятся минуты, наблюдаются с пожилых людей с патологией сосудов;
  • Другими вестибулопатиями, они могут возникать в результате гнойных отитов, отосклероза, лабиринтитов;
  • Опухолями мостомозжечковой ямки;
  • Вестибулярной мигренью;
  • Отосклерозом. Заболевания часто двустороннее, основные симптомы кохлеарные;
  • Доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением. Приступ интенсивный, возникает в определенном положении тела;
  • Остеохондрозом.

Для исключения новообразования головного мозга, травм, аномалий строения височной кости высокоинформативно КТ и МРТ.

Для выбора правильной тактики лечения необходима своевременная и точная диагностика. В Юсуповской больнице Вы можете провести необходимые обследования и получить консультацию высококвалифицированного специалиста. В клинике находится современная аппаратура высокого качества и диагностические лаборатории.

Жизненный цикл Неглерии Фоулера, симптомы и лечение инвазии

Острицы и аскариды покажутся безобидными и симпатичными существами в сравнении с неглерией Фоулера – крошечной амебой-паразитом. Несмотря на ее примитивное строение и микроскопические размеры, Неглерия Фоулера  заслуживает самого пристального внимания.

Читайте также:  СОЖ: от приготовления до утилизации - рекомендации по применению

Что она такое

Свободноживущая (то есть, способная существовать вне организма-носителя) амеба Naegleria fowleri, она же мозгоед, является возбудителем неглериоза – смертельно опасного заболевания, поражающего мозг и ЦНС. Обнаружена неглерия Фоулера примерно 50 лет назад М. Фоулером.

Среда обитания

Обитает амеба в пресных теплых водоемах, питаясь придонным илом, любит не только озера и пруды, но и резервуары для сточных вод, бассейны, теплые источники.

Ее ареал обитания – жаркие страны с климатом тропическим и экваториальным: Тайвань, Индия, Пакистан, но самое большое число инфицированных зарегистрировано в Северной Америке.

Жизнь и развитие

Амебы-мозгоеды крайне живучи благодаря уникальному жизненному циклу: при неблагоприятных условиях они инцистируются, то есть приобретают округлую форму и покрываются цистой – плотной защитной оболочкой. В таком состоянии амеба может пребывать бесконечно долго, дожидаясь момента, когда внешняя угроза исчезнет, и можно будет вновь вернуться в активное состояние.

Единственной «ахиллесовой пятой» амебы является тот факт, что размножаться она может лишь при температуре около 35 градусов. Поэтому ее концентрация в обычных водоемах невелика, а случаи заражения встречаются крайне редко – на сегодняшний день их насчитывается около тысячи.

Однако ученых беспокоит тот факт, что последние из них зарегистрированы в тех районах, которые ранее считались слишком холодными для Naegleria fowleri, и они полагают, что причина этого – глобальное потепление.

Тем не менее, до России мозгоед пока не добрался, и у нас до сих пор нет ни одного случая этого заболевания.

Но тем, кто в ближайшее время собирается отдохнуть в какой-нибудь экзотической стране, следует быть начеку и достаточно четко представлять себе о способах заражения.

Жизненный цикл Неглерии Фоулера, симптомы и лечение инвазии

Как можно заразиться неглериозом

Инфицирование происходит через нос, при вдыхании водяных паров или при попадании в рот воды, содержащей паразитов. Организм человека является для мозгоеда идеальной средой обитания: оптимальная температура для размножения и много пищи. Но больше всего его интересуют клетки мозга, куда он и устремляется, едва проникнув в носоглотку.

Неглерия Фоулера локализуется возле кровеносных сосудов, питающих головной мозг, разрывает их стенки и, высосав содержимое, движется дальше, буквально выедая мозг изнутри, вызывая в его тканях кровоизлияния и некроз.

Иммунная система пытается бороться с паразитом, но безрезультатно. Более того, ее деятельность в данном случае не только не помогает, но и вредит организму, поскольку ферменты иммунных клеток ускоряют разрушение мозговых тканей и вызывают появление опухолей.

