Амилоидоз почек: причины, признаки, симптомы, лечение

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Подробный обзор

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах. Поэтому он не перерабатывается, не расщепляется и не выводится, а накапливается в тканях (в данном случае – в сердце) и препятствует нормальному выполнению функций – при поражении миокарда в первую очередь страдает его способность сокращаться.

Общие данные

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу. Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Общие данные

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

Общие данные
  • почек;
  • легких;
  • селезенки;
  • кишечника.

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Почему возникает амилоидоз почек

Исследователям пока не удалось выяснить, почему развивается первичная форма патологии.

Вторичный амилоидоз почек формируется на фоне тяжёлых хронических заболеваний:

  • инфекционных — туберкулёза, малярии, сифилиса;
  • гнойно-деструктивных процессов — эмпиемы (гнойного поражения) плевры, остеомиелита (гнойно-воспалительного заболевания костей), септического эндокардита;
  • системных поражений суставов — псориатического артрита, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева;
  • патологии кишечника — неспецифического язвенного колита, болезни Крона;
  • опухолей почек и других органов;
  • болезни Альцгеймера;
  • сахарного диабета.
Почему возникает амилоидоз почек

Гемодиализный амилоидоз возникает, если пациент принимает эту процедуру больше пяти лет.

Амилоидоз почек часто наступает у пожилых пациентов на фоне продолжительного применения гемодиализа

Развитие наследственного амилоидоза вызвано мутацией одного из генов на 18-й хромосоме. В результате мутации происходит изменение структуры белка транстиретина: он приобретает свойства аллергена и провоцирует аутоиммунные реакции.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Читайте также:  Воспалился желчный пузырь как снять воспаление лекарства

Инструментальные методы исследования

Выявление болезни: описание процедур

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Клиническая картина

Симптомы заболевания при его хронической форме (липоидном или амилоидном типе нефроза) могут длительное время себя никак не проявлять. Это обусловлено тем, что оставшиеся активные и функционирующие нефроны, определенный промежуток времени, способны компенсировать работу органу. При этом в лабораторных анализах имеются сдвиги, указывающие на наличие патологического процесса.

Для того чтобы определить к какому именно морфологическому типу относится заболевание (некротический, липоидный нефроз и другие), необходимо провести гистологическое исследование почечной ткани, которую получают путем биопсии. Для любой из этих форм процесса характерны симптомы, связанные с нарушением выделительной, фильтрационной и других функций органа.

Общими проявлениями нефроза являются:

  • Разная степень отека тканей, которая зависит от выраженности болезни. Принято выделять несколько степеней распространения процесса: 1 степень – отек не выходит за пределы нижних конечностей; 2 степень – отечный компонент распространяется на половые губы, нижнюю часть живота и поясницы; 3 степень – отек захватывает шею и лицо больного; 4 степень – имеет место анасарка и застойные явления.
  • Постепенно уменьшается объем выделяемой в сутки мочи, при условии нормального потребления жидкости.
  • Появляется слабость, немотивированная утомляемость, снижается коэффициент работоспособности.
  • Нередким явлением становятся мышечно-суставные боли.
  • Как правило, увеличиваются печень и селезенка, что связано с застойными процессами в организме.
  • При исследовании мочевого осадка всегда имеются показатели, свидетельствующие о нарушении в работе почек (повышенное выделение белка, липидурия, цилиндры и другие компоненты). В биохимических анализах крови, наоборот, концентрация белка уменьшается, возникает диспротеинемия.

Отличительными признаками острой формы нефроза являются:

  • Внезапное ухудшение самочувствие больного, которое начинается с повышения температуры, потрясывающих ознобов и обильных холодных потов.
  • Нарушается акт дыхания, появляются приступы удушья и спазмов в бронхиальном дереве.
  • Кожные покровы меняют свою естественную окраску: вначале наблюдается резкое их покраснение, а затем наступает выраженная бледность.
  • Мышечно-суставные бои могут носить нестерпимый характер.
  • Состояние больных приближается к шоковому: снижаются показатели кровяного давления, имеет место олигурия или полная задержка мочи.

Все пациенты подлежат госпитализации и дальнейшему наблюдению в отделениях нефрологического профиля. Тактика ведения больных многокомпонентная и строго индивидуальная.

Общие рекомендации

Ограничивается суточное потребление соли, если отечный компонент выражен, то она исключается из рациона полностью. Еда должна быть высоко витаминизированной и сбалансированной. Увеличивается прием белковой пищи, овощей и фруктов.

Диета должна содержать минимальное количество жира, вся пища готовиться на пару, тушится или варится.

В пищу рекомендовано употреблять печень, желательно ежедневно и не менее 150-200 г. Доказано, что входящие в ее состав антиоксиданты и белковые компоненты способны тормозить процесс амилоидного и липоидного перерождения почек.

Этиологическая терапия

Если процесс развился вторично, то есть имеются первичные заболевания, то в первую очередь решается вопрос об их полном устранении. Инфекционные агенты устраняются путем адекватной антибактериальной и противомикробной терапии. Хронические гнойные очаги подвергаются обязательному дренированию и максимальной санации, проводят их хирургическое иссечение.

