Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Исключены:алкогольный фиброз печени (K70.2)кардиальный склероз печени (K76.1)цирроз (печени):алкогольный (K70.3)врожденный (P78.3)с токсическим поражением печени (K71.7)

Причины цирроза

По статистике, около 50% цирроза печени связаны со злоупотреблением алкоголя и развитием алкогольной болезни печени (АБП). 1При этом у 25% из них отмечались вирусные гепатиты в анамнезе.1

Среди других причин развития цирроза выделяют2:

  • болезни обмена, связанные с избыточным накоплением железа, меди и других элементов;
  • Аутоиммунные поражения;
  • Первичный и вторичный билиарный цирроз;
  • Заболевания сосудистой системы (болезнь Бадда-Киари);
  • Длительный прием лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое действие на печень;
  • неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), которая связана с накоплением большого количества свободных жирных кислот в гепатоцитах (печеночных клетках), характеризуется хроническим течением и потенциальным прогрессированием от стадии к стадии: стеатоз — стеатогепатит — фиброз — цирроз (так же, как и алкогольная болезнь печени, однако вероятность развития цирроза при АЖБП в 10 раз выше).5

Независимо от причины, развивается ЦП одинаково: нарушается дольковое строение печени с образованием узлов на месте разрушенных гепатоцитов— так называемых ложных долек.

  • Мелкоузелковый — размеры фиброзных узлов не более 3 мм;
  • Крупноузловой — узлы 3-5 мм;
  • Cмешанный.

Виды цирроза печени (МКБ — )

  1. портальный,
  2. постнекротический,
  3. билиарный,
  4. смешанный.

Портальный цирроз печени (МКБ 10 — K74.6)

Портальный цирроз печени встречается наиболее часто, на его долю приходится до 40% всех случаев заболевания. Ведущее место среди этиологических факторов принадлежит нарушению питания, алкоголизму или вследствие болезни Боткина. Чаще встречается у лиц пожилого возраста. При портальном циррозе развиваются фрагментирующие дольки перегородки из соединительной ткани. Фрагменты долек подвергаются изменениям, ведущим к образованию регенераторных узлов величиной от 5 до 10 мм, которые диффузно поражают всю паренхиму печени. В результате гибели печеночных клеток и развития соединительной ткани консистенция органа становится плотной, а увеличение сменяется уменьшением с последующей деформацией органа. Параллельно наступает обструкция портальных вен и изменение портального кровотока на артериальный вследствие развития коллатералей и капилляров внутри фиброзных перегородок.

Постнекротический цирроз печени (МКБ 10 — K74.6)

Постнекротический цирроз печени по различным статистическим данным составляет 5-37% от всех видов циррозов. Возникает как следствие затянувшегося гепатита. Узлы регенерации при этом виде заболевания крупнее, достигают 15-20 мм. Для начальной стадии характерна гепатомегалия. В стадии сформировавшегося постнекротического цирроза намечается тенденция к уменьшению объема печени, преимущественно одной из долей. Поверхность органа грубобугристая, форма ее, в основном, сохранена.

Билиарный цирроз печени (МКБ 10 — )

Билиарный цирроз печени составляет 5-10%. В клинике превалируют нарушения желчевыделения и, обусловленная ей, желтуха, имеющая темный оттенок. Выделяют две разновидности заболевания:

  • первичный билиарный цирроз (МКБ 10 — K74.3), который развивается вследствие поражения внутрипеченочных желчных путей;
  • вторичный билиарный цирроз (МКБ 10 — K74.4), формирующийся на почве сдавливания внепеченочных желчных протоков.

Для обоих видов существенных макроскопических изменений в печени в начальной стадии не наблюдается. В конечной стадии, которая при первичной форме наступает через много лет после начала заболевания, определяются все изменения, характерные для портального цирроза.

Представленное разделение цирроза печени на виды основано на гистологической картине. Макроскопическое исследование препарата печени не позволяет достоверно определить вид цирроза. Тем более, невозможно определить вид методами лучевой диагностики. Наиболее доступным методом лучевой диагностики цирроза печени является УЗИ. Однако, несмотря на высокую чувствительность метода в определении изменений структуры паренхимы, данные, получаемые при УЗИ, также не позволяют делать вывод ни о виде цирроза, ни о количественной оценке степени поражения паренхимы. Особенно низка специфичность метода при начальных фазах развития заболевания.

