Гипербилирубинемия симптомы. Гипербилирубинемия. Что это такое

Гипербилирубинемия – это состояние организма, при котором повышен уровень билирубина в крови. После превышения определенной концентрации, билирубин проникает в ткани организма, делая их желтыми. Билирубин образуется при распаде красных клеток крови. После этого в организме он находится в свободном и несвободном виде.

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

  • гипербилирубинемия постгепатитная – форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
  • гипербилирубинемия функциональная – врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
  • доброкачественная гипербилирубинемия – это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

  • надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
  • печеночная – обусловлена повреждением ткани печени;
  • подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Лечение доброкачественной гипербилирубинемии

Если диагностирована доброкачественная гипербилирубинемия, то лечение состоит лишь в строгом соблюдении диеты. В период ремиссии и в отсутствие сопутствующих нарушений в работе ЖКТ, назначают диету № 15, а в период обострения и в присутствии заболеваний желчного пузыря рекомендуется диета № 5, которая является практически стандартом при большинстве заболеваний печени.

Наши статьи по теме:

  1. Желтухи новорожденных детей: виды желтух
  2. Желтушка у новорожденных
  3. Желтуха — диагностика и классификация
  4. Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы
  5. Что такое сцинтиграфия печени?

Причины гипербилирубинемии

Больных интересует, по какой причине появляется гипербилирубинемия, что приводит к ее возникновению. Различные факторы могут приводить к развитию определенной формы гипербилирубинемии.

Надпеченочная гипербилирубинемия может возникать по следующим причинам:

  • Наследственность. В строении красных кровяных клеток (эритроцитов) могут быть отклонения от нормы, обусловленные генетически.
  • Интоксикация в результате отравления вредными или ядовитыми веществами, алкоголем.
  • Анемия, обусловленная различными факторами.
  • Вирусные заболевания.
  • Сепсис.
  • Несовместимость по группе крови, которая возникла в результате переливания крови больному.
  • Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, аутоиммунный гепатит, аутоиммунная гемолитическая анемия.
  • Обширные кровоизлияния в брюшную полость.
  • Лейкоз.

Печеночная гипербилирубинемия может возникать по следующим причинам:

Причины гипербилирубинемии
  • Гепатит вирусного происхождения или вызванный применением лекарств.
  • Синдром Дабина-Джонсона.
  • Опухоли, абсцессы, цирроз печени.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Ротора.

Подпеченочная гипербилирубинемия может возникнуть по следующим причинам:

  • Желчевыводящий проток закупоривается камнем.
  • Желчевыводящий проток сужен в результате его травмирования.
  • Воспаление протока.
  • Рак поджелудочной железы.

Причины развития

Исходя из того, на каком моменте произошел сбой обмена пигмента, можно выделить 3 группы причин развития гипербилирубинемии.

В литературе встречаются аналогичные формы желтух. Это объясняется тем, что данный симптом всегда является признаком гипербилирубинемии.

Надпеченочный этап

Основные причины:

  • Гемолитическая и серповидноклеточная анемия.
  • Эритробластоз новорожденных.
  • Талассемия.
  • Переливание несовместимой крови.
  • Вирусные инфекции (корь, краснуха, эпидемический паротит).
  • Малярия.
  • Укусы ядовитых змей.
  • Токсическое воздействие мышьяка, фосфора, сульфаниламидных препаратов.

Происходит усиленное разрушение эритроцитов, в результате чего образуется избыточное количество непрямого билирубина.

Печеночный

Основные причины:

  • Гепатит.
  • Цирроз печени.
  • Гепатоцеллюлярный рак.
  • Алкогольные и лекарственные поражения органа.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Первичный склерозирующий холангит.
  • Холестатический гепатоз при беременности.
  • Амилоидоз печени.

Происходит нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени и выделение конъюгированного в желчные протоки. Из-за этого в крови наблюдается повышение обеих фракций вещества.

Подпеченочный

Основные причины:

  • Желчнокаменная болезнь.
  • Закрытие желчевыводящих путей глистами.
  • Холангит.
  • Рубцовое сужение протоков и сдавление их опухолью головки поджелудочной железы.
  • Рак желчного пузыря и протоков.

Нормальное попадание конъюгированного билирубина в кишечник затруднено, вследствие чего он забрасывается в кровь. Из-за этого отмечается повышение уровня вещества за счет прямой фракции.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Существует ряд болезней, при которых отмечается стойкая или переменная желтуха, но при этом отсутствуют признаки поражения печени, задержки желчевыделения и разрушения эритроцитов. Они получили название доброкачественных гипербилирубинемий. К таким патологиям относятся:

  • Синдром Жильбера. Это наследственный дефект фермента глюкоронилтрансферазы, который осуществляет превращение непрямого билирубина в конъюгированный, из-за чего происходит повышение уровня первого в крови.
  • Синдром Дабина-Джонсона . Отмечается нарушение выделения прямого билирубина с желчью, из-за чего конъюгированная фракция преобладает над непрямой.
  • Синдром Криглера-Наджара . Обусловлен абсолютной неспособностью печени превращать неконъюгированный пигмент в связанный.
  • Синдром Ротора. Происходит снижение захвата клетками печени непрямого билирубина и связывания его глюкуроновой кислотой.

Все эти синдромы имеют ряд основных признаков:

  • Обусловлены наследственностью.
  • Пожелтение склер отмечается редко, носит переменный характер.
  • Наблюдается частичная иктеричность ладоней, подошв, паховой области и носогубного треугольника.
  • Присутствуют тошнота, отсутствие аппетита.
  • Наблюдаются быстрая утомляемость, снижение внимания, слабость, склонность к депрессиям.
  • Могут отмечаться боль в правом подреберье и увеличение печени.

С целью дифференцировать заболевания между собой необходимо провести оценку по ряду критериев:

Признак Синдром Жильбера Синдром Криглера -Наджара Синдром Дабина-Джонсона Синдром Ротора
Начало заболевания Новорожденные Подростковый и молодой возраст Детский возраст
Гипербилирубинемия Преобладание непрямого Только неконъюгированный Преимущественно прямой
Билирубин в моче +
Бромсульфалеиновая проба Нормальный, сниженный или повышенный клиренс Норма Позднее повторное увеличение конъюгированного красителя в крови Увеличивается задержка красителя в крови через 45 минут
Холецистография Норма Желчные пути не заполняются или заполняются недостаточно с опозданием (независимо от способа введения красителя) Желчные пути не заполняются после внутривенного введения контраста
Состояние ткани печени Норма или активация клеток Купфера и наличие пигмента в печеночных клетках Норма или незначительные проявления жировой дистрофии клеток органа Большое количество грубозернистого пигмента в гепатоцитах Норма

Повышение билирубина у малышей

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения

  • массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам;
  • несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол;
  • недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.
Повышение билирубина у малышей

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина. Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок — 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л. Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Читайте также:  Опасный коктейль. Почему нельзя совмещать сертралин и алкоголь

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов. Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы — это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

  • неприятные ощущения под правым ребром;
  • тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
  • изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
  • слабость, апатия, потеря аппетита;
  • перепады настроения;
  • сонливость (в основном при беременности);
  • кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
  • кратковременные потери сознания (редко);
  • нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
  • резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Гипербилирубинемия: причины, симптомы, лечение

Гипербилирубинемия — болезнь, при которой в крови повышается содержание билирубина. Билирубином называется желчный пигмент жёлто-красного оттенка. В норме он утилизуется в печени. Но если процесс нарушен, то билирубин в больших количествах попадает в плазму крови.

Болезнь широко известна под другим своим названием — «синдром Жильбера». Чаще всего заболевание поражает мужчин, всего же повышенное содержание желчного пигмента в сыворотке крови отмечается примерно у 7% людей, хотя некоторые врачи полагают, что в реальности заболеванием может страдать до 10% населения земного шара.

Причины заболевания

Эритроциты живут в среднем четыре месяца. Одним из продуктов их распада становится билирубин.

В печени нерастворимая форма билирубина преобразуется в растворимую, после чего растворённый билирубин выводится из организма. Для этого необходимы определённые ферменты.

Читайте также:  Киста печени причины и лечение: что нужно знать и как лечить

Если они по какой-то причине не вырабатываются организмом, билирубин не может быть нейтрализован. Он накапливается в крови, вызывая симптомы желтухи.

Основная причина синдрома Жильбера — генетические нарушения, вследствие которых необходимые ферменты не вырабатываются организмом. Также синдром может возникать при токсических поражениях печени, гепатите, камнях в желчном пузыре, одновременной гибели большого количества эритроцитов.

Симптомы заболевания:

jpg» alt=»Гипербилирубинемия: причины, симптомы, лечение»>

  • желтуха (пожелтение склер, слизистых, кожи);
  • усталость, ухудшение самочувствия;
  • головокружения, головные боли;
  • ухудшение памяти, затуманенное сознание;
  • раздражительность, депрессия;
  • потеря аппетита и тошнота;
  • зуд кожи;
  • тремор и иные неврологические симптомы.

Часто желтуха остаётся единственным симптомом, который беспокоит пациента. При неблагоприятном течении заболевания возможно развитие печёночной недостаточности, затруднения дыхания, нарушения работы сердца.

Лечение

Гипербилирубинемия обычно не влияет на качество жизни. В лечении необходимости нет, тем более что эффективной специфической терапии на сегодняшний день не существует. Хотя заболевание неизлечимо, оно не приводит к смерти.

Как правило, больным рекомендуется соблюдать диету с минимальным количеством жира. Отказ от консервированных и искусственных продуктов, а также приём поливитаминных комплексов также уменьшают выраженность симптомов.

У страдающих гипербилирубинемией отмечается повышенная восприимчивость к гепатотоксическим факторам:

  • алкоголю;
  • наркотикам;
  • антибиотикам и многим другим лекарственным препаратам.

Если от наркотических средств достаточно просто отказаться, то применение лекарств может быть жизненно необходимым. В таком случае лечение проводится под наблюдением врача с регулярным контролем уровня печёночных ферментов и состояния печени.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

  • Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
  • Синдромы Дабина-Джонсона;
  • Синдромы Жильбера;
  • Синдромы Ротора;
  • Болезнь Байлера (встречается редко);
  • Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
  • Семейный доброкачественный возрастной холестаз — доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).
Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид — растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Диагностика

Определяют количество билирубина в основном с помощью анализа крови. Диагностика гипербилирубинемии проводится, если у больного наблюдается пожелтение склер и/или кожи, а также при наличии основного заболевания (гепатита острого или хронического, гемолиза, цирроза или стеатоза печени и других). Забор крови выполняют в утренние часы. Больной должен за три дня до сдачи анализа исключить из рациона жирное, жареное, спиртное, кофе, некоторые лекарственные препараты («Аспирин», желчегонные средства, «Гепарин», «Варфарин»). Сдают кровь натощак.

Определяют наличие билирубина колориметрически (по цвету), используя реакцию Ван ден Берга. С этой целью к сыворотке крови добавляют деазореактив Эрлиха. В итоге образуется вещество азобилирубин, придающий жидкости розовый цвет. По его интенсивности определяют наличие в сыворотке крови билирубина.

Диагностика

Иногда проводят анализ на билирубин не крови, а мочи. В норме красящего пигмента там быть не должно. При исследовании мочи делают пробу Гаррисона, которая основана на использовании реактива Фуше. Этот метод очень точный, считающийся унифицированным. Если в моче присутствует билирубин, при добавлении реактива она окрашивается в зеленый или в синий цвет.