Врожденная дисфункция коры надпочечников — обзор информации

Отдел диагностической радиологии, Медицинской школы Йельского университета, (Нью-Хейвен, США)

Аденома надпочечника — что это такое? Последствия удаления надпочечника

Аденома надпочечника – образование доброкачественной опухоли на корковом слое. Болезнь приводит к образованию липомы (жировик, доброкачественная опухоль) надпочечника. угроза это переход из доброкачественной в злокачественную опухоль.

Аденома – что это такое?

Аденома надпочечника это гиподенсное образование в виде опухоли доброкачественного характера, образуется на коре надпочечников. Итогом развития становится злокачественное объемное образование. Аденома встречается как у женщин, так и у мужчин, но вероятность возникновения аденомы у женского пола больше, чем у мужского пола.

В международной классификации код аденомы по МКБ 10(Международная классификация болезней 10-го пересмотра): D35. Гиподенсивное образование является последствием многих болезней, новообразований имеющих как злокачественный, так и доброкачественный (аденома; очаговая узловая гиперплазия) характер.

Причины возникновения объемных образований

Причину возникновения болезни ученые установить не могут. Некоторые факторы могут быть причиной заболевания:

  • Нарушение гормонального фона;
  • Передача болезни по наследству;
  • Неправильное питание (лишний вес, ожирение);
  • Большой период восстановления после физических травм;
  • Возрастной фактор (30 лет и выше);
  • Употребление табачных изделий;
  • Средства контрацепции в виде таблеток (противозачаточные);
  • Нарушение синтезирования в коре надпочечника.

В медицинской практике, за исключением редких случаев, аденома наблюдается на одном из надпочечников. Липома левого надпочечника возникает чаще правого.

Классификация

Новообразования классифицируют на:

  1. Продуцирующие гормоны;
  2. Не продуцирующие гормоны.

Гормонопродуцирующие образования делятся на несколько видов:

Аденома надпочечника — что это такое? Последствия удаления надпочечника
  • Кортикостерома (производит глюкокортикоиды);
  • Кортикоэстрома (формирует эстрогены);
  • Альдостерома (формирует минералкортикоиды);
  • Андростерона (формирует андрогены);
  • Комбинированная (выработка нескольких гормонов).

Аденома может быть:

  • Адренокортикальная, узловая структура (узелок) в капсуле с жидкостью (светлая);
  • Онкоцитарная, состоящая из клеток, имеющая структуру в виде зерна;
  • Пигментная, капсула с жидкостью (красная, темно-красная).

Шанс развития адренокортикальной аденомы у всех полов одинаковый, но чаще встречается только у пациентов старше 30 лет. В основном её обнаруживают при полном обследовании организма пациента.

В зависимости от размера опухоли:

  • Пикоаденома (каждая сторона не больше 3 мм);
  • Микроаденома (не больше 10 мм);
  • Макроаденома (от 10 до 40 мм);
  • Гигантские аденомы (40 мм и больше).

Злокачественной считается новообразование, превышающее 30 мм.

В зависимости от цвета клетки делится на:

  • Темноклеточная;
  • Светлоклеточная;
  • Также смешанная.

Гиперплазия надпочечников может быть врожденной из-за различных нарушений организма женщины, при протекании беременности. Причины приобретения гиперплазии тесно связаны с нервной системой, и эмоциональным состоянием человека.

Гиперплазия левого надпочечника может быть вызвана гормонально-активной доброкачественной опухолью. Гиперплазия левого надпочечника связана с взаимодействием клеток (наличие дефектных ген, хромосом). Заболевание может зависеть от активности гормонов, может и не зависть.

Новообразование удаляется при величине в 30 мм. Операцию проводят лапароскопическим методом, меньшие из них анализируются на распространение очага гиперплазии.

Клиническая картина

Киста надпочечника протекает бессимптомно. Только в случаях, когда полость достигает больших размеров, пациент ощущает дискомфорт. Поэтому очень важно в профилактических мерах проводить ультразвуковое исследование.

На кистозное образование надпочечников указывает специфическая клиническая картина:

  • тело кисты давит на почечную артерию, провоцируя повышение артериального давления;
  • болевые ощущения периодически появляются в области поясницы;
  • почки перерастают нормально функционировать, возникают проблемы с мочеиспусканием, урина может изменить свой привычный цвет;
  • в брюшной полости появляется чувство распирания, нарастающего давления.
Читайте также:  Причины, симптомы и методы избавления от синдрома Шегрена

ОПУХОЛИ

НЕЙРОБЛАСТОМА

Нейробластомы возникают из мозгового вещества надпочечников и являются наиболее распространенной злокачественной опухолью новорожденных и второй наиболее распространенной экстракраниальной злокачественной опухолью детского возраста. Точная идентификация этой опухоли важна, учитывая то, что нейробластомы составляют примерно 15% случаев смерти от рака у детей. Опухоли чаще всего диагностируются в возрасте 2 лет, хотя могут наблюдаться у более молодых пациентов с врожденной или перинатальной нейробластомой.

Пренатально обнаруженные супраренальные новообразования, скорее всего, представляют собой врожденную нейробластому, хотя пренатальное кровоизлияние в надпочечники и экстралобарная легочная секвестрация должны рассматриваться в плоскости дифференциального диагноза. В отличие от постнатальных проявлений нейробластомы, врожденная опухоль часто имеет кистозный компонент (рис.7), хотя твердые или частично кальцинированные поражения также описываются. Большинство врожденных нейробластом ограничены клинической картиной первой стадии и, следовательно, имеют отличный прогноз.

Рис. 7. Врожденная нейробластома в пределах меток в сагиттальной (левый) и осевой (правый) плоскостях, имеет типичные кистозные проявления.

ОПУХОЛИ

Подробнее на сайте источника: -vizualizaciya-nadpochechnikov-u-detej/

  • Просмотры: 2126
  • Комментарии: 2

Понравилась запись? Считаете ее полезной или интересной? Поддержите автора! Необходимо войти на сайт Чтобы выполнить данное действие, необходимо войти на сайт или зарегистрироваться. Интересно 39

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

НЕОНАТАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ

Идиопатическое неонатальное кровоизлияние является характерным и встречается в 4 раза чаще, чем нейробластома. Его развитие связано с недоношенностью, продолжительными родами, сепсисом и аномалиями коагуляции. Источником кровоизлияния у новорожденных считается быстрая инволюция фетальной коры. Хотя неонатальное кровоизлияние часто идентифицируются случайно, такие дети могут иметь симптомы желтухи, анемию, низкое кровяное давление и/или ощутимое образование при особенно большом кровоизлиянии, хотя, даже при больших кровотечениях, недостаточность надпочечников встречается редко. Неонатальные надпочечниковые кровоизлияния чаще встречаются в правой железе из-за прямой компрессии на нее соседней большой частью печени, а также из-за склонности к любому передаточному повышенному венозному давлению, которое может быть передано непосредственно органу через правую надпочечную вену. Венозный отток из левого надпочечника обеспечивает некоторую защиту от повышенного венозного давления, поскольку он осуществляется более опосредовано через левую почечную вену.

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

При ультразвуковом исследовании острое кровоизлияние в надпочечники у новорожденных принимает вид неправильного эхогенного образования, которое нарушает нормальную архитектуру надпочечника (рис. 19).

Рис. 19. Неонатальное кровоизлияние в надпочечники.

Кровоток при цветной доплерографии не определяется. По мере прогрессирования заболевания и разжижения сгустка, эхогенное образование становится меньше и более гипоэхогенным, при этом могут развиваться кистозные изменения (), с возможной ревизуализацией нормальной картины надпочечников.

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

Разжижение неонатального кровоизлияния в надпочечники (крестик).

Важная роль рентгенолога заключается в том, чтобы иметь возможность представить некоторые критерии визуализации, которые помогают отличить идиопатическое неонатальное кровоизлияние от врожденной нейробластомы (которая также может кровоточить). Отсутствие потока на доплеровском изображении характеризует кровотечение над новообразованием (), также как и последовательные ультразвуковые исследования, которые демонстрируют уменьшение размера новообразования надпочечника. Это уменьшение размера обычно продолжается до полной регрессии от 20 до 165 дня жизни.

Рис. 21. Неонатальное кровоизлияние в надпочечники. Показано отсутствие цветного доплеровского потока.