Читайте также:  Билирубин – норма в крови у женщин по возрасту, таблица

Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом

  • впервые установленный диагноз – уточнение диагноза и лечение (госпитализация пациентов в гастроэнтерологические отделения ГОЗ, ООЗ);
  • необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациентов в хирургические отделения РОЗ, ГОЗ, ООЗ);
  • при развитии цирроза печени – показания для госпитализации устанавливаются протоколом по данному заболеванию.

Основанием для направления пациента на консультацию в РНПЦ трансплантации органов и тканей являются соответствующие показания.

Симптомы

Симптомы портальной гипертензии делятся на ранние и поздние. К ранним относятся:

  • Вздутие живота;

  • Поносы или запоры;

  • Ощущение переполнения желудка и верхних отделов кишечника;

  • Внезапное появление тошноты, которая становится постоянной;

  • Снижение аппетита;

  • Появление и нарастание болей в подложечной области (эпигастрии), боли становятся постоянными;

  • Возникновение болевого синдрома в области правого подреберья, одноименном боку, внизу живота справа;

  • Повышенная утомляемость;

  • Появление и постоянство общей слабости;

  • Снижение веса, вплоть до истощения;

  • Появление желтухи (кожа, слизистые оболочки, склеры желтеют);

  • Изменение цвета кала (становится бесцветным или серым);

  • Редко изначально увеличивается селезенка (развивается спленомегалия);

  • Развитие анемии (снижение содержания красных кровяных телец), снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов (белых кровяных телец) – синдром гиперспленизма – повышенной функции селезенки.

Поздние признаки:

  • Появление асцита – патологического скопления жидкости в брюшной полости;

  • Увеличение размеров живота;

  • Появление отеков нижних конечностей;

  • Видимое расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»);

  • Расширение венозной сети пищевода, желудка, прямой кишки;

  • Внезапные, склонные к повторам, кровотечения (вплоть до не останавливаемых медикаментозно) из расширенных вен желудочно-кишечного тракта;

  • Развитие постгеморрагической (после кровотечений) анемии;

  • Появление кровавой рвоты, кровавого стула при кровотечениях из органов пищеварительной системы;

  • Усиление желтухи;

  • Развитие печеночной энцефалопатии – интоксикация мозга продуктами распада не выделяемых из организма компонентов желчи;

  • Нарушения сердечного и дыхательного ритма;

  • Появление и нарастание одышки, удушья;

  • Нарушение усвоения пищи (быстро появляющаяся рвота, поносы);

  • Нарушения координации движений;

  • Выраженная слабость (вплоть до потери сознания при малейших физических нагрузках).

Последствия

Портальная гипертензия при циррозе способна привести к формированию:

  1. Пищеводных и желудочных кровотечений – это самое серьезное осложнение, которое приводит к летальному исходу.
  2. Носового кровотечения, а также кровотечения из десен.
  3. У женщин возможно маточное кровотечение;
  4. Желудочных, пищеводных и кишечных эрозий.
  5. Рака печени.
  6. Закупорки в портальном сосуде.
  7. Асцита.
  8. Грыжи в области бедра, паха, пупка.
  9. Нарушения в мозговых функциях.
  10. Печеночной недостаточности.
  11. Интоксикации организма веществами, которые образуются при распаде белка в кровотоке.

Важно! Любое последствие болезни чрезвычайно опасно для жизнедеятельности и характеризуется высокой смертностью.

Возможные осложнения

 Среди осложнений цирроза печени можно выделить следующие признаки и последствия болезни:  Асцит (переизбыток жидкости в брюшной полости);  Печеночная энцефалопатия;  Перитонит;  Варикозное расширение вен по всему организму, тромбозы, а также внутренние кровотечения;  Пониженное артериальное давление (артериальная гипотония);  Почечная недостаточность;  Печеночная гастропатия, колопатия или кома;  Присоединение вторичных инфекционных заболеваний – пневмония, сепсис и другие;  Злокачественная опухоль печени (гепатоцеллюлярная карцинома);  Летальный исход.