Симптомы

Инкубационный период составляет 2 -3 дня, после чего болезнь начинает стремительно развиваться, один за другим появляются следующие симптомы:

  1. пульсирующая головная боль, усиливающаяся при резких движениях, наклонах или поворотах;
  2. появление язвочек и саднящих болей в горле;
  3. постепенное ухудшение (полная утрата) обоняния и вкуса;
  4. лихорадка, сильный жар;
  5. тошнота, рвота;
  6. ухудшение зрения и нарастающая болезненность глазных яблок;
  7. нарушение координации движений, галлюцинации;
  8. слабость, потеря сознания;
  9. судороги;
  10. отек легких, кома.

Диагностика и течение заболевания

Вероятность смертельного исхода составляет около 97%, а выжить удавалось пока что лишь единицам из тех, кому посчастливилось близко познакомиться с Naegleria fowleri.

Диагностика заболевания довольно сложна, поскольку практически все вышеназванные симптомы присутствуют при менингите и менингоэнцефалите, а некоторые из них можно ошибочно принять за проявление простуды, заболеваний желудка и других заболевания.

При подозрении на неглериоз, врач выясняет, имело ли место купание в теплом пресном водоеме, берутся пробы воды. Постановка окончательного диагноза базируется на данных исследований головного и спинного мозга и на результатах анализов кала и крови.

Синдром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра (другое название – семейная желтуха) – наследственная аутосомно-рецессивная болезнь, характеризующаяся неконъюгированной злокачественной гипербилирубинемией (повышением уровня токсического билирубина в плазме крови). Проявляется тяжелыми неврологическими нарушениями и желтухой.

При этом виде гипербилирубинемии нарушается процесс конъюгации билирубина и глюкуроновой кислоты, проявляемый большой недостаточностью, либо полной неспособностью выработки особого фермента – глюкуронилтрансферазы (УДФГТ).

Причины

Первичной причиной заболевания является дефект гена, отвечающего за выработку фермента, в результате УДФГТ в организме отсутствует или находится в незначительном количестве. Заболевание врожденное, обнаруживается у обоих полов в равных соотношениях.

Классификация

Различают два типа заболевания:

  • Первый тип. Полное отсутствие активности фермента УДФГТ. Для этого типа характерны мутационные изменения в гене, приводящие к образованию неполноценного фермента, который не способен выполнять свои функции. Впоследствии патологический УДФГТ активно разрушается. Все это приводит к накоплению токсичного билирубина и тяжелым последствиям для всего организма. Билирубиновая энцефалопатия 1-го типа подразделяется на четыре фазы.
  • Второй тип (синдром Ариаса). Проявляется резким снижением активности УДФГТ при сохранении его нормального строения.

Симптомы

Первый тип. С первых часов жизни младенца проявляется тяжелой формой желтухи, не проходящей со временем и даже при интенсивном лечении. Быстро присоединяется билирубиновая энцефалопатия (токсическое поражение центральной нервной системы), приводящая к инвалидности ребенка и летальному исходу в первые два года жизни.

Читайте также:  Как снять зуд от глистов в заднем проходе у ребенка и взрослого

Клинические признаки синдрома Криглера-Найяра:

  • Желтизна кожи и склер (ядерная желтуха).
  • Судороги.
  • Атетоз (непроизвольные движения конечностей, лица, головы).
  • Нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз).
  • Снижение умственной деятельности и замедление ее развития.

Первая фаза – сонливость у новорожденного, снижение сосательного рефлекса, замедление дыхания, постепенно присоединяются длительные временные промежутки его остановки. Кожа синюшного оттенка, возможны рвота, срыгивания, длительный монотонный крик.

Вторая фаза – появление симптомов поражения головного мозга. Наблюдается ригидность мышц затылка, статичность, характерно положение тела с «не сгибающимися» конечностями, ручки сжаты в кулачки, подергиваются лицевые мышцы. Отмечается исчезновение сосательного рефлекса, набухание большого родничка. Ребенок сильно кричит и не реагирует на звуки. Возможны судороги, апноэ, летаргия.

Третья фаза – симптомы спастики мышц исчезают полностью или частично – мнимое улучшение состояния.

Четвертая фаза – отмечается ухудшение состояния. Нарастает клиническая картина выраженных нарушений нервной системы: паралич, апноэ, парезы, рассеянность внимания. Младенец не реагирует на звуки и другие раздражители, не фокусирует взгляд.

Без своевременного лечения младенцы погибают, не дожив до года.

