Болезнь оптикомиелит Девика: симптомы и лечение

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Причины возникновения

В медицине миеломную болезнь называют плазмоцитомой, миеломатозом и ретикулоплазмацитозом. Болезнь характеризуется образованием злокачественной опухоли в костном мозге. Новообразование появляется в результате мутации плазмоцитов, может полностью заполнять кость и замещать собой костный мозг.

В результате прогрессирования патологического состояния у пациента появляются выраженные симптомы, нарушается функционирование внутренних органов и систем. Существует множество причин, способных спровоцировать патологию, но основными считаются следующие:

  • тяжелая форма ожирения;
  • сахарный диабет первого типа, характеризующийся нарушением метаболических процессов;
  • атеросклеротические изменения сосудов;
  • патологии щитовидной железы, сопровождающиеся нарушением выработки гормонов;
  • болезни надпочечников;
  • наследственная предрасположенность к заболеваниям костного мозга;
  • профессиональная деятельность, связанная с регулярным контактированием с химическими веществами;
  • облучение радиацией;
  • возрастные изменения в организме, отражающиеся на состоянии костного мозга;
  • ослабление иммунной системы;
  • несбалансированное питание, хронический авитаминоз, провоцирующий нарушение обменных процессов;
  • длительное лечение препаратами из группы цитостатиков;
  • вирусные и инфекционные заболевания.

В группе риска находятся пациенты мужского пола старше 50 лет. Специалисты отмечают, что всего 1% от общего количества больных — люди до 40 лет. Патологию вполне можно назвать возрастной, поскольку организм пожилого человека ослаблен и подвержен различным отклонениям. Женщины страдают плазмоцитомой гораздо реже.

Что это такое

Паранеопластический синдром характеризуется образованием неметастатических системных проявлений онкопатологии. Преимущественно наблюдается у больных в пожилом и среднем возрасте.

Паранеопластический синдром развивается у больных с онкодиагнозами и характеризуется изменением многих показателей анализов, которые обусловлены токсичным действием опухоли.

Развиваются почечные, печеночные, ревматологические, эндокринные нарушения, даже если эти системы не были изначально включены в опухолевый процесс.

В большинстве случаев причиной появления синдрома служит лимфома, рак легких, молочной железы и яичников. Кроме этого, паранеопластический синдром может выступать в качестве признака наличия ранее не установленной онкологической болезни.

Симптомы, аналогичные паранеопластическому синдрому, могут появляться или усиливаться на фоне проводимого лечения.

Это связано с высокой токсичностью химиотерапии при онкологических заболеваниях, гибелью не только опухолевых, но и здоровых клеток.

Врач-невролог, рефлексотерапевт, гирудотерапевт Кислицына Екатерина Николаевна Стаж 10 лет

Данным синдромом страдают не все пациенты, имеющие раковые образования. Согласно статистическим данным, в это число входят лишь 10 процентов онкобольных.

Один человек из 3-х страдает паранеопластическим синдромом в результате нарушений гормонального фона. В остальных случаях причинами развития становятся неврологические, ревматические и гематологические патологии.

Этиология

Нельзя сказать, что мы хорошо изучили эту патологию. Открытыми остаются ещё десятки вопросов, например, из-за чего появляется опухоль. Учёные выдвинули ряд предположений, некоторые из которых принимаются медицинским обществом, некоторые – ждут подтверждения. Точно установлено, что главной причиной является мутация в ДНК меланоцитов. Но чтобы образовалась опухоль, к этому фактору должен присоединиться триггер (пусковой механизм).

В качестве «пускового механизма» выступает наследственность, нарушения в эндокринной системе, злоупотребление солнечными ваннами. Если у человека сниженный иммунитет, при совпадении нескольких факторов риск ещё больше увеличивается. Помимо светлокожих людей, в особой группе риска те, кто уже лечил меланому. Образование может появиться снова на том же месте или на другом участке тела.

Читайте также:  Виртуальная колоноскопия: что это такое?