Читайте также:  Асцит при циррозе печени: сколько живут, прогноз лечения

Аутоиммунные процессы (например, ревматоидный артрит) лечатся гормональными и цитостатическими препаратами (курсовое лечение или пульс-терапия).

Патогенетическая терапия

Липоидный нефроз хорошо поддается лечению глюкокортикоидами. При этом амилоидная форма заболевания является противопоказанием для такой терапии (оно неэффективно и способно ухудшить течение болезни).

Остановить прогрессирующую дистрофическую перестройку почек помогают медикаменты с иммуномодулирующим эффектом (Декарис).

Использование Колхицина и Унитиола останавливает процесс синтеза и отложения амилоида в клубочковом аппарате.

Антиагреганты и средства с антикоагулянтной активностью назначаются в комплексном лечении всем больным с нефрозом.

Мочегонная терапия проводится с особой осторожностью, так как она может привести к тяжелым осложнениям и, в частности, стать причиной коллапса. Если имеет место состояние гиповолемии, то назначение диуретиков строго противопоказано.

Диагностика

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

  • доклиническая;
  • протеинурическая стадия;
  • отечно-нефротическая;
  • уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Как лечат амилоидоз?

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин. Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина. При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий. Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор. Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов. Положительный эффект от лечения данными препаратами: значительное уменьшение белка в моче; нормализация содержания креатинина в крови больного; улучшение кровообращения; уменьшение количества иммуноглобулина. При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Классификация нефроза

В основе классификации нефроза лежат этиологические факторы (причины возникновения болезни).

Липоидный нефроз

Липоидный нефроз в изолированной форме встречается редко и вызывается отложением липидов в проксимальных канальцах (сегментах нефрона). При этом клубочковая фильтрация не страдает. Сопровождается патология минимальными симптомами, часто обнаруживается только путём лабораторного анализа мочи. Причина возникновения недуга — аутоиммунные или инфекционные заболевания. Липоидная форма имеет тенденцию к спонтанной ремиссии и хорошо поддаётся лечению.

Амилоидный НС

Амилоидный нефроз проявляется как симптом тяжёлого заболевания почек — амилоидоза. Амилоид образуется в результате нарушения белкового обмена и откладывается в клубочках. Иммунные клетки воспринимают его как чужеродный агент и атакуют собственные почки, нарушая функцию фильтрации.

Липоидно-амилоидная форма

Эта форма НС встречается чаще других и имеет в основе нарушение белково-жирового обмена. Поражаются структуры клубочков и канальцев.

Классификация нефроза

Посттранфузионный нефроз

Если пациенту перелили несовместимую по группе и резусу кровь, у него начинается внутрисосудистая гибель эритроцитов (красных кровяных телец). Происходит выброс гормонов и других веществ, провоцирующих воспаление. В сосудистом русле формируются тромбы и сгустки.

Переливание неподходящей крови приводит к развитию нефротического синдрома

Они становятся основой для амилоидозных образований с последующим развитием нефроза и ещё более тяжёлой патологии — шокового состояния почки.

Лихорадочный нефроз

Инфекционные заболевания, сопровождающиеся высокой температурой (пневмония, тиф), могут вызывать временное поражение почек в виде нефроза. Он не проявляется внешними симптомами, а провоцирует лишь изменения в моче — в ней появляется белок. Лихорадочная форма не требует специального лечения, она исчезает по мере выздоровления больного.

Некронефроз

Острое нарушение кровоснабжения почек и кровообращения в почечных клубочках вызывает острую форму синдрома — нефронекроз. Оставшиеся без питания и кислорода ткани почек начинают отмирать. В результате прекращается фильтрация, и наступает острая почечная недостаточность.

Нарушение кровообращения приводит к отмиранию нефронов

Во время реабсорбции клетки канальцев подвергаются действию токсинов, что ещё больше разрушает их. Если не провести срочное лечение, развивается синдром шоковой почки. Такое течение нефроза возможно при интоксикации Неомицином (неомициновый нефроз).

Миоглобулинурийный НС

У людей, страдающих хроническим алкоголизмом и героиновой зависимостью, развивается миоглобулурийный нефроз. Ядовитые вещества разрушают мышцы, при этом образуется вещество миоглобин (мышечный белок). Попадая в почки, он вызывает дегенеративные изменения в канальцах и клубочках.

Гидропический нефроз

Водяночная дистрофия эпителия канальцев (гидропический нефроз) возникает в случаях массированной инфузионной терапии при отравлениях, у больных туберкулёзом и с эндокринными нарушениями. Такая картина может наблюдаться после длительного голодания. Клетки почек увеличиваются за счёт образования в них вакуолей (полостей), резко снижающих реабсорбционную функцию канальцев.

Классификация нефроза

Степени тяжести НС:

  • лёгкая (содержание альбуминов в сыворотке крови не более 25–30 г/л);
  • умеренная (альбумины 20–25 г/л);
  • тяжёлая (альбумины менее 20 г/л).

Формы нефротического синдрома:

  • без повышения артериального давления, гематурии (наличия крови в моче) и азотемии (повышенного содержания в крови азотистых продуктов обмена);
  • синдром с разным сочетанием гипертензии, азотемии и гематурии.

По течению различают:

  • единичные эпизоды нефротического синдрома;
  • рецидивирующий (со сменой ремиссий и обострений);
  • постоянный НС.