Читайте также:  Как быстро и эффективно почистить печень в домашних условиях?

Клинические рекомендации

Для ведения больных с НАЖБП мы пользуемся клиническими рекомендациями EASL-EASD-EASO. Поэтому заранее следует сказать о том, что этот диагноз мы ставим лишь при исключении других возможных причин и приема алкогольных напитков > 20 г/сут у женщин, > 30 г/сут у мужчин.

Однако эти пороговые значения не совсем корректны, так как связь с поражением печени зависит от следующих моментов:

  • Вид спиртосодержащего напитка;
  • Время его воздействия;
  • Предрасположенность (индивидуальная, генетическая);
  • Тип потребления.

Так, умеренное употребление в пределах допустимых значений способно индуцировать развитие НАЖБП у людей, имеющих метаболические факторы риска.

Диагностика

Для оценки алкогольной природы применяются специальные опросники по типу CAGE (подтверждение клинически значимого употребления) или балльная система AUDIT. Расчет инсулинорезистентности проводится эндокринологом (формулы HOMA и QUICKI).

Биопсия печени

Единственным надежным методом подтверждения диагноза считается биопсия печени. Гистологическое исследование биоматериала позволяет отличить стеатоз от прогностически неблагоприятного жирового гепатита.

Диагноз ставится на основании морфологического заключения, данных анамнеза, симптомов с учетом факторов риска и при отсутствии другой патологии печени. Чтобы оценить тяжесть НАЖБП мы используем шкалу NAS или SAF.

Лабораторные анализы

Если неалкогольная жировая болезнь печени протекает по типу стеатоза, то лабораторные показатели могут вообще не выходить за пределы нормы. Однако при стеатогепатите мы наблюдаем повышение активности ферментов (АЛТ, АСТ более чем в 4-5 раз и реже ЩФ), что свидетельствует о цитолизе (разрушении гепатоцитов).

В пользу НАЖБП также говорят следующие результаты анализов:

  • Коэффициент де Ритиса – АСТ/АЛТ не больше 2;
  • Повышение концентрации в крови триглицеридов, холестерина, глюкозы, фракций билирубина;
  • Снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
  • Увеличение протромбинового времени;
  • Липидный профиль.

Для исключения другой природы исследуются маркеры вирусных гепатитов, инфекционных заболеваний и признаки аутоиммунного воспаления.

Неинвазивные методы

Визуализирующие методы не позволяют различить алкогольную болезнь печени и НАЖБП, однако они подтверждают накопление жира в гепатоцитах, поэтому применяются вспомогательно.

Метод Специфичность Особенности
УЗИ 60-90% и не более 75% у людей с выраженным ожирением Тест нечувствителен, если в накопление жира менее 33%. Возможны погрешности с стороны диагноста.
КТ/МРТ 93-100% Более дорогостоящие при меньшей доступности.

Кроме этого, они позволяют оценить точные размеры печени и селезенки, выраженность портальной гипертензии и распространенности фиброза. Дополнительно проводят ФГДС, колоноскопию и ЭКГ.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует одобренного лечения НАЖБП, которая бы основывалась на принципах доказательной медицины, все препараты применяются по незарегестрированным показаниям.

Всем своим больным я предписываю строгий контроль сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний (в том числе липидного профиля). Для коррекции метаболических нарушений зачастую требуется комплексный подход к модификации образа жизни и питания (прежде всего с целью снижения веса).

Фармакотерапия

Лечение НАЖБП зависит от преобладающих нарушений. При этом могут применяться следующие фармацевтические средства:

  • Витамины группы В, Е, С;
  • Повышение чувствительности клеток к инсулину – сенситайзеры («Метформин», «Пиоглитазон») и антагонисты GLP1 («Экзенатид»);
  • Коррекция уровня холестерина – «Эзетиниб», «Розувостатин»;
  • Ожирение – «Орлистат»;
  • При внутрипеченочном холестазе – препараты урсодезоксихолиевой кислоты;
  • Контроль артериального давления (под руководством кардиолога) – ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II и др.

