Лечение синдрома Жильбера — простота и эффективность

Множество заболеваний сопровождается увеличением размеров и массы печени. Гепатомегалия (дословно «большая печень») — является составной частью разной патологии, поскольку орган участвует во всех биохимических процессах организма.

Клинические формы пигментного гепатоза

Все пигментные гепатозы имеют наследственную или приобретённую этиологию. Приобретённый гепатоз пигментного типа, как правило, становится следствием вирусного гепатита или желтухи. Вирус провоцирует сбой в метаболизме билирубина.

Наследственные гепатозы возникают без связи с желтухой, просто в силу врождённой предрасположенности к ним организма. Вирус может лишь ускорить болезнь.

По статистике ВОЗ примерно 5% заболевших вирусным гепатитом страдают ещё интермиттирующей пигментной желтухой ювенильной природы, иначе говоря синдромом Жильбера. Это синдром наследственной гипербилирубинемии клинически проявляется следующим образом:

При синдроме Жильбера повышается уровень непрямого билирубина

  • в крови умеренно повышается уровень непрямого билирубина;
  • активность глюкуронилтрансферазы, ускоряющей разложение билирубина и выведение его с желчью, снижена примерно на треть от нормального показателя;
  • фенобарбитал понижает билирубин;
  • морфологическое и функциональное состояние печени нормально, желтуху проявляют только пигментные пятна на коже;
  • тип наследования заболевания — аутосомно-доминантный.
Клинические формы пигментного гепатоза

Среди генетически обусловленных желтух описанный Жильбером синдром является наиболее лёгкой и излечимой формой пигментного гепатоза. Куда более опасным, особенно для детей, является синдром Криглера-Найяра, когда разрушающая билирубин глюкуронилтрансфераза в крови отсутствует полностью или содержится в недостаточном количестве.

Данный синдром у детей обычно протекает в двух формах. В одном варианте желтушность начинает прогрессировать уже с первых часов жизни, поскольку билирубин связывается в незначительном объёме. Из-за этого свободный билирубин накапливается в головном мозге, вызывая у ребёнка тяжёлую интоксикацию и быструю смерть.

Второй вариант патологии не столь фатален. Это объясняется тем, что концентрация в кровотоке глюкуронилтрансферазы, пониженная на первом годе жизни малыша, в дальнейшем достигает достаточно высоких показателей, которые необходимо постоянно поддерживать с помощью соответствующих препаратов.

В том случае, если в кровяном русле увеличена доля не свободного, а связанного билирубина у человека развиваются синдромы Ротора или Дабина-Джонсона, характеризующиеся сходством симптомов, среди которых наиболее показательны жировая дистрофия головного мозга, желтушность кожи и слизистых оболочек.

Обе болезни, в отличие от синдрома Жильбера, встречаются довольно редко и поражают в основном молодых мужчин, наследственно предрасположенных к этим типам пигментного гепатоза. Полностью заболевания не излечиваются, поддерживающую терапию необходимо проводить в течение всей жизни.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.
Читайте также:  Анализ на гепатит: как долго делается и сколько действителен

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Симптоматика

То, каковы симптомы пигментного гепатоза, полностью зависит от обмена билирубина. Общими проявлениями считаются боли в печени, желтизна кожных покровов и сбои в выработке желчи. Рассмотрим симптомы, характерные для каждого вида патологии:

  • При развитии синдрома Дабина-Джонсона у больного будут желтые склеры. Во время беременности или при приеме пероральных контрацептивов у женщин это проявление может усугубляться. Секреция желчи нарушена.
  • При болезни Ротора возникает желтушность склер.
  • Синдром Жульбера – пигментный гепатоз, который проявляется тупой болью в животе. Кожа желтая, а печень увеличивается в размерах.
  • Болезнь Криглера-Найяра встречается редко. Чаще всего диагностируется сразу после рождения. Появляется желтушность. Если патология в тяжелой форме, то начинаются проблемы с центральной нервной системой. Подобное нередко приводит к смерти больного. Если у ребенка легкая форма, то кожа немного желтеет.

