Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Переливание крови при низком гемоглобине назначают только в экстренных случаях, когда его уровень опускается за пределы критической фазы, а именно меньше 60 г/л. Благодаря этим мерам, не только показатели железа стремительно повышаются, но и общее самочувствие значительно поправляется. Несмотря на выраженное положительное действие от процедуры, последствия переливание крови при низком гемоглобине не всегда предсказуемы.

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Низкий гемоглобин у новорожденного

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.
Низкий гемоглобин у новорожденного

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Читайте также:  7. Развитие мозгового отдела черепа. Варианты и аномалии его развития.

Гбн и заменное переливание крови

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.
Гбн и заменное переливание крови

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Заключение

Отечная форма является самой неблагоприятной для прогноза – при ней довольно часто погибают дети. Желтушная – с успехом лечится своевременным заменным (обменным) переливанием крови, если нет поражения центральной нервной системы. Самая благоприятная по выживаемости анемичная форма. Смертность при ГБН – 2,5%, большинство приходится на отечную.

Показания к гемотрансфузии

Анемия у недоношенных: анемия и гиповолемия.

Гиповолемический шок: 0 Rh отрицательная эритроцитарная масса из экстренного контейнера (20 мл/кг за 30 минут)

Осторожно : Rh-отрицательная кровь (ccddee) не во всех случаях является совместимой, например, при наличии у матери анти-с/анти-е!

Гипербилирубинемия: заменное переливание крови 2/3 эритроцитарной массы + 1/3 Biseko/Serumar. Дискуссионно: использовать отмытые эритроциты ввиду концентрации примесей.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): ultima ratio заменное переливание крови 2/3 ЭР-массы + 1/3 СЗП.

Анемия:

Цель: у недоношенного ребенка, находящегося на ИВЛ и требующего O 2 , повысить уровень гематокрита до 40-45 % в течение 6 ч.

Доза ЭР-массы:

  • 1 мл/кг эритроцитарной массы или 2 мл/кг цельной крови повышает уровень гематокрита на 1 %.
  • Как правило, не более 10 мл/кг за 4 часа (исключение: гиповолемический шок).

Внимание : опасность внутричерепного кровоизлияния вследствие гиперволемии, сердечной недостаточности, отека легких.

Скорость трансфузии: максимально 10-15 мл/кг за 4-6 часов. При уровне венозного гематокрита < 30 %:

  • или позже — вторая трансфузия или частичное заменное переливание крови эритроцитарной массой.
  • у детей с бронхолегочной дисплазией или сердечной недостаточностью при необходимости осторожная стимуляция диуреза эзидрексом или лазиксом.

Методика трансфузии:

  • использовать только отдельный доступ (глюкоза гемолизирует переливаемые эритроциты Не использовать для гемотрансфузии силастиковый катетер (быстро закупоривается, высокий риск инфицирования)!
  • Трансфузию осуществляют через фильтр в течение 4-6 часов, тщательное мониторирование!
  • Альтернатива гемотрансфузии — эритропоэтина.

Тромбоцитопения:

Дозировка тромбоконцентрата трансфузия ТЦ-массы в дозе 10 мл/и повышает уровень тромбоцитов приблизительно на 50-100/нл. После трансфузии — контроль уровня тромбоцитов.

  • Сроки хранения: тромбоконцентрат годен к использованию при постоянном перемешивании и комнатной температуре в течение 5 суток.
  • Методика трансфузии: использовать только периферический венозный доступ.

Гиповолемия:

Дозировка : в соответствии с объемом кровопотери.

Заметка : симптоматика шока появляется при кровопотере в объеме примерно 25 % ОЦК. Клиническая кожная симптоматика шока (удлинение времени рекапилляризации, запустевание вен) также наблюдается при внутричерепном кровотечении и сепсисе.

Экстренный венозный доступ: вена пуповины в течение первых 7 дней жизни.

Осторожно : эритроцитарная масса и ACD-СЗП имеют уровень рН примерно 6,6 и содержат 450 мг/дл глюкозы.

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и , либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Проведение

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Читайте также:  Профилактика воспаления сосков при грудном вскармливании

Проведение процедуры переливания крови

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

О сохