Билиарный цирроз печени диагностика лечение

Различных заболеваний печени очень много. Одни из них развиваются из-за вредных привычек человека, другие становятся следствием сбоя в работе других систем организма. Так, например, есть такие нарушения аутоиммунного характера, которые становятся причиной развития билиарного цирроза печени.

Особенности недуга

Этиология заболевания неизвестна. Оно было обнаружено в 1851 году. Считается, что термин ПБЦ несколько неточен, т.к. на первых стадиях недуг развивается как деструктивный хронический негнойный холангит. На 1 миллион взрослого населения приходится всего 55 случаев больных билиарным циррозом печени. Распространенность недуга практически не изменяется от одного географического региона к другому.

Считается, что билиарный цирроз печени носит генетический характер. У родственников он возникает в 500 раз чаще, чем у людей без наследственной предрасположенности. Каждый год появляется 15 человек, страдающих от этого недуга. Выделяют 2 разновидности заболевания: первичную и вторичную. Ярко выраженные иммунные нарушения провоцируют разрушения желчных протоков в обоих случаях. Врачи выделяют 3 механизма разрушения иммунитетом билиарного эпителия во время болезни:

  1. Т-хелперы взаимодействуют с антигенами 2 класса МНС, собранными на клетках эпителия желчных протоков. Процесс разрушения начинается как NК, так и Т-лимфоцитами. В реакции участвуют антитела.
  2. Из-за взаимодействия первого типа Т-хелперов и антигенпрезентирующих клеток.
  3. Направленного повреждения клеток растворимыми провоспалительными цитокинами.

Патогенез

Причины, по которым возникает цирроз печени до конца не ясны. Считается, что началом заболевания может стать длительный и часто повторяющийся холестаз с закупоркой камнем внепеченочных желчных протоков, что служит дальнейшим развитием инфекции.

Патогенез

Цирроз печени

Нередко билиарный цирроз печени начинает развиваться при холангиолите, холангиогепатите и в отдельных случаях после перенесенных либо на фоне холестатических форм болезни Боткина. Данный вид цирроза имеет две стадии развития.

Патогенез

Первичный билиарный цирроз печени

Патогенез

Основой для морфопатогенеза билиарного цирроза является поражение гепатоцитов. При этом отмечается значительное повышение и нарушение билирубинового обмена, выработки холестерина и желчных кислот.

Кроме того, поражение паренхимы и дальнейший воспалительный процесс появляется вследствие деструктивных проявлений холангиолита, который можно обнаружить на начальных стадиях при микроскопических исследованиях.

Патогенез

Дальнейшее течение заболевания характеризуется уменьшением выработки желчи и поступлением ее в двенадцатиперстную кишку, а также желчным тромбозом в капиллярах. Кроме того происходит сужение холангиол и сокращается в печени число протоков.

При детальном анализе можно увидеть уже ярко выраженные изменения гепатоцитов. В форме первичного билиарного цирроза не всегда можно наблюдать картину регенеративных процессов печеночной доли.

Патогенез

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичной формы обусловлено затяжным течением воспалительных процессов в желчных путях. К воспалительным изменениям протоков очень часто ведет хронический часто повторяющийся холангиолит, внутрипеченочный холангит и холангиогепатит.

Патогенез

Характеризуется основными морфологическими особенностями:

  • возникновение внутридольковых некрозных очагов;
  • застой желчи;
  • портальные желчные протоки и канальца имеют тенденцию к сильному разрастанию и расширению;
  • нарастающий отек и фиброз в области внутрипеченочных желчных путей.
Читайте также:  Острый холецистит симптомы и лечение у взрослых

При поступлении желчи из поврежденных желчных протоков на участки с перипортальным некрозом возникают желчные «озера», окруженные псевдоксантоматозными клетками с повышенным уровнем холестерина. Дальнейшие деструктивные изменения в тканях печени способствуют более глубокой регенерации оставшейся паренхимы, что ведет к возникновению мелкоузелкового цирроза.

Стадии и формы заболевания

Своевременность диагностирования болезни напрямую связана с продолжительностью жизни больного, составляющей в среднем 8-10 лет после проявления основных симптомов. Однако этот показатель определяется для каждого пациента индивидуально. Как правило, для сохранения жизни требуется трансплантация органа. Патология носит медленный прогрессирующий характер и может быть выявлена в случайном порядке при обследовании на предмет абсолютно других заболеваний. Процесс развития болезни состоит из четырех стадий:

  • негнойное воспаление желчных протоков;
  • уменьшение количества здоровых протоков, распространение воспалительного процесса на ткань печени;
  • появление узлов (уплотнений соединительной ткани), приводящих к сближению желчных протоков;
  • проявление типичного цирроза, характеризующегося значительными клеточными повреждениями.

В зависимости от симптомов и причин различают две формы заболевания:

  • первичную, встречающуюся чаще всего у женщин среднего возраста;
  • вторичную, преобладающую среди лиц мужского пола.

Причины и симптомы первичной формы

Стадии и формы заболевания

Здоровая печень и первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) является аутоиммунным заболеванием, приводящим к деструктивным изменениям желчных протоков. В результате этого развивается печеночная недостаточность. Согласно медицинским данным, основной причиной возникновения патологии служит воспалительный процесс аутоиммунного характера, поражающий ткани печени. Каждая клетка печени воспринимается защитной системой как инородное тело, подлежащее выведению из организма. Происходит засорение желчных протоков, постепенно разрушение тканей. Кроме того, имеется ряд факторов, способствующих возникновению болезни:

  1. Наследственная предрасположенность. При наличии заболевания у матери существует вероятность его возникновения и у дочери.
  2. Серьезные нарушения в работе защитной системы организма, спровоцированные другими болезнями, например тиреотоксикозом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.
  3. Имеющиеся в организме вирусы (краснуха, герпес, Эпштейн-Барр).
  4. Наличие инфекций мочеполовой системы.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождают следующие симптомы:

  1. Появление кожного зуда, носящего непостоянный характер. Зуд провоцируют нарушения в процессе желчного оттока.
  2. Возникновение астенического синдрома, проявляющегося в виде повышенной раздражительности и утомляемости, плохого самочувствия, слабости, бессонницы. Иногда при ПБЦ возможно наличие только этого симптома.
  3. Увеличение размеров печени, селезенки.
  4. Появление уплотнений соединительной ткани (узлов), ощущаемых при пальпации.
  5. Боль ноющего характера в правом подреберье.
  6. Кожа и слизистая глаз приобретают желтушность, что связано с повышением концентрации билирубина в крови.
  7. Незначительное повышение температуры тела.

Нередки случаи, когда первичный билиарный цирроз печени может протекать без описанных симптомов на ранних стадиях, поэтому очень важны регулярные обследования, особенно при наличии подобной патологии у близких родственников. Дальнейшее развитие ПБЦ сопровождается тошнотой, рвотой, нарушениями в работе ЖКТ, постоянным чувством наполненности желудка, внутренними кровотечениями, асцитом и некоторыми другими признаками.

Причины и симптомы вторичной формы

Причины и симптомы вторичной формы

В отличие от первичной формы, вторичный билиарный цирроз печени сопровождается обструкцией не только внутрипеченочных, но и внепеченочных желчных протоков. Заболевание может возникнуть вследствие:

Стадии и формы заболевания
  • врожденных печеночных аномалий;
  • хирургического вмешательства, повлекшего смещение, повреждение желчных путей;
  • доброкачественных опухолей;
  • увеличения лимфатических узлов, в результате которого произошло сдавливание желчевыводящих протоков;
  • воспалительных процессов в желчевыводящих путях;
  • панкреатита;
  • рака.
Читайте также:  Могут ли быть отеки от печени и желчного пузыря

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется:

  • астенией, как и при ПБЦ;
  • постепенным снижением массы тела;
  • пониженным артериальным давлением, даже при наличии у больного гипертонии;
  • образованием сосудистой сетки в области шеи и лица;
  • покраснением кожных покровов на ладонях и стопах;
  • увеличением околоушных слюнных желез;
  • повышенной температурой тела, которая превышает 38ᵓ;
  • сильным кожным зудом.

Кроме того, второстепенными признаками подобного заболевания можно назвать частое образование долго не заживающих ушибов, деформацию пальцев и ногтей, вен в области пупка, пищеводе. Позднюю стадию болезни сопровождает портальная гипертензия, печеночная недостаточность, наблюдается быстрое развитие таких осложнений, как печеночные абсцессы, пилефлебит.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Классификация заболевания

   По морфологии данные патологии разделяют на мелкоузловые, крупноузловые, билиарные и смешанные.

При мелкоузловых циррозах (микронодулярные циррозы печени) диаметры образующихся узлов не превышают трех миллиметров. Крупноузловые (макронодулярные циррозы печени) сопровождаются появлением в печеночных тканях узлов более 3-х мм в диаметре.

При смешанных циррозах печени размеры образующихся узлов могут быть различными.

Классификация заболевания

По этиологии возникновения заболевание разделяют на постинфекционное, обменное, связанное с врожденной аномалией, а также криптогенное.

По течению цирроза печени заболевание может носить прогрессирующий, активный, неактивный стабильный и регрессирующий характер.

По осложнениям выделяют заболевания с печеночными недостаточностями, портальными гипертензиями.

Осложнения патологии

Кроме того, что сам по себе билиарный цирроз печени – явление опасное и существенно ухудшающее качество жизни человека, он может стать причиной и довольно серьезных осложнений.

Так, в списке:

1. Варикоз вен пищевода с последующим кровотечением из них.

2. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит – из-за изменения кровотока и давления в сосудах в брюшной полости в ней начинает скапливаться свободная жидкость, когда в жидкость проникают бактерии, случается спонтанный перитонит, который без лечения приводит к гибели пациента.

3. Печеночная энцефалопатия – нервно-психические нарушения: апатия, проблемы со сном, проблемы с памятью, спутанность мыслей.

4. Гепатоцеллюлярный рак – одна из самых распространенных первичных злокачественных опухолей печени.

Прогноз и профилактика

Пациенты, у которых диагностирован ПБЦ могут рассчитывать примерно еще на 8 – 10 лет жизни, но встречаются и счастливые исключения.

Читайте также:  Какие продукты вредны для печени и поджелудочной железы?

По большей части, все зависит от индивидуальных показателей пациента, а также скорости прогрессирования болезни.

Первичный билиарный цирроз развивается постепенно и обычно диагностируется уже на поздних стадиях. Заболевание имеет аутоиммунную природу происхождения и развивается обычно во взрослом возрасте. ПБЦ проявляется чаще всего у женщин и может передаваться по наследству.

Симптоматика заболевания, классификация и причины возникновения рассмотрены в нашей статье.

Видео-программа про первичный билиарный цирроз печени:

Осложнения, прогнозы, профилактика

Возможны следующие осложнения заболевания:

  • асцит и перитонит;
  • варикоз пищевода, а также венозное кровотечение, которое будет сопровождаться кровавой рвотой, черным калом, снижением артериального давления и учащенным сердцебиением,

В тяжелых случаях у пациента может развиться:

Осложнения, прогнозы, профилактика
  • печеночная энцефалопатия;
  • злокачественная опухоль;
  • почечная недостаточность;
  • гастропатия;
  • колопатия.

Продолжительность жизни больного билиарным циррозом зависит от следующих факторов:

  • степени развития заболевания;
  • стадии, на которой было выявлено заболевание;
  • с какой скоростью развивается заболевание;
  • образа жизни;
  • возраста пациента;
  • наследственности.

Если при общем положительном состоянии печени, в крови выявляются антитела, то можно сказать, что заболевание вялотекущее. При таком раскладе больной может прожить 20 лет и более, но в среднем больные живут 10-17 лет. Если же заболевание протекает быстро и клиника выражена ярко, то больные могут прожить до 8 лет. Продолжительность жизни при первичном билиарном циррозе зависит от показателей билирубина, чем выше этот показатель, тем меньше лет проживет больной.

Если говорить о профилактике первичного билиарного цирроза, то все мероприятия направлены на предупреждение развития патологии, каких-то специфических мер, касаемых предупреждения заболевания нет, так как нет информации о точных причинах развития заболевания.

Осложнения, прогнозы, профилактика

К профилактике вторичного билиарного цирроза относится:

    • внимательное отношения к своему здоровью;
    • своевременного лечения различных воспалительных и не воспалительных процессов в системе пищеварения;
    • здоровый и активный образ жизни;
    • правильное и сбалансированное питание.

Хирургическое вмешательство

Трансплантационная хирургия — это единственно верный радикальный метод терапии больных с билиарным циррозом. Его рекомендую при развитии опасных для жизни осложнений. Однако операция должна быть проведена еще до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о целесообразности вмешательства принимается, как правило, коллегиально.

Результативность трансплантации органа во многом определяется степенью его поражения и стадии развития недуга. Стоит заметить, что рецидив возможен даже в пересаженной печени. После хирургического вмешательства пациенты должны пожизненно принимать иммуносупрессоры.

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики. В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.