Наследственные пигментные гепатозы могут проявляться по-разному. Рассмотрим еще некоторые симптомы. Нарушается сон, возникает боль и тяжесть в области печени, моча темнее, появляется астенический синдром, проявляющийся головокружением и усталостью, теряется аппетит, возникает тошнота, кишечник начинает плохо работать, кожа желтеет и начинает усиленно чесаться.

Для того чтобы поставить диагноз, необходимо также собрать анамнез родственников.

Может ли гепатомегалия развиваться только в одной доле печени?

Печень состоит из двух долей, каждая имеет свою иннервацию, кровоснабжение, пути желчевыведения (центральную артерию, вену, желчный проток). Изолированная гепатомегалия правой доли печени наблюдается чаще, чем левой. Функционально правая доля нагружена больше, выполняет 60% работы органа, поэтому на ней в первую очередь сказываются любые нарушения.

Левая доля поражается редко, она ближе расположена к поджелудочной железе, соответственно панкреатические нарушения способны вызвать увеличение доли

Может ли гепатомегалия развиваться только в одной доле печени?

При обследовании обычно выявляют поражение желчного пузыря и протоков, селезенки.

При неравномерном увеличении органа говорят о парциальной гепатомегалии. Нижний край печени редко изменяется, поэтому для выявления необходимо УЗИ. Характерным эхопризнаком служит изменение однородности структуры тканей. Обычно обнаруживается при опухолях, кистах, абсцессе.

Лечение гепатоза печени

Как вылечить данное заболевание определяет исключительно специалист на основании данных, полученных в ходе обследования пациента. Заниматься лечением без согласования с врачом категорически запрещено.

Как лечить?

Лечение пигментной наследственной формы предполагает купирование симптомов и не влияет на корень проблемы. Применяют:

Лечение гепатоза печени
  • фототерапию (позволяет разрушить и высвободить билирубин, уменьшить симптомы);
  • заменное переливание крови (гемосорбция);
  • инъекции фенобарбитала.

Лечение жировой формы предполагает комплексный подход и соблюдение ряда правил, как лечить заболевание. Среди них:

  1.  Лечение предполагает воздействие на причину, повлекшую за собой развитие заболевания. Без купирования патогенных факторов терапия теряет свой смысл. В частности, перед тем как убрать гепатоз при диабете, придется пересмотреть тактику лечения основного заболевания.
  2.  Лечение предполагает обязательное соблюдение диеты. Необходимо четко руководствоваться принципами правильного питания. Диета для пациентов, имеющих лишний вес, имеет двойное значение. Она позволяет избавиться от лишнего веса.
  3.  Лечение включает корректировку образа жизни пациента. Следует отказаться от вредных привычек и соблюдать режим двигательной активности. В частности рекомендуется выполнять ежедневный комплекс упражнений. Их интенсивность зависит от состояния здоровья пациента.
  4.  Фармакологическое лечение должно быть умеренным и проводится только по согласованию с врачом ввиду поражения гепатоцитов. Дальнейшее негативное воздействие, спровоцированное чрезмерным приемом препаратов, способно привести к различным последствиям, в том числе летальному исходу.

Лечение стоит продолжать даже после того, как исчезнут симптомы.

Чем лечить?

Помимо соблюдения диеты, режима двигательной активности и корректировки образа жизни, пациенту назначается лечение препаратами. Их применение направлено на нормализацию функций печени и билиарной системы, сокращению симптомов.

Лечение гепатоза печени

Чем конкретно лечить заболевание определяет врач. Однако наиболее эффективны:

  1.  Гепатопротекторы. Группа лекарственных средств, оказывающих благоприятное воздействие на печеночные функции (Гепатосан, Гепагард, Эссенциале Н, Гелабене и т. д. ). Хороший эффект имеет лечение средствами на основе урсодезоксихолевой кислоты. Она способна улучшить обмен желчи, снизить синтез холестерина и усилить секрецию. Также кислота сокращает негативное воздействие на клетки печени.
  2.  При интоксикации организма рекомендуется проведение купирующих процедур. В частности возможно использование капельниц с физиологическим раствором или раствором глюкозы (5%/10%).
  3.  Антиоксиданты и антигипоксанты применяются для лечения восстановления проницаемости сосудистой системы и стабилизации ее состояния.
  4.  Витаминные комплексы. Оказывают общий укрепляющий эффект.
Читайте также:  Как проводится дифференциальная диагностика желтух?

Причины и лечение пигментного гепатоза

Функциональная гипербилирубинемия (пигментный гепатоз) – поражение печени дистрофического генеза, которое передается по наследству. Патология развивается из-за детерминированных энзимопатий, обусловленных генетическими изменениями. Функционально это проявляется в виде нарушения обмена билирубина в печени.

Причины пигментного гепатоза

Негемолитическая билирубинемия может появиться у ребенка практически сразу после его рождения или спустя несколько лет, что связано, как правило, с изменением транспорта билирубина в крови, а также нарушением поступления билирубина в клетки печени и его связыванием с глюкуроновой кислотой с последующей экстракцией в желчь.

К этой группе патологий принадлежат также синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.

Синдром Жильбера, или ювенильная интермиттирующая желтуха, относится к заболеваниям печени с хроническим течением, главными симптомами которого становится неконъюгированная билирубинемия. Из числа всех больных желтухой 5 % пациентов имеют диагноз «синдромом Жильбера». Болезнь подразделяется на два вида: наследственная и приобретенная.

В первом случае патология никак не связана с вирусным гепатитом. Во втором – первые симптомы заболевания появляются сразу после вирусного гепатита. Вирус, таким образом, провоцирует генетически обусловленный дефект обмена билирубина.

Несмотря на то что причины пигментного гепатоза при конституциональной и постгепатитной форме патологии различны, их проявления практически ничем не отличаются.

Синдром Криглера-Найяра, или желтуха, генетически обусловлена и связана с полным или частичным недостатком глюкуронилтрансферазы.

Этот синдром также подразделяется на два типа. В первом случае малыши в первые часы жизни начинают быстро желтеть. Связывание билирубина незначительно, поэтому он начинает накапливаться в жировой ткани головного мозга. У детей появляются и прогрессируют симптомы тяжелой интоксикации. Болезнь очень быстро заканчивается летальным исходом.

Вторая разновидность патологии имеет много общего с синдромом Жильбера и носит более доброкачественный характер. В первый год жизни у ребенка появляются симптомы желтухи, связанной с высоким содержанием билирубина в крови.

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора развиваются на фоне повышения конъюгированного билирубина из-за нарушения, в большинстве случаев, выделения гепатоцитами пигмента, что при синдроме Ротора выражено в меньшей степени.

Причины и лечение пигментного гепатоза

Диагностика заболевания требует тщательного изучения причин пигментного гепатоза и основана на методике исключения прочих патологий.

Постановка диагноза подразумевает ряд этапов. В первую очередь исключается острый вирусный гепатит или рецидив хронически протекающего активного гепатита.

Далее изучается генетический фон пациента, собирается эпидемиологический анамнез, также больного расспрашивают о наличии продромальных проявлений, сопровождающих острый вирусный гепатит.

При проведении обследования врачом определяются также размеры и плотность печени и селезенки.

Изучение результатов анализов позволяет принять во внимание уровень билирубина в сыворотке крови и отдельных его фракций.

При снятии с пациента диагноза острого вирусного гепатита или обострения хронического гепатита в активной форме, а также хронического гепатита на II этапе важно исключить и гемолитическую анемию при гипербилирубинемии, связанной с наличием неконъюгированного билирубина.

Труднее всего отличить пигментный гепатоз от хронического персистирующего гепатита, протекающего с очень низкой степенью активности.

Для того, чтобы поставить более точный диагноз, может понадобиться определенное время, позволяющее изучить развитие патологии в динамике, проследить темпы изменения размеров органа, нарушения его функционирования. Важно также определить наличие в крови HBsAg, HCV и антител к ним. Для уточнения диагноза пациенту может быть назначена биопсия печени.

Поставить диагноз сопутствующих заболеваний желчевыводящих путей в большинстве случаев несложно.

Постановка диагноза основана на результатах УЗИ, холангиографии, дуоденального зондирования, иногда с этой целью проводится биопсия печени.

Дифференцировать пигментный гепатоз с циррозом печени тоже относительно легко. Достаточно собрать анамнез, изучить результаты физического исследования органа, результаты УЗИ.

Как лечить жировой гепатоз печени?

Основное лечение жирового гепатоза нацелено на устранение факторов, вызвавших заболевание, улучшение восстановительных способностей печени, улучшение метаболизма, детоксикацию. При жировом гепатозе нужно не только принимать лекарства, но и скорректировать образ жизни, режим питания. Медикаментозные препараты применяются в комплексе – необходимо действенное средство мембраностабилизирующего свойства и антиоксиданты.

Медикаментозная терапия при жировом гепатозе включает в себя прием препаратов для улучшения функции печени и ее клеток:

  • эссенциальные фосфолипиды (эссливер, эссенциале форте, берлитион),
  • группа сульфаминокислот (таурин или метионин),
  • растительные препараты-гепатопротекторы (карсил, ЛИВ-52, экстракт артишока),
  • прием антиоксидантных витаминов – токоферола или ретинола,
  • прием препаратов селена,
  • препараты группы В внутримышечно или в таблетках.

Хорошо себя зарекомендовала фитотерапия – применяются препараты холагол, гепабене, экстракты куркумы, расторопши, курчавого щавеля.

Особенности применения:

Как лечить жировой гепатоз печени?
  • Берлитион назначают в дозе до 300 мг (1 табл.) два раза в сутки до 2 месяцев. При тяжелой динамике Берлитион вводят внутривенно до 600 мг в течение двух недель с последующим переходом на прием 300–600 мг в сутки в таблетках.
  • Эссенциале назначают до 2 капсул (600мг) 3 раза в сутки. Длительность лечения составляет до 3 месяцев. Постепенно понижая дозировку до 1 капсулы 3 раза в день.
  • Эффективным мембраностабилизирующим препаратом является артишок — Хофитол. Назначают до еды (3 раза в день) по три таблетки курсом 3 недели.
Читайте также:  Виды дискинезии у ребенка, ее симптомы и лечение

Перед применением, проконсультируйтесь с врачом, т.к. имеются противопоказания.

Рекомендации для пациентов

Пациент в домашних условиях обязан:

  1. Соблюдать диету, исключающую жиры, но богатую белком;
  2. Вести активный образ жизни, что будет способствовать похудению при необходимости, а также ускорять обмен веществ;
  3. Принимать препараты, назначенные врачом, в том числе фолиевую кислоту, витамин B12 и др. для улучшения пищеварения;
  4. Посещать врача;
  5. Употреблять вареную и приготовленную на пару пищу, при возможности мелко рубленую или перетертую в пюре.

Осложнения

Невылеченный жировой гепатоз печени чреват опасными для здоровья и жизни пациента последствиями. Если своевременно не отреагировать на тревожную симптоматику, это может привести к:

  • нарушению функционирования печени (цирроз), почек, сердца, легких (в некоторых случаях в этих органах даже происходят необратимые патологические изменения);
  • панкреатиту;
  • холециститу;
  • холелитиазу;
  • дисбактериозу кишечника.