Патогенез

Меланобластома появляется, когда меланоциты трансформируются в раковые клетки. Причина этого явления в дефектах молекул ДНК пигментных клеток. Под воздействием определённых факторов, например солнечные ожоги, происходит «поломка». Клетки мутируют и образуют скопление окрашенных частиц. Перемещаться они не могут, так как у них пропадают отростки.

В понимании роста меланомы важны два фактора: вертикальный рост и радиальный. Всё начинается с того, что бывшие пигментные клетки распространяются в толще эпидермиса и верхних слоях дермы. Внешне это выглядит, как увеличивающееся пятно. Затем наступает стадия вертикального роста, когда опухоль проникает в более глубокие слои кожи. На первом этапе клетки не способны к метастазированию, а при инвазии в нижние слои – выделяют метастазы.

Этиология

Метастазы распространяются по организму двумя путями: с кровотоком и лимфотоком. Учитывая то, что кровеносная и лимфатическая системы покрывают весь организм, опухоль может появиться на любом органе. К смерти приводит именно распространение метастаз.

Провоцирующие факторы

Одной мутации в ДНК недостаточно для развития опухоли, к этому фактору должен присоединиться провокатор. Определены факторы риска, которые считаются триггерами болезни:

  1. Светлая кожа. Выяснено, что чаще всего от этой болезни страдают люди со светлой кожей и светлыми глазами. И наоборот, люди со смуглой кожей и лица негроидной расы меньше всего подвержены этой проблеме.
  2. Солнечные ожоги. Учитываются даже те, которые были получены в раннем детстве. Воздействие ультрафиолетовых лучей рассматривается как основная причина заболевания. При этом опасны как естественные солнечные лучи, так и солярий.
  3. Наследственность. Прослеживается предрасположенность у лиц, в семейном анамнезе которых были/есть родственники с меланомой.
  4. Повреждение родинок и родимых пятен. Почти 70% случаев выпадают на перерождение невусов в опухоль. Триггерами служат: повреждение, облучение в солярии и на солнце, нарушения в эндокринной системе, наследственные факторы.

К этим факторам можно отнести и возраст, так как больше всего от меланомы страдают пожилые люди. Считается, что это связано с накоплением триггеров за десятилетия. Но и совпадение нескольких триггеров не «сработают», если нет дефекта в геноме.

Наследственность болезни

В Швеции провели независимое исследование, в котором участвовало 79 060 человек с меланомой. Из них только 9% оказались наследственными. Несмотря на такой низкий показатель, опухоль считают наследственной. Предполагается, что человек наследует нарушение супрессоров, которые отвечают за подавление онкологических процессов. Из испытуемых с наследственным раком 92% были из тех семей, где уже были 2 случая меланомы. Ещё 8% пришлись на тех, у кого 3 и более случаев в семейном анамнезе. Учёные также установили: в семьях с меланомой в истории болезней значительно выше риск и других видов рака.

Психосоматика

Психосоматика – наука, которая все болезни причисляет к ряду психологических. Меланому она рассматривает как способ защиты. Меланин используется организмом для защиты от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей. Но «щит» может понадобиться и в других случаях: при нападениях, травмах, даже чувстве стыда. Например, родинки и пятна могут появляться возле шрамов. Психосоматика объясняет это тем, что тело пытается предотвратить повторения травмы. Поэтому использует для защиты то, что у него есть – пигментные клетки.

Этиология

Если человек испытывал чувство стыда или неловкости, пигментные пятна могут появиться на лице. То есть когда-то человек очень не хотел, чтобы на него смотрели, а теперь организм защищает лицо. Так по мнению психосоматики, появляются родинки и пигментные пятна. А в меланому они превращаются в случае сильного конфликта внутри и снаружи человека. Она появляется, когда потребность в защите повышается. Например, если человек продолжает испытывать страх, стыд, вину. Для лечения психосоматика предлагает избавление от страхов и проработку с психологом детских травм.

