Синдром (болезнь) Жильбера: симптомы и лечение

Последнее обновление — 13 августа 2018 в 10:36

Общие сведения о синдроме Жильбера

Семейная простая холемия, гипербилирубинемия или болезнь Жильбера – это пигментный доброкачественный гепатоз, который характеризуется повышением уровня непрямого билирубина в крови. Причиной развития синдрома является нарушение внутриклеточного транспорта вещества в гепатоцитах, снижение степени его абсорбции и трансформации. Впервые болезнь была диагностирована в 1901 году. Основными характеристиками хронического заболевания являются нарушение синтеза белков, гемоглобина, желтуха.

Что такое болезнь Жильбера

Есть категория врачей, утверждающих, что синдром Жильбера — это не заболевание. Так что это такое? В крови человека содержится жизненно важное вещество билирубин, возникающее вследствие распада эритроцитов, считается пигментом желчи. Билирубин подразделяют на два вида:

  1. Непрямой, образующийся из гемоглобина желчевыводящей системы.
  2. Прямой, образующийся из непрямого.

Сумма показателей приравнивается к общему числу пигмента в плазме крови. В норме в крови у человека должна содержаться:

  1. 16,5 микромоль на литр билирубина прямого.
  2. 5,1 непрямого.
  3. 8-20 общего.

При синдроме Жильбера билирубин возрастает в несколько раз и может достигать 100 микромоль на литр, при этом непрямого билирубина в разы больше. Все остальные показатели биохимии остаются в норме. Передается болезнь только от родителей к ребенку. Первые признаки патологии медики диагностируют в детском возрасте. Причём мужской пол болеет чаще, нежели женский. Синдром связан с мутацией гена, который передается малышам от их родителей. Никаких серьёзных патологических изменений в печени не возникает, но человек становится предрасположен к образованию камней в желчном пузыре и воспалению желчных протоков.

Бытует мнение, что синдром Жульбера – это не заболевание. Однако это мнение можно поставить под сомнение, так как происходит дисфункции синтеза фермента, который обезвреживает токсины. Если органы не могут нормально функционировать, то это и называется болезнью.

Желтая пигментация кожного покрова — это воздействие билирубина. При нормальной работе печени билирубин полностью выводится из организма человека. Если же развита хвороба, то билирубин попадает в малый и большой круг кровообращения, распространяется по телу человека. Если билирубин внедряется в паренхиматозные органы, это может привести к их дисфункции. Если вещество попадает в головной мозг, то пациент утрачивает часть функций. Как правило, синдром не может вызвать попадание билирубина в головной мозг, но при дисфункции печени, как пигмент распространяется по организму, предугадать невозможно.

Интересно. Первые данные о синдроме Жубера появились в 1901 году. Однако никакого лечения медики не нашли.

Диагностика

Диагностика болезни проводится на генетическом уровне.

Установить болезнь Жильбера может только врач после проведения обследования. Основным показателем является ДНК тест, позволяющий определить генетическое развитие, лабораторные исследования. Клинические исследования включают в себя печеночные пробы, анализ крови и мочи и проводятся для определения уровня билирубина, результатов коагулограммы, количества щелочной фосфатазы. Показатели анализов при заболевании представлены в таблице.

Читайте также:  Желчегонные продукты еда с желчегонным эффектом
 
Характеристика Уровень при синдроме
У детей У взрослых
Холестерин 2,17—5,77 2,97—8,79
Альбумин 40—50 35—50
АЛТ 2—17 5—30
АСТ 2—20 8—40
Индекс протромбина 80—100 80—100
Диагностика

Диагностические методы предполагают использование дифференциального способа, чтобы исключить калькулезный холецистит или другую патологию, клиническая форма которой похожа на недуг Жильбера. Для подтверждения результатов, которые покажет ДНК-исследование, диагностика предполагает проведение дополнительных мероприятий:

  • ультразвуковое исследование почек и желчевыводящих путей;
  • радиоизотопное обследование тканей печени;
  • биопсия.