Также проводятся исследования по поводу антиоксидантных средств («Ремаксол») и пребиотиков, однако их применение нецелесообразно ввиду отсутствия доказательной базы.

Читайте также:  Капли Хофитол: инструкция по применению у детей и взрослых

Хирургические методыДля лечения НАЖБП могут быть использованы такие хирургические направления:

  • Бариартрическое вмешательство больным с ИМТ > 40 (50) при отсутствии противопоказаний;
  • Трансплантация печени пациентам, соответствующим необходимым критериям отбора и показаниям.

Также возможно проведение реконструктивных операций на сосудах или кишечнике при наличии на то показаний со стороны связанных с НАЖБП состояний.

Симптомы

Все симптомы синдрома ПГ являются неспецифичными, и диагноз может устанавливаться только после детального обследования пациента. Данный симптомокомплекс может выражаться в следующих проявлениях:

  • увеличение селезенки в размерах;
  • варикозное расширение вен пищеварительного тракта: пищевода, желудка, околопупочной области, области анального отверстия;
  • скопление свободной жидкости в брюшной полости;
  • диспепсические симптомы: ухудшение аппетита, вздутие живота, рвота и тошнота, боли в области пупка, урчащие звуки и ощущения переливания в животе.

Какими осложнениями угрожает портальная гипертензия?

Наиболее известные осложнения:

  • кровотечения;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит;
  • печеночная энцефалопатия;
  • гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.

О заболевании

Печень человека – это своего рода фильтр, который пропускает через себя и выводит все опасные для организма вещества. Токсины разрушают клетки печени, но этот уникальный орган способен восстанавливаться. Но в случае, когда идет постоянное отравление организма, природный фильтр не справляется со своей задачей. В результате развивается тяжелая болезнь цирроз (мкб 10).

Печень – это самая большая железа человеческого организма, и она выполняет такие функции:

  • Дезинтоксикационная. Орган перерабатывает и выводит все вредные вещества из организма. Алкогольная интоксикация очень часто нарушает эту функцию.
  • Производство желчи. Нарушение этой функции ведет к проблемам в пищеварении.
  • Синтетическая. Белки, жиры, углеводы образовываются при помощи этого важного органа.
  • Железа отвечает за свертываемость крови.
  • В печени формируются антитела.
  • Именно этот орган выступает в роли «кладовки» для витаминов и полезных веществ, которые по мере необходимости поступают в организм.

Это далеко не полный список функций нашего фильтра. Он участвует практически во всех важных процессах, а нарушение работы, грозит сбоями в прочих органах и системах.

Существует ряд причин, вызывающих болезнь печени, в том числе и цирроз (мкб 10).

К основным причинам можно отнести:

  1. Хронический гепатит С. Около 70% людей страдающих циррозом, перед этим перенесли гепатит С. При чем не имеет значения какой этиологии болезнь: токсической, вирусной или аутоиммунной.
  2. Алкогольная интоксикация. Развивается болезнь через 10-15 лет регулярного злоупотребления спиртными напитками. У женщин этот процесс может происходить в два раза быстрее.
  3. Влияние лекарственных препаратов. При лечении болезней любой этиологии очень важно придерживаться рекомендаций врача и не назначать себе препараты самостоятельно. При длительной терапии могут потребоваться гепатопротекторы, которые будут надежной защитой печени от негативного влияния лекарственных средств.
  4. Ожирение. Неправильное питание приводит ко многим проблемам со здоровьем, заболевание, входящее в международный классификатор (в код 10) не исключение. Поэтому очень важно правильно питаться, вести активный образ жизни и следить за своим весом.
  5. Вирусы и инфекции. Многие патологические организмы способствуют разрушению печени, поэтому важно при первых признаках болезней обращаться к врачу.

Есть причины и другой этиологии, их достаточно много и только специалист может выявить, из-за чего развилась патология и как избавиться от провоцирующих факторов.