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

ТРАВМАТИЧЕСКОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ

Надпочечниковое кровоизлияние может возникать как при случайной, так и при спровоцированной травме. При случайной травме это происходит примерно в 3% случаев и связано с другими ипсилатеральными торакальными и внутрибрюшными повреждениями. Картина спровоцированной тупой травмы живота может иметь признаки кровоизлияния в надпочечники. Дети, которые подвергались насилию, с подобными находками также имеют ипсилатеральные травмы ребер и внутренних органов. Сонографические особенности сходны с неонатальным идиопатическим кровоизлиянием (рис. 22).

Рис. 22. Травматическое кровоизлияние в надпочечники у 8-летнего мальчика

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

Врожденная дисфункция коры надпочечников — Обзор информации

Врожденная дисфункция коры надпочечников также известна врачам как врожденный адреногенитальный синдром. В последние годы заболевание описывается чаще под названием «врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников», подчеркивающим действие адреналовых андрогенов на наружные половые органы.

Читайте также:  Каковы проявления ущемленной грыжи пупка? В чем опасность патологии?

В настоящее время известно, что не всегда при врожденной гиперплазии коры надпочечников наблюдается макрогенитосомия у больных мужского пола и вирилизация наружных гениталий у женщин.

По этим причинам мы отказались от употребления терминов «врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников» и «врожденный андрогенитальный синдром».

Нередки еще случаи поздней диагностики и неправильного лечения больных при данной патологии. Вопрос о своевременной диагностике и правильном лечении имеет очень важное значение, поскольку при этом условии физическое и половое развитие больных с врожденным адреногенитальным синдромом почти не отличается от здоровых.

Врожденный адреногенитальный синдром — генетически обусловлена, выражается в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов; вызывает повышенное выделение аденогипофизом АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены.

При врожденном адреногенитальном синдроме в результате действия рецессивного гена поражается один из ферментов. Ввиду наследственного характера заболевания нарушение процесса биосинтеза кортикостероидов начинается во внутриутробном периоде, и клиническая картина формируется в зависимости от генетического дефекта ферментной системы.

При дефекте фермента 20,22-десмолазы нарушается синтез стероидных гормонов из холестерина в активные стероиды (альдостерон, кортизол и андрогены не образуются). Это приводит к синдрому потери соли, глюкокортикоидной недостаточности и недостаточному половому маскулинизирующему развитию у плодов мужского пола.

Причины и патогенез врожденной дисфункции коры надпочечников

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диагностические мероприятия

На первых порах дисфункция надпочечников у мужчин, как правило, протекает со слабовыраженной симптоматикой, на что многие не всегда обращают внимание. По этой причине, мужчина чаще, оказывается, на приеме у врача, в момент, когда у него уже возникают симптомы свойственные осложненной форме недуга, в этом случае для диагностирования болезни больному требуется пройти следующий комплекс диагностических процедур:

  • анализ крови на содержание гормонов для выявления преобладающих или недостающих веществ;
  • ультразвуковое сканирование почек и надпочечников для выявления новообразований;
  • МРТ или КТ назначаются с целью распознавания природы заболевания надпочечников.

Основываясь на результаты всех вышеописанных диагностических мероприятий, лечащий врач может составить точную картину болезни и определиться с лечением пациента согласно выявленной причине.

Кроме этого, диагностика надпочечников также позволяет уяснить, есть ли в организме больного иного характера заболевания, если да, то врач, назначает лечение, полагаясь и на данный фактор. Поэтому лечение надпочечников может подразумевать как медикаментозное, так и операбельное, в зависимости от выявленных симптомов.

Исследование функций надпочечников

Прощупать надпочечники при пальпаторном исследовании невозможно. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать их и определить размеры.

Функцию их изучают, исследуя уровень гормонов и их метаболитов в крови. Так, чтобы оценить глюкокортикоидную функцию надпочечников, в крови определяют уровень 11-оксикортикостероидов, а в моче – свободный кортизол.

Функциональные пробы позволяют оценить ответ надпочечников на стимуляцию извне. Чаще всего применяют пробу с дексаметазоном, которая помогает отдифференцировать опухоль надпочечников от гиперплазии, связанной с избыточным синтезом АКТГ в гипофизе. Проба с АКТГ позволяет выявить функциональную недостаточность надпочечников, но ввиду потенциальной опасности для здоровья такие пробы следует проводить в стационаре.