Читайте также:  Псевдотуберкулез: особенности развития, симптомы, лечение

Заразно ли заболевание

Никакой вид рака, в том числе меланома, не переходит от больного к здоровому. Передаётся только генетическая предрасположенность в семье.

Лечение лактоацидоза

При появлении симптомов лактоацидоза необходимо незамедлительно оказать первую помощь организму человека, которая заключается во внутривенном введении (через капельницу) 4% или 2,5% раствора натрия гидрокарбоната (до 2000 мл в сутки). Для лечения применяют инсулинотерапию пролонгированного действия или монокомпонентную терапию «коротким» инсулином. В лечебном учреждении дополнительно применяются препараты карбоксилаз (внутривенно капельно – 200 мг в сутки). Кроме этого вводят раствор реополиглюкина, плазму крови, гепарин (малыми дозами).

Диагностирование миелита

Инфекционная этиология острого миелита определяется по отличительным симптомам и диагностируется неврологическими анализами. Менее определенные хронические и подострые стадии определяются при помощи визуализационных способов диагностики.

Основными методами визуализации являются КТ с контрастным веществом или МРТ. Также применяется миелография.

Возбудитель инфекционного поражения определяется при помощью экссудатов в районе поражения, анализов крови и бактериологических обследований ЦСЖ. Пробы спинномозговой жидкости проверяются на физические изменения, количество лимфоцитов, наличие белков. Повышенное количество нейтрофилов определяет тяжесть болезни.

Анализы и симптомы могут указывать на заболевания, которые похожи по схеме развития: арахноидит, злокачественные опухоли, энцефаломиелит, рассеянный склероз, полиневропатия, гнойный эпидуральный абсцесс (эпидурит). Дифференциальная диагностика позволяет диагноз сделать более точным.

Симптомы

Местом локализации новообразования может выступать любой орган или ткань. Однако, чаще опухоль поражает кожные покровы и десна.

При вовлечении в патологический процесс кожи, она начинает менять свой внешний вид, становится синюшного или зеленоватого оттенка. Начинают появляться бляшки или узелковые образования, возвышающиеся над поверхностью.

При прощупывании они, как правило, не вызывают болезненных ощущений. Во время проведения биопсии такой сыпи устанавливается, что ее структура состоит из одних миелобластов.

По теме

    • Нейроонкология

Как болит голова при раке мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

При поражении десневой ткани патологическое состояние будет сопровождаться повышенной кровоточивостью десен, ярко выраженной болезненностью, отеком слизистой оболочки.

Кроме этого, заболевание может диагностироваться в лимфатических узлах, органах желудочно-кишечного тракта, в матке и яичниках, легких. Для каждого случая проявление клинической картины будет иметь отличительные черты в зависимости от места расположения опухолевого образования.

Как правило, в большинстве случаев для патологии характерно латентное течение, что не дает возможности диагностировать болезнь на начальной стадии ее развития.

Если в онкологический процесс вовлекается центральная нервная система, то заболевание сопровождается признаками менинголейкоза. Кроме появления основных симптомов миелосаркомы, пациент будет жаловаться на симптоматику, характерную для менингита.

Такое состояние необходимо рассматривать как отдельное заболевание, поскольку тактика терапевтических мероприятий может существенно отличаться.

Диагностика: особенности проведения

Для подтверждения наличия патологии проводится ряд процедур, среди которых рентгенография костных структур скелета. Продолжительность жизни при миеломной болезни во многом зависит от того насколько рано была выявлена патология. При запущенном течении возможны серьезные осложнения, которые не всегда удается устранить. Больному с онкологией предписывается лабораторная и инструментальная диагностика, включающая такие процедуры:

Диагностика: особенности проведения
  • ОАК и биохимия;
  • миелограмма, предусматривающая исследование клеток костного мозга;
  • измерение содержания кальция в плазме;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенография костных структур скелета;
  • ЭКГ;
  • эхокардиография.
  • анализ мочи.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года. Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен. В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года. Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен. В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.