Нарушение печеночных функций приводит к дефициту важных для организма человека микроэлементов. Как следствие, происходят сбои в работе сердца, что провоцирует развитие гипертонии, варикоза, проблем со зрением. Параллельно гепатоз печени приводит к ослаблению иммунной системы, что становится причиной частых простуд, инфекционных заболеваний бактериальной или грибковой этиологии.

Стеатоз (

) опасен прогрессированием в фиброз и цирроз печени. Стеатоз – это полностью обратимый процесс. Для этого нужно изменить питание и вести здоровый образ жизни. Но при продолжительном негативном влиянии на печень многих факторов и отсутствии лечения заболевание переходит в более тяжелые стадии течения.

Фиброз – обратимое разрастание плотной соединительной ткани (

) в печени при повреждении печеночных клеток – гепатоцитов. Таким способом ограничивается воспалительный процесс для предупреждения его дальнейшего распространения. В настоящее время доказано, что фиброз поддается лечению. Но, несмотря на это, фиброз часто переходит в цирроз печени.

Цирроз – это прогрессирующее необратимое заболевание, при котором ткань печени заменяется на рубцовую. При этом значительно сокращается количество функционирующих клеток. На начальных стадиях развития цирроза можно приостановить и даже частично восстановить поврежденные структуры, но при тяжелом течении заболевание приводит к летальному исходу (

). Единственным лечением является пересадка печени.

Если у Вас все-таки диагностировали гепатоз печени, то расстраиваться не нужно. Данное заболевание излечимо. Достаточно подождать 2-4 недель после начала приема лекарственных средств. Первые улучшения состояния больного отмечают доктора уже спустя 2 недели, у некоторых — спустя месяц. Это обусловлено тем, что у каждого человека разный организм, имеющий свои особенности.

Кому-то препарат помогает, а кому-то нет. Если врач назначил Вам препарат от жировой дистрофии печени, который вызывает аллергическую реакцию или не подходит Вам, то необходимо срочно прекратить прием такого лекарственного средства, так как это может привести к токсическому гепатиту, который имеет ряд своих осложнений.

Причины заболевания

Выявлено множество причин развития гепатоза внешнего и внутреннего характера:

  • злоупотребление алкоголем;
  • ожирение;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, акромегалия, тиреотоксикоз, микседема, синдром Кушинга);
  • интоксикация фосфорорганическими веществами;
  • белковый и витаминный дефицит;
  • заболевания пищеварительной системы (колит , язвы , панкреатит);
  • воздействие некоторых медикаментов (антибиотики);
  • токсическое отравление грибами и растениями.

Алкогольный гепатоз занимает второе место среди заболеваний печени после вирусного гепатита.

Наследственная форма недуга связана с нарушением обменных процессов в печени – желчных кислот и билирубина. Чаще всего встречается синдром Жильбера .

Стресс, алкоголь, прием стероидов и некоторых антибиотиков, тяжелые инфекции, сильная физическая нагрузка, операции, травмы, голодание и диета вызывают кризы.

Ограничения при синдроме Жильбера

Учитывая то, что проблему медикаментозно, как правило, не лечат, следует соблюдать некоторые ограничения. Это позволит избавиться от симптоматики.

Нельзя употреблять много пищи, которая перегружает желудок. Это касается жирной еды, а также алкоголя. Нельзя допускать длительных перерывов в приеме пищи. Это также вызывает проблемы со стороны ЖКТ. Запрещено профессионально заниматься спортом и сильно физически нагружать себя. Инсоляции находятся под запретом. Это связано с тем, что они усиливают оттенок кожи. Физиопроцедуры, которые нагревают область печени, запрещены. Это может привести к ухудшению состояния. Синдром может начать быстро прогрессировать.

Ограничения при синдроме Жильбера

Если соблюдать данные рекомендации, то условия жизни пациента сильно не ухудшатся.