Второй тип проявляется более сдержанной симптоматикой. Жалобы в первые года жизни могут отсутствовать, а отмечаться только в подростковом возрасте. Характерна желтуха без нарушений со стороны нервной системы и других органов. Редки случаи возникновения энцефалопатии после стресса, либо интеркуррентных инфекций.

Течение болезни

Первый тип синдрома Криглера-Найяра отличается злокачественным прогрессированием заболевания, быстро приводящего к гибели ребенка.

Второй – более благоприятен, болезнь прогрессирует крайне медленно или остается стабильной в течение всей жизни.

Диагностика:

Диагностические мероприятия включают:

  • Осмотр с физикальным исследованием.
  • Лабораторная диагностика крови с определением уровня билирубина различными методиками.
  • Дуоденальное зондирование.
  • Хроматографическое исследование желчи.
  • Холеграфия (пероральная).
  • Биопсия печени.
  • Проведение ДНК-диагностики с целью выявления мутаций гена UGTIAI.

Лечение

Терапия направлена на снижение уровня токсичного билирубина, повышение его выделения из организма. Проводится комплексное лечение, включающее лекарства, стимулирующие активность глюкуронилтрансферазы, переливания крови, вливание плазмы, фототерапию, пересадку печени.

К комплексу лечения второго типа добавляют симптоматические препараты, снижающие неврологические проявления: фенобарбитал, клофибрат. Назначают процедуры плазмофереза.

Прогноз

Пациенты с первым типом болезни редко живут больше двух лет. Смерть наступает от последствий билирубиновой энцефалопатии. Редко больные дети доживают до подросткового возраста.

Прогноз благоприятнее и продолжительность жизни выше у детей со вторым типом синдрома. Она зависит от степени тяжести болезни. Энцефалопатия возникает редко, неврологические нарушения отсутствуют, качество жизни значительно не нарушается.

Патологии хрусталика

Хрусталиком называют биологическую линзу зрительного органа, которая преломляет свет. Расположен напротив зрачка.

Катаракта

Врожденное (с рождения) или приобретенное помутнение хрусталика. Приобретенная относится к возрастным заболеваниям. Возможна у лиц молодого возраста после травм, а также в виде осложнения болезней внутренних органов. Болезнь начинается с быстрой утомляемости глаз, куриной слепоты (ухудшение зрения в темноте), резко снижается острота зрения, нарушается восприятие цвета.

Для замедления прогрессирования болезни органа зрения – капли с витаминами. Следующий этап – операция на глаза факоэмульсификация (замена пораженного хрусталика на искусственный). Врожденная катаракта лечится оперативно.

Патологии хрусталика

Аномалии развития

Аномалии развития возникают в период внутриутробного формирования плода. Причины – токсические воздействия на плод, сдавление хрусталика аномальными сосудами. Симптомы: искажение зрения, слепота. Выделяют:

  • Бифакию – удвоение хрусталика. Развивается 2 хрусталика, разных по величине и форме.
  • Афакию – отсутствие хрусталика.

Лечение – хирургическое (устанавливают искусственный хрусталик).

Диагностика периодической болезни

Симптомы армянской болезни (что это, мы пояснили) довольно неприятны.

При диагностировании этого заболевания следует обращать внимание на следующие критерии:

  • Периоды коротких атак, которые не связаны с провоцирующим фактором и являются стереотипными.
  • Примечательно, что болезнь поражает представителей конкретных этнических групп. При этом у детей и подростков она возникает довольно рано.
  • Аналогичные заболевания происходят и у близких родственников.
  • Происходит амилоидоз почек, на фоне которого специфику лабораторных показателей крайне сложно определить.
Диагностика периодической болезни

Армянская генетическая болезнь абсолютно несовместима с беременностью. Как бы там ни было, но частота возникновения припадков у будущих мам заметно снижается.

Гормональные препараты

При прогрессирующем течении данной болезни и ее ярких проявлениях врач может назначить глюкокортикоиды – «Бетаметазон», «Преднизолон». Они применяются локально – вводится инъекция внутрь полости сустава и в прилегающие ткани. Продолжительность терапии составляет в среднем 3 недели. Такое лечение позволяет уменьшить воспаление.

Если в патологический процесс вовлечено большое количество суставов, то гормональные препараты вводят пациенту внутривенно. При системных проявлениях болезни, поражении почек или сердца, глюкокортикоиды назначают короткими курсами. При воспалении конъюнктивы применяют глазные капли или мази с дексаметазоном.