Диагностика синдрома Жильбера

Данный диагноз чаще всего выставляется в позднем подростковом периоде. Диагноз ставится легко, если правильно собран анамнез заболевания, генетическое типирование в данном случае не нужно. У пациента берется образец анализа крови, в котором исследуется функция печени и уровень прямого и непрямого билирубина. Если результаты анализа показывают высокий уровень нерастворимого билирубина в крови, а другие показатели в норме, врач может выставить диагноз Синдрома Жильбера. При наличии выраженной желтухи может потребоваться проведение ряда дифференциально диагностических тестов, для исключения другой патологии, которыми могут быть, например:

1. Острые воспалительные заболевания печени (гепатиты) — они могут ухудшить способность печени утилизировать билирубин. 2. Воспаление желчных протоков — может препятствовать выделению желчи и удаления билирубина. 3. Обструкция желчных протоков — также препятствует току желчи и способствует накоплению билирубина. 4. Гемолитическая анемия — приводит к увеличению билирубина вследствие повышенного распада эритроцитов.5. Холестаз — поток желчи из печени прерывается.  Желчь содержащая билирубин остается в печени.6. Синдром Криглера-Наджара — врожденная негемолитическая неконъюгированная билирубинемия.7. Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры.8. Ложная желтуха — безобидная форма желтухи, при которой пожелтение кожных покровов связано с избытком бета-каротина.

Дополнительные тесты могут включать: ультразвуковое сканирование брюшной полости, чтобы исключить обструкцию желчных путей или диффузную патологию печени, диета в течение 24 часов, чтобы исключить алиментарную причину повышения билирубина и генетическое типирование.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху. При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Лечение синдрома Жильбера

Как уже было сказано, для лечения синдрома Жильбера не требуется специальных методов, главным образом необходимо придерживаться назначенного режима питания, а также работы и отдыха. В преобладающем большинстве случаев отказ от чрезмерных физических нагрузок, употребления спиртосодержащих напитков, и соблюдения при этом диеты является достаточным для удерживания уровня билирубина в норме или в слегка повышенной концентрации. Также для поддержки функции печени иногда назначаются курсы гепатопротекторов – Эссенциале форте, Карсила, Хофитола и других.

Диета при синдроме Жильбера играет главную роль, так как способствует нормализации работы печени, связыванию билирубина и его выводу желчью. Пищу требуется принимать небольшими порциями 4-5 раз в день. При заболевании запрещаются жирное мясо и рыба, свежие сдобные изделия, шпинат, щавель, крутые мясные навары, острые приправы, кофе, мороженое. В диету разрешено включать обезжиренный творог, рассыпчатые каши, овощные супы, нежирную говядину и птицу, некислые фрукты и компот, пшеничный хлеб.

Соблюдение вышеназванных правил при синдроме Жильбера является гарантией благоприятного протекания хронической болезни и купирования обострений.

Причины возникновения

Как показывает врачебная практика, болезни Жильбера имеет много симптомов и причин для лечения этого недуга, например:

Причины возникновения
  • стрессы, неврозы, хроническая переутомляемость, депрессия, угнетенное состояние,
  • вредные привычки: злоупотребление алкоголем, сигаретами и наркотиками,
  • переизбыток лекарственных препаратов — лекарственное отравление,
  • недавние операции,
  • злоупотребление жирной пищи,
  • прием анаболических средств,
  • физическое перенапряжение,
  • изнурительная диета.

Перечисленные факторы могут не только выступать в роли причины появления недуга, но и осложнять его протекание. Поэтому, узнав о таком диагнозе, лучше всего начать соблюдать режим питания и дня, для того чтобы не усугубить уже имеющееся положение здоровья.

Профилактические меры

Большую часть болезней значительно проще предотвратить, чем потом вылечить. Это же можно сказать про синдром Жильбера, который крайне важно держать под контролем, чтобы потом не пришлось столкнуться с негативными последствиями. Как уже можно было понять, синдром Жильбера появляется из-за дефекта наследуемого гена, поэтому предотвратить появление болезни невозможно. Связано это с тем, что родители могут быть исключительно носителями, то есть, они сами не страдают от болезни, но при этом способные её передавать.

При синдроме Жильбера человек должен побеспокоиться о профилактике, чтобы не допустить прогрессирования патологии. С этой целью нужно принять специальные меры, которые позволят продлить период ремиссии. В первую очередь необходимо будет исключить те факторы, которые негативно влияют на состояние здоровья при синдроме Жильбера.

В частности человеку потребуется придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Не употреблять алкогольные напитки при синдроме Жильбера.
  2. Не нагружать себя чрезмерным физическим трудом, чтобы не ухудшить самочувствие.
  3. Правильно питаться, это крайне важно при наличии синдрома Жильбера. В частности не следует употреблять консерванты, острую и жирную пищу, пряную еду. Стоит отдать предпочтение натуральным продуктам, которые будут положительно влиять на организм при синдроме Жильбера.
  4. Обязательно нужно постоянно принимать пищу в определённое время, это будет залогом хорошего самочувствия. Не должно быть длительных перерывов между едой, потому как человек не должен страдать от жажды или голода, если у него имеется синдром Жильбера.

