Кистозное расширение ретроцеребеллярной цистерны

Гидроцефалия – это накопление жидкости, подходящей из спинного мозга в головной, в том числе в его желудочки. Этот фактор сопровождается внутричерепным давлением. Данное заболевание может быть вызвано наличием инфекции либо иной причиной. Картина этого проявления следующая: из спинного мозга отходит большое количество жидкости, которое в дальнейшем задерживается в головном мозге. Всего имеется 2 класса этого заболевания:

Функции мозжечка

Сохранение чувства равновесия, координация движений — основные функции мозжечка.

  1. Поддержание равновесия тела в пространстве благодаря перераспределению тонуса между мышцами.
  2. Обеспечение точных, скоординированных, целенаправленных движений.
  3. Обеспечение максимально эффективной работы мышц путем предотвращения чрезмерного сокращения мышц при работе. Оказывает преимущественно тормозное влияние на мышцы, блокируя их чрезмерную двигательную активность.
  4. Функция «начала движения».

Мозжечок реализует свои функции благодаря связям с другими отделами нервной системы.

Выделяют афферентные и эфферентные пути мозжечка. С помощью афферентных путей информация о состоянии тонуса мышц, о положении тела в пространстве, от суставов и вестибулярного аппарата поступает к органу, а по эфферентным путям ядра мозжечка полученную и обработанную информацию передают в большие полушария головного мозга.

  1. Афферентные пути к мозжечку от спинного мозга, от ствола мозга, от вестибулярных ядер и коры больших полушарий.

Мышцы, сухожилия, надкостница, суставы и кожа содержат специальные рецепторы (проприорецептроы), или нервные окончания, которые по нервным волокнам передают информацию о положении тела в пространстве, его ускорении, о движениях опорно-двигательного аппарата в спинной мозг. Из спинного мозга нервные импульсы в составе нервных трактов (путь Флексига и путь Говерса) через продолговатый мозг попадают в мозжечок. Зрительный и слуховой анализатор также участвуют в сборе и передаче информации о внешних раздражителях (тектоцеребеллярный тракт).

Функции мозжечка

Вестибулярные ядра (по вестибуло-мозжечковому тракту) передают информацию в мозжечок о положении тела и головы в пространстве.

  1. Эфферентные пути мозжечка от коры больших полушарий (лобномостомозжечковый, височно-затылочномостомозжечковый).

Кора больших полушарий анализирует данные о состоянии внутренних сред организма, о том, что происходит во внешней среде и как это влияет на организм человека. Получив все данные, по специальным путям кора головного мозга дает команду мозжечку для выполнения определенного вида движений.

Составляя 1/10 часть от массы всего головного мозга, мозжечок является главным аналитическим и регулирующим центром координации целенаправленных движений. Черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, опухоли или другие травмирующие факторы приводят к нарушению работы органа.

Поражение мозжечка в клинической картине проявляется рядом признаков: шаткая, или пьяная походка (атаксия), появление избыточных движений (дисметрия), нарушение речи (дизартрия), нарушение координации движений и равновесия, колебательные движения глазных яблок (нистагм), трудности инициации движения. Выраженность симптомов зависит от степени повреждения органа.

Медицинская анимация о строении и функциях мозжечка:

Причины патологии

Существует множество причин развития патологии:

  • врожденные аномалии развития;
  • осложнения наркомании;
  • поражение различными нейроинфекциями;
  • интоксикация организма;
  • расстройство кровообращения в головном мозге в результате атерослероза, ишемии, инсульта;
  • травмы затылочной области и переломы основания черепа;
  • доброкачественные или злокачественные новообразования;
  • инфекции нервной системы.
Причины патологии

Атеросклероз сосудов, которые обеспечивают питание мозжечка, приводит к их спазму, а это может спровоцировать ишемические атаки. Вызывает и инсульт поражение мозжечка, что происходит из-за разрыва сосуда при увеличении кровяного давления, гипертоническом кризе. Особенно актуальна данная проблема у людей преклонного возраста, сосуды которых забиты холестериновыми бляшками. Также патологию может вызвать тромбоз или эмбола различного генезиса.

Также поражение мозжечка головного мозга может быть спровоцировано метастазированием раковой опухоли или при непосредственной ее локализации в органе. В некоторых случаях патология наблюдается при расстройстве оттока мозговой жидкости.

Агенезия мозжечка

Агенезия мозжечка является чрезвычайно редким состоянием. Термином «агенезия мозжечка» описывают полное отсутствие этой части головного мозга, независимо от основной причины (этиологии).

 Как правило, у большинства пациентов присутствуют небольшие остатки мозжечка, поэтому в литературе можно встретить термин «субтотальная агенезия мозжечка».

 В настоящее время уже известно, что агенезия мозжечка может быть как врожденной (первичное нарушение эмбрионального развития), так и вторичной (из-за разрушения нормально развитой ткани).

Агенезия мозжечка. Эпидемиология

Агенезия мозжечка развивается у лиц обоих полов. Точная частота и распространенность состояния неизвестны. Врожденная изолированная мозжечковая агенезия считается чрезвычайно редким явлением.

Агенезия мозжечка. Причины

Как уже упоминалось выше, этиология агенезии мозжечка является неоднородной. Причины развития приобретенной агенезии включают: кровоизлияния, ишемия, расщелина позвоночника. Эта форма все чаще встречается у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении (часто сопровождается дополнительными аномалиями головного мозга).

Точная причина развития изолированной агенезии мозжечка часто остается неизвестной. В большинстве случаев она происходит случайным образом, по неизвестным причинам (спорадические случаи). Что касается врожденной агенезии, то она встречалась у лиц с мутациями в гене Ptf1a.

Читайте также:  Плоскости таза в акушерстве. Соединение костей таза.

Агенезия мозжечка. Похожие расстройства

Агенезию мозжечка следует отличать от других, более распространенных пороков развития мозжечка (например, мальформации Денди-Уокера и синдром Жубера). Это состояние можно интерпретировать как наиболее тяжелым проявлением спектра гипоплазий мозжечка.

Агенезия мозжечка. Симптомы и проявления

Признаки и симптомы агенезии мозжечка могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Согласно медицинской литературе, некоторые лица могут иметь совсем легкие особенности этого состояния.

Агенезия мозжечка

 На самом деле, в некоторых случаях сообщалось, что двигательные функции у пациентов могут быть почти нормальными, возможно, из-за частичной компенсации дефицитов другими областями мозга.

 Также, в медицинской литературе имеется описание пациентов, которые имели нормальную продолжительность жизни, которые посещали обычную школу, устраивались на работу и жили продуктивной, хотя и часто «простой» жизнью.

При более глубокой работе с медицинской литературой, исследователи обнаружили один случай, в описании которого упоминался совершенно бессимптомный пациент. Тем не менее, другие исследователи оспаривают эти данные, заявляя то, что практически во всех случаях у пациентов развиваются глубокие нарушения в двигательных навыках.

 Исходя из таких больших разбежностей, исследователи пришли к выводу, что мозжечковая агенезия может представлять собой целый спектр состояний, которые по своей тяжести могут варьироваться от самых сложных до более умеренных форм. Также, важно отметить то, что клинические особенности агенезии мозжечка чрезвычайно разнообразны. О некоторых из них мы поговорим ниже.

Агенезия мозжечка наиболее часто ассоциируется с двигательными нарушениями, особенно часто у пациентов встречаются трудности в координации движений (атаксия). Такие лица могут быть неуклюжими и могут иметь психомоторные задержки. Большинство пациентов делают свои первые шаги в возрасте 4-7 лет. Также, агенезия мозжечка может быть связана с низким мышечным тонусом (гипотония).

В некоторых случаях, пациенты могут иметь речевые трудности, как правило, из-за дизартрии. Эти речевые проблемы, как правило, задерживаются, иногда даже на значительное время. Некоторые люди могут испытывать быстрые, непроизвольные движения глаз (нистагм).

Проблемы с интеллектом и когнитивные нарушения также (относительно часто) встречаются у пациентов с этим состоянием. В дополнение к вышесказанному, агенезия мозжечка часто связана с нарушениями зрительно-пространственной ориентации, с речевыми проблемами, проблемами с памятью, аффективным поведением и с другими нарушениями немоторных функций.

Агенезия мозжечка. Диагностика

Агенезия мозжечка диагностируется путем проведения МРТ. Клинискими анализами это состояние не может быть диагностированно. До рождения (пренатально), этот диагноз можно поставить с помощью УЗИ или МРТ плода, но не всегда, так как до срока в 20-25 недель, у младенцев на УЗИ отмечается нормальная структура головного мозга.

Агенезия мозжечка. Лечение

Лечение мозжечковой агенезии только симптоматическое и поддерживающие. Применение того или иого метода лечения будет зависить от конкретных аномалий и их тяжести.

Последствия поражений

Здоровый человек может свободно управлять своим телом, а сокращение и расслабление мышц происходит в правильной последовательности. Так, например, когда здоровый человек ест или пьет, мышцы сокращаются последовательно. Когда же происходит сбой в системе, то потребляемая пища может легко попасть в дыхательные пути.

Повреждения структур существенно влияют на работу мозжечка, приводя к астении, атаксии, атонии и другим недугам. Для того чтобы вовремя побороть болезнь, необходимо своевременно провести диагностику и лечение. Для выявления проблем используют УЗИ, КТ, проводят пункцию и ДНК-диагностику.

Поддерживать здоровье и активность мозга просто. Используйте тренажеры Викиум, развивайте мозг и повышайте интеллектуальные способности.

1872

1872

Диагностические методы

Опухоль мозжечка может стать причиной серьезных осложнений. Специалисты рекомендуют проводить обследования комплексно. Пациенту следует пройти неврологический осмотр, дополнительно врачи используют специальные инструменты и тесты. К таким относится:

  • нейровизуализация (КТ, МРТ);
  • УЗИ (доплерография сосудов головы и шеи);
  • консультация офтальмолога;

Как определить опухоль мозга Онкологические заболевания, являясь наиболее сложными для выявления и трудноизлечимыми, составляют более 30% от общего числа патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Мозжечковая опухоль может стать причиной поражения других отделов мозга. Первой под удар попадает лобная доля.

Комплексные методы исследования мозга помогают определить характер и размеры новообразования. Сюда входит:

  1. Рентген черепа. Малоинформативный метод в случае опухоли мозжечка.
  2. МРТ. Метод исследования, при помощи которого можно не только определить точное место развития опухоли, но ее структуру, повреждение окружающих тканей.
  3. Обследования офтальмологом. Специалист проверяет зрение, состояние глазного дна.
  4. Ангиография. Процедура, которая позволяет оценить состояние кровообращения мозга, оценить кровоснабжение опухолевой ткани.

Все эти исследования позволяют выявить стадию развития злокачественного образования.

Для чего нужно УЗИ головы на скрининге?

Цель третьего скрининга – подтвердить или опровергнуть выявленные отклонения и пороки развития, заподозренные при проведении II скрининга.

В обязательном порядке проводится обследование все тех же структур головного мозга и лицевого скелета.

Целью УЗИ- скрининга головы плода является тщательная изучение структур мозга и строения лица с целью выявления отклонений . Если диагностированный порок развития является несовместимым с жизнью, то такую беременность врачи акушеры-гинекологи рекомендуют прерывать. Если же прогноз будет благоприятным, то родители смогут получить консультацию специалистов по хирургической коррекции порока и своевременно начать лечение после рождения малыша.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, на данный момент терапии, гарантирующей полное излечение ребёнка – нет. Лечение направлено на поддержание уровня здоровья и сдерживания прогрессирования заболевания. К таким методам относятся:

  • занятия с психологом и логопедом;
  • физиотерапия;
  • массажи;
  • приём витаминов;
  • трудотерапия;
  • лечебная физкультура, направленная на развитие навыков координации.

Хорошим методом могут стать интеллект тренировки на онлайн тренажерах для мозга «Викиум». Всего 15-20 минут в день необходимо для тренировки памяти, логики, мышления.

Особое внимание необходимо уделить технике массажа. Гипоплазия червя мозжечка не позволяёт ребёнку осуществлять контроль над тонусом мышц. Поэтому целесообразно применение лечебного массажа, который может это компенсировать. Выполнять его могут как специалисты, так и, после специального обучения, родители.

Лечение гипоплазии мозжечка

Для улучшения координации так же применяются упражнения на развитие балансировки.

Улучшить мелкую моторику помогают занятия рукоделием (собирание конструкторов, лепка из глины или пластилина, оригами).

Занятия с логопедом лучше всего начинать с раннего возраста и не прекращать вплоть до пубертатного возраста. При таком раскладе можно полностью избежать дефектов речи.

Решение логических задач, соответствующих возрасту ребёнка, поможет развитию навыков мышления.

Ну и конечно, ещё раз стоит повторить о важности родительской любви и опеки. Будет потрачено много душевных и физических сил, но они обязательно окупятся радостью от успехов и достижений малыша.

Симптоматика поражения мозжечка

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

  1. Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
  2. Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
  3. Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

  1. Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
  2. Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
  3. Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед. Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад. При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

При нарушении работы малого мозга чаще наблюдается астения, атаксия и атония. Вариантом нормы считается ситуация, когда движения человека координированы, а в процессе их выполнения активно участвуют различные группы мышечных волокон, их сокращение и расслабление происходит с определенной силой в нужное время. При повреждении мозжечка наблюдается нарушение этого процесса.

Патологии

Рассмотрим более подробно характеристику патологий, которые встречаются при расстройствах функционирования мозжечка.

Заболевания, которые поражают мозжечок – киста, злокачественная опухоль, пороки и аномалии развития, абсцесс, оливопонтоцеребеллярные дегенеративные процессы, мозжечковая атаксия, вызванная наследственными факторами, известная как атаксия Пьера Мари. Патологии мозжечка вызывают расстройства в работе опорно-двигательного аппарата. Нарушения затрагивают:

  • координацию движений (динамическая атаксия);
  • поддержание равновесия (статическая атаксия);
  • мышечный тонус.

Поражение конкретной доли отражается в симптоматике. К примеру, повреждение ткани клочково-узелкового участка приводит к атонии мышц, проходящих вдоль позвоночного столба.

Функциональные подразделения мозжечка

Анатомические подразделения, описанные выше, соответствуют трем основным функциональным подразделениям мозжечка.

Читайте также:  Грыжа передней брюшной стенки — лапароскопические операции

Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум). Эта часть включает клочково-узелковую долю и ее связи с боковыми вестибулярными ядрами. В филогенезе вестибулоцеребеллум является старейшей частью мозжечка.

Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум). Он включает в себя промежуточную зону коры мозжечка, а также ядра шатра, шаровидные и пробковидные ядра. Что можно понять по названию, он получает основные сигналы от спиноцеребеллярных трактов. Он участвует в интеграции сенсорной информации с моторных команд, производя адаптацию двигательной координации.

Неоцеребеллум (понтоцеребеллум). Неоцеребеллум является крупнейшим функциональным разделом, включающим боковые полушария мозжечка и зубчатые ядра. Его название происходит от обширных связей с корой головного мозга с помощью ядер моста (афферентов) и вентролатерального таламуса (эфференты). Он участвует в планировании времени движения. Кроме того, этот раздел участвует в когнитивной функции мозжечка головного мозга.

Причины гипоплазии мозжечка

Тератогенные факторы, которые, воздействуя на мать, могут привести к гипоплазии мозжечка у плода:

  • Алкоголь

Главную опасность для ребёнка несёт этанол, который попадает в организм матери при употреблении ею алкогольных напитков . Это химическое вещество без проблем проникает через плацентарный барьер и накапливается у плода в центральной нервной системе.

Теперь мы представим результаты, полученные тремя описанными ранее подходами. Для начала мы рассмотрели обычные нормальные кривые. Линейная модель, отобранная Информационным критерием Акаики, состоит из кубического многочлена со следующими уравнениями регрессии.

Все ковариантные эффекты были очень значительными, хотя этот результат необходимо обрабатывать с осторожностью в свете тестов Андерсона-Дарлинга и связанных диагностических схем, показанных на рис. 2. На самом деле ясно, что в основном из-за сильного лептокуртаза показанные данными, и даже после обычного логарифмического преобразования нормальность не может быть принята за весь период гестации.

Разлагаясь, этанол распадается на ацетальдегид, канцерогенность которого научно доказана. Он с лёгкостью проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает пагубное воздействие на все структуры ЦНС малыша.

  • Курение

Если мать курит, то токсичные вещества, выделяемые при горении сигареты, помимо воздействия на неё саму, причиняют серьёзный вред здоровью её ребёнка. Смола, никотин, токсичные газы (цианистый водород, азот, окись углерода) влияют на закладку нервной трубки, из которой формируется вся ЦНС (головной и спинной мозг). Поэтому гипоплазия червя мозжечка может оказаться далеко не единственной аномалией, возникшей под влиянием токсичных веществ сигарет.

Морфогенетические и клеточные движения, которые формируют мышечный мозжечок; понимание генетического распределения судьбы. Педиатрическая нейровизуализация 3-е изд. Американский институт ультразвука в медицине. Роль мозжечка в познании и поведении: выборочный обзор. Клинические особенности развития инвалидности, связанные с гипоплазией мозжечка.

Центральная нервная система: нормальная сонографическая анатомия В: Николаидес К. редактор. Диагностика аномалий плода. Трансвагинальная нейросонография плода: стандартизация плоскостей и разрезов по анатомическим ориентирам. Ультразвуковой акушер Гинекол.

Причины гипоплазии мозжечка
  • Наркомания

Сложно переоценить вред наркомании, оказываемый как матери, так и ребёнку. Поэтому с уверенностью можно говорить о том, что употребление токсических веществ в чистом виде , либо в составе лекарственных препаратов , приводит к нарушениям развития ЦНС малыша. Употребление лекарств, в составе которых есть наркотические вещества , допускается только в том случае, если предполагаемая польза для матери во много раз превышает возможный вред плоду.

Ловушки в диагностике и управлении. Уродство Дэнди-Уокера. Интеллектуальный прогноз развития у детей Денди-Уокера у детей: важность вермиальной доли. Пренатальная сонографическая диагностика острого агенеза. Сонографическое обнаружение низкоуглеводного агениза в пороках развития Дэнди-Уокера: прогностические последствия.

Мозг мозжечка — небольшой мозг, но большая путаница: обзор отобранных мозжечковых уродств и нарушений. Заболевание задней челюсти у плодов: отчет о 56 других случаях и обзор литературы. Когнитивные нарушения у пациентов с врожденной непрогрессивной мозжечковой атаксией . Мозжевые проекции на префронтальную кору примата.

  • Радиоактивные вещества

Радиоактивные изотопы, концентрируясь в плаценте и околоплодной жидкости, разрушают иммунитет ребёнка, репродуктивную функцию плода и нарушают работу желез гормональной секреции. На ребёнка оказывают влияние изотопы, действующие на организм матери не только в период беременности, но и до неё, так как они накапливаются в тканях.

Критическая оценка измерений сонара «длина короны». Развитие эмбриональной веры: внутриутробная сонографическая оценка. Мозжечковая гипоплазия — это неврологическое состояние, при котором мозжечок меньше обычного или не полностью развит. Это также связано с несколькими унаследованными нарушениями обмена веществ, такими как синдром Уильямса, и некоторыми нейродегенеративными нарушениями, которые начинаются в раннем детстве, такими как атаксия телеангиэктазии. У младенца или маленького ребенка симптомы расстройства, которые характеризуются гипоплазией мозжечка, могут включать в себя тонус гибкой мышцы, задержку развития или речи, проблемы с ходьбой и балансом, судороги, умственную нетрудоспособность и непроизвольные боковые движения глаз.

  • Инфекционные заболевания

Так же к факторам, которые приводят к патологиям развития нервной системы ребёнка относится недостаточное питание матери (гипо- и авитоминозы, дефицит различных макро- и микронутриентов).