Читайте также:  Микрогастрия у плода – всё можно исправить

Минералокортикоидную функцию надпочечников и образование гормона альдостерона можно оценить по содержанию ионов калия и натрия в сыворотке крови. При недостаточности надпочечников содержание натрия значительно снижено, а калия повышено, при избыточном образовании альдостерона калия наоборот будет меньше, а натрия больше.

Рентгенологические методы обследования надпочечников – компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография. Они позволяют выявить опухоли надпочечников, оценить размеры и структуру желез.

Гиперплазия надпочечников при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

В большинстве случаев гиперплазия надпочечников является генетически обусловленной. Если у кого-то в семье в анамнезе фигурировало данное заболевание, существует высокий риск, что и ребёнок родится с данной патологией надпочечника.

У будущей мамы может и не быть признаков гиперплазии, но она может являться носителем повреждённого гена. Если женщина, переболевшая гиперплазией надпочечников, забеременела, у неё есть все шансы выносить и родить здорового малыша.

Но для этого необходимо пройти ряд обследований, чтобы предупредить развитие патологии у будущего малыша.

Причинами развития врождённой гиперплазии у ребёнка могут стать:

  • токсикоз при беременности,
  • функциональные сбои в организме,
  • приём некоторых групп медикаментов,
  • низкий уровень гидрокортизона в крови.

Дисфункцию надпочечников могут спровоцировать такие факторы, как:

  • частые стрессы,
  • нервные и психологические перегрузки,
  • эмоциональная неустойчивость.

Данные состояния могут стать причиной излишней выработки кортизола.

Диагностика гиперплазии надпочечников у беременной

Для постановки диагноза гиперплазии надпочечников необходимо сдать анализ крови и мочи на содержание гормонов и ферментов, также проводится биохимический анализ крови. Врач проводит анализ данных, позволяющий выявить наличие такого заболевания у родителей и близких родственников. Также проводится генетический анализ.

Для выявления гиперплазии надпочечников проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ крови и мочи. Также информативными методами диагностики являются УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. В некоторых случаях может назначаться цистологическое исследование.

Для диагностики гиперплазии у плода проводится амниоскопический анализ, анализ хориона в первом триместре беременности, а также ряд генетических исследований.

Осложнения

Гиперплазия надпочечников – это серьёзное заболевание, требующее безотлагательного лечения. Развитие патологии при беременности может привести к таким последствиям:

  • острой надпочечной недостаточности,
  • прерыванию беременности,
  • осложнениям в родах,
  • летальному исходу.

При подозрении на гиперплазию надпочечников или при наличии генетической предрасположенности к данному заболеванию, необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и лечения.

Своевременное лечение имеет благоприятный прогноз для будущей мамы и плода.

Что делает врач

Лечение гиперплазии надпочечников всегда основано на гормональной терапии. Врач прописывает приём гормональных препаратов в зависимости от типа заболевания и степени тяжести. В качестве медикаментозной терапии применяются глюкокортикоиды.

Если заболевание протекает без осложнений, прогноз лечения благоприятный. Кроме того, своевременное лечение способствует правильному росту и развитию малыша в дальнейшем.

Если гиперплазия была выявлена у плода, лечение проводится уже после рождения малыша.

Профилактика

Профилактические мероприятия преследуют цель исключить возможность наступления рецидива патологии. При этом добиться данной цели достаточно сложно, так как не установлены истинные причины, провоцирующие развитие опухолей надпочечников.

Если образование не начало метастазировать, то у пациентов восстанавливаются жизненные функции: возвращаются прежние показатели фертильности и иное. После операции больным рекомендуется:

  • исключить применение снотворных препаратов и алкоголя;
  • следить за своим нервным и физическим состоянием, избегая перенапряжений;
  • соблюдать диету, ограничивая потребление жирных и острых продуктов.

Также необходимо раз в полгода посещать эндокринолога с целью коррекции восстанавливающей терапии и предупреждения рецидивов. При возникновении каких-либо проблем следует своевременно проконсультироваться с лечащим врачом.