Каждый человек должен понимать, чем опасен синдром Жильбера. Сам по себе он не представляет угрозы для человека, потому как не склонен к осложнениям. При синдроме Жильбера человеку важно точно определить, что именно с данной патологией приходится иметь дело. По этой причине потребуется дифференцировать один вид желтухи от остальных.

Отдельно отмечают медицинские специалисты, что синдром Жильбера повышает чувствительность клеток печени к алкоголю, наркотикам и антибиотикам. Именно поэтому, Если человек страдает от вредных привычек, стоит обязательно контролировать печеночные ферменты и следить за показателем билирубина.

Статьи по теме Допустимость сочетания синдрома Жильбера и беременности читать Назначение анализов крови при синдроме Жильбера и интерпретация их результатов читать Ограничения пищевого рациона в диете при синдроме Жильбера читать

Читайте также:  Аналоги Урсофалька: отечественные и импортные заменители

Лечение

В период обострения синдрома, а также при ряде клинических ситуаций, связанных с повышенным риском осложнений (у беременных, при приеме гормональных средств, химиотерапии), проводится лечение с применением следующих средств:

  • Препараты для ускорения ферментативной функции печени: Фенобарбитал, Зиксорин, Флумецинол, Кордиамин. Эти средства позволяют снизить концентрацию билирубина в крови и снижают диспепсические симптомы.
  • Гепатопротективные средства: Гептрал, Эссенциале Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатосан, Карсил Форте, препараты на основе силимарина.
  • Для адсорбции билирубина в кишечнике: Смекта, Лактулоза.
  • С целью профилактики патологий желчного пузыря: урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсохол, Урсодез, Эксхол).
  • Витаминотерапия: витамины B1, B6, E, A, фолиевая кислота.
  • Спазмолитические средства при болях.

Для профилактики развития воспаления желчного пузыря и образования в нем конкрементов рекомендуется периодическое лечение желчегонными травами, проведение тюбажей с сорбитом или карловарской солью.

Народная медицина

В комплексном лечении синдрома Жильбера, при согласовании с врачом можно пользоваться народными средствами. Применяемые рецепты делят на 3 группы:

  1. Желчегонные средства. Рекомендуется проводить профилактические курсы осенью и весной с использованием следующих рецептов:
  • Рыльца кукурузы. 1 ст. л. сырья заваривают 1 ст. кипятка и пьют по 1/3 ст. трижды в день до еды.
  • Сок лопуха. Свежесобранные листья промывают, замачивают в холодной воде на 2-3 ч., дважды пропускают через мясорубку и отжимают полученную кашицу через марлю. Сок пьют по 1 ст. л. 3 раза в день, всего 10 дней.
  • Корни одуванчика, которые еще не отцвели, промывают, мелко измельчают. Отвар готовят в соотношении 20 г корней на 200 мл воды. Кипятить его нужно на огне 20 мин., затем процедить и пить по ½ стакана 3 раза в день.
  • Тыквенные семечки, которые употребляют в пищу ежедневно.
  1. Гепатопротекторные средства. Наиболее эффективным средством являются плоды расторопши пятнистой, в состав которых входит силимарин. Это вещество представляет собой смесь биофлавоноидов, обладающую выраженными антиоксидантными свойствами. Готовый порошок из семян растения можно купить в аптечной сети и употреблять его, добавляя в пищу согласно инструкции.
  1. Рецепты для очищения крови и организма от токсинов. Применяются настои трав, которые изготавливают по одинаковой схеме: 1 ст. л. сухого сырья заваривают 1 ст. кипятка, настаивают 30 мин., процеживают. Пьют настои 2-3 раза в день перед едой по ½ стакана. В целях очищения применяют следующие травы:
  • ромашка;
  • зверобой;
  • молодые листья березы;
  • шиповник.

Питание

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Запрещено к употреблению:

  • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
  • яйца;
  • острые соусы и специи;
  • шоколад, сдобное тесто;
  • кофе, какао, крепкий чай;
  • алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
  • острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
  • цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

Разрешено к употреблению:

  • все виды круп;
  • овощи и фрукты в любом виде;
  • не жирные кисломолочные продукты;
  • хлеб, галетное печенте;
  • мясо, птица, рыба не жирных сортов;
  • свежевыжатые соки, морсы, чай.