Угнетение функции надпочечников симптомы

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм) является редким заболеванием, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов — кортизола, а иногда и альдостерона.

Надопочечники

Надпочечники – парная эндокринная железа внутренней секреции, расположенная в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почки. Надпочечники состоят из двух самостоятельных эндокринных желез – мозгового вещества и коры, имеющих даже различное эмбриональное происхождение. Мозговое вещество производит гормоны стресса – адреналин, норадреналин, эти же гормоны производятся в нервной системе. В корковой зоне в различных клетках производят три вида гормонов – кортикостероиды или глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Кортикостероиды выполняют функцию приспособления организма к различным стрессорным факторам внешней среды – эмоциям, инфекциям, травмам. В целом кортикостероиды оказывают анаболическое действие на обмен белков и нуклеиновых кислот в печени и катаболическое в других органах, включая кости, кожу, подкожно-жировую клетчатку, мышцы. Основным представителем кортикостероидов у человека является кортизол.

Признаки и симптомы

Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны. Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания. С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

  • Ощущение постоянной усталости.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Мышечная слабость и боли.
  • Головокружение и обмороки.
  • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
  • Боль в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Диарея или запор.
  • Потеря волос различных участков тела.
  • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
  • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
  • Обезвоживание (при болезни Аддисона).
Признаки и симптомы

Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз. Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция. Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

  • Боль в животе.
  • Затрудненное дыхание.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление.
  • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
  • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
  • Шок.

Симптоматика вторичного дефицита

Надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых вторичного генеза не сопровождается признаками выраженного дефицита альдостерона. У пациентов из-за нехватки гормонов надпочечников возникает атония и резкое снижение массы тела. На первый план выходят резкие приступы гипогликемии. Пациенты жалуются на следующие негативные проявления:

  1. Резкая слабость;
  2. Холодный пот;
  3. Сильное головокружение;
  4. Озноб;
  5. Учащение пульса;
  6. Головная боль;
  7. Сильный голод;
  8. Бледные кожные покровы и слизистые оболочки;
  9. Проблемы с координацией и ориентацией в пространстве.
Читайте также:  7 доказанных лечебных свойств расторопши и правила применения

Третичная надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность этого вида отличается отсутствием пигментных пятен. Клиническая картина включает в себя слабость во всем теле, приступы гипогликемии через 2-3 часа после принятия пищи.

Подобное состояние может возникнуть из-за медикаментозной терапии, проводимой посредством супрессивной дозировки глюкокортикоидов; злокачественных опухолей; чрезмерного облучения.

В клинике больному в любом случае придется пройти диагностическое обследование. Чтобы компенсировать нехватку жизненно необходимых веществ врач назначает глюкокортикоидные гормоны и минералокостикостероиды. Лечение должно проходить под контролем.

Классификация

Заболевания надпочечников подразделяются на заболевания коры и мозгового слоя.

Классификация

Заболевания коры

Надпочечниковая недостаточность подразделяется на острую и хроническую формы в зависимости от скорости развития клинической симптоматики.

Классификация

Острая надпочечниковая недостаточность это ургентный клинический синдром, вызванный резким либо выраженным снижением функциональных резервов надпочечниковой коры. Острая форма требует своевременной заместительной гормональной терапии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на:

Классификация
  • Первичную форму. Первичная хроническая недостаточность связана с недостаточной выработкой гормонов из-за деструктивных процессов в самих надпочечниках.
  • Вторичная форма. Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается с участием гипофиза, который либо недостаточно, либо полностью не справляется с выработкой АКТГ.
  • Третичная форма. Гипоталамус не способен вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Опухоли коры надпочечников:

Классификация
  • Синдром Конна. Чаще всего причиной патологии является двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
  • Синдром Иценко-Кушинга.

Гиперплазия левого надпочечника встречается чаще, чем правого. Гиперплазия правого надпочечника протекает практически бессимптомно и чаще всего диагностируется уже при патологоанатомическом обследовании после смерти пациента. Узелковая гиперплазия латеральной ножки левого надпочечника может деформировать орган в зависимости от размера узла. Гиперплазия медиальной ножки также может стать причиной дисфункции надпочечника.

Классификация

Заболевания мозгового слоя

К патологии мозгового слоя относится феохромоцитома.

Классификация

Лечение острой формы

Необходима срочная госпитализация. Терапия аддисонического криза включает гидрокортизон (Солу кортеф) вначале струйно внутривенно, а затем подключают капельницу с препаратом. После того, как систолическое давление повысилась до 100 мм рт. ст. начинают внутримышечные инъекции, постепенно увеличивают между ними промежутки и переводят больного на таблетки Кортинеффа. Реже одновременно применяют ДОКСА.

В дополнение к этим основным средствам больным рекомендуется инфузия раствора хлорида натрия или глюкозы до 2 литров, Полиглюкина, обильное питье и достаточное поступление поваренной соли после прекращения рвоты.

Лечение

При подозрении на острую недостаточность коры надпочечников показана немедленная госпитализация для проведения интенсивной патогенетической терапии, направленной на коррекцию гормональной недостаточности, электролитных нарушений, обезвоживания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение проводится в условиях отделения реанимации.

Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов компенсируется внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрокортизона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината (солу-кортеф) — 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и на догоспитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вводится 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 50 до 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится внутримышечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х суток общая доза гидрокортизона может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей клинического течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона служат общее состояние, уровень и стабильность артериального давления, диуреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови.

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вводится ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение 1-х суток под контролем уровня натрия и калия в крови.

Читайте также:  Инструкция по применению аллохола для чистки и лечения печени

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вводятся изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в течение 1-х суток — до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии. Если на фоне введения изотонического раствора натрия не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струимо вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4—6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном давлении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5—3 л под контролем диуреза и артериального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1— 0,2 мг/сут.

Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). Затем в течение 4—5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8—10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипокортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново, и, как правило, она увеличивается.

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность считается достаточно опасным заболеванием, которое при игнорировании лечения может привести к летальному исходу. И напротив, если больной строго соблюдает назначения лечащего врача, регулярно проходит профилактические осмотры, прогнозы будут более чем благоприятными.

Конев Александр, терапевт

8, всего, сегодня

(191 голос., средний: 4,63 из 5)

    Похожие записи
  • Андрогенная алопеция у женщин
  • Эутиреоз: симптомы и лечение

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

  • аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с сахарным диабетом, недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
  • кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
  • врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
  • адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
  • врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
  • семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
  • синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
  • синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
  • редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.
Читайте также:  Заразен ли гепатит В в быту и как передается

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

  • коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
  • сонливость;
  • беспричинная рвота;
  • любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

Глюкокортикоиды: коризол. Минералокортикоиды: альдостерон. Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон. Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о нормах прогестерона у женщин).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

За что они отвечают?