Опасность коварного синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда Киари — редкий недуг, о котором впервые было рассказано британским врачом Г. Баддом в 1845 году, а спустя полвека, в 1899 году, патологоанатом из Австрии Г. Киари представил 13 случаев этого синдрома.

Что это такое

Синдром Бадда-Киари это заболевание, связанное с патологическим изменением кровотока печени из-за уменьшения просвета кровоснабжающих его сосудов. От состояния органа во многом зависеть работа организма в целом, поэтому подобное нарушение не пройдет без следа. А это в свою очередь может привести к общей интоксикации.

Патология может быть следствием вторичного нарушения вен, которое приводит к застою крови в клетках печени либо наоборот первичными нарушениями сосудов, вызванные врожденными особенностями человека.

Что это такое

Болезнь Бадда-Киари относят к редким, по статистики частота поражения составляет 1:100 000 населения.

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения как при хроническом гепатите.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : , риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Читайте также:  Желчегонные травы, сборы, препараты на основе трав

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Причины

Среди причин, наиболее распространены следующие:

  • наследственные гемолитические расстройства;
  • беременность и роды;
  • прием оральных контрацептивов;
  • хронические инфекции — туберкулез, сифилис, абсцесс;
  • хронические воспалительные заболевания — болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаления в кишечнике, красная волчанка;
  • врожденные опухоли, карциномы;
  • мембранная обструкция (непроходимость);
  • венозный стеноз;
  • гипоплазия вен (сужение);
  • послеоперационная непроходимость;
  • посттравматическая обструкция.

Чаще всего это происходит при склонности к появлению тромбов, вследствие беременности, появления опухоли, способствующей печеночному застою. Провоцирующими факторами являются хронические воспалительные процессы, нарушения свертываемости крови, инфекции, миелопролиферативные расстройства (лейкозы).

Непроходимость вен разного калибра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия из-за перегруженности отдельных участков приводит к гепатоцеллюлярным травмам, печеночной недостаточности, портальной гипертензии.

Формы патологии

Синдром Бадда — Киари может протекать в нескольких формах:

  1. Острая. Она отличается быстрым развитием и выраженными симптомами, которые проявляются в короткий срок. У пациента стремительно ухудшается состояние, теряется способность к физическим нагрузкам и активности. Нередко острый тип патологии приводит к коме и смерти больного.
  2. Подострая. Также характеризуется выраженными проявлениями, но развивается не так быстро, как предыдущая форма. Пациент ограничивается в работоспособности. Чаще всего подострый тип преобразовывается в хроническую форму.
  3. Хроническая. При ней на ранних стадиях никаких симптомов не проявляется. Человек может ощущать только слабость, усталость. Это происходит из-за нарушения кровотока в организме. Со временем клиническая картина становится более выраженной, поэтому больные жалуются на болезненность в области печени, рвоту, проявления цирроза.

Особенности диагностирования и постановка диагноза

Цели диагностики в следующем:

  • выявить синдром Бадда-Киари;
  • если таковой имеется, то проверить на наличие возможных осложнений;
  • и наконец – определить какой генез заболевания (первичный или вторичный).
Особенности диагностирования и постановка диагноза

Диагностируют болезнь с помощью таких методик:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • томография (магнитно-ядерная, компьютерная, магнитно-резонансная);
  • для полного подтверждения/опровержения синдрома Бадда-Киари делают катетеризацию печёночной вены, затем проводят ангиографию, она же способна частично разжижать возникший тромбоз (это очень важно на острой стадии развития синдрома);
  • назначение рентгеновского снимка внутренних органов;
  • биохимический и общий анализ крови;
  • гистологическое исследование биопсии печени.
Читайте также:  АЛЛОХОЛ и КАРСИЛ – можно ли принимать одновременно (совместимость)

Симптомы

Конкретные признаки синдрома Бадда-Киари зависят от того, где именно произошла закупорка сосудов, а также какое течение имеет болезнь. Дополнительно влияет наличие других патологий, которые присутствуют у больного человека.

Чаще всего диагностируется хронический тип, при котором нет явных симптомов на начальных стадиях. Его выявляют на ощупь или с помощью УЗИ, компьютерной томографии и рентгена.

Постепенно синдром Бадда-Киари будет вызывать болевой синдром в правой части живота, рвоту, уплотнение печёночных тканей. Происходит расширение поверхностных сосудов, а на поздних стадиях начинается тромбоз, печеночная недостаточность и гипертензия. Если проводить поддерживающую терапию, тогда многих негативных последствий удастся избежать.

Что касается острого и подострого типа, то он диагностируется в 10-15% случаев. У пациентов сразу появляется желтуха, нарастающая боль, рвота, отёчность нижних конечностей. Орган может резко увеличиться в размерах, а также набухнут венозные сосуды.

Синдром Бадда-Киари быстро развивается при острой форме, поэтому у многих пациентов начинает выпячиваться живот, а также скапливаться жидкость в брюшной области. Эту проблему нельзя устранить даже при помощи мочегонных средств. На поздних стадиях примерно у 10% людей начинается почечная энцефалопатия, а также венозные кровотечения. У пациентов с хронической патологией есть риск, что произойдёт полная закупорка вен, и человек умирает из-за почечной недостаточности.

Есть ряд неотложных состояний, когда приходится незамедлительно обращаться к врачу. В ином случае наступят крайне нежелательные последствия, которых важно избежать.

В каких ситуациях необходимо вызвать скорую помощь:

  1. Рвота, которая имеет оттенок кофейной гущи.
  2. Стремительное развитие патологических признаков.
  3. Дегтеобразный стул.
  4. Внезапное уменьшение количества мочи.

Точный диагноз можно поставить только после проведения обследований, поэтому при подозрениях на синдром Бадда-Киари придётся обращаться в больницу.

Диагностика

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные болезни, которые имеют схожую симптоматику. Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены. Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

Читайте также:  Деформация желчного пузыря противопоказания

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

Диагностика

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Общие сведения

Когда образуются сгустки крови (тромбы), возрастает вероятность закупорки просвета любого из них, в том числе и того, что находится в районе печени. Когда это происходит, отток крови из органа нарушается или полностью прекращается. Заболевание представляет опасность для печени и сердечно-сосудистой системы, что значительно увеличивает риск игнорирования проблемы. Болезнь может развиваться первичными изменениями, что развиваются в сосудах или быть вторичной патологией кровоснабжающей системы. При острой форме синдрома Бадда-Киари существует большая вероятность летального исхода или комы пациента. Консервативные методы чаще всего не очень эффективны и необходимо проведение операции.

Болезнь встречается довольно редко. Только 1 человек и 100 тысяч поражен тромбозом печеночной вены, при этом у 1/5 пациентов патология спровоцирована гематологическим отклонением. Бывает, синдром Бадда-Киари развивается из-за новообразования. Часто первичную болезнь, что спровоцировало развитие тромбоза, не удается обнаружить. Заболевание более характерно для женщин после 40 лет, но в последнее время обнаружена тенденция возникновения синдрома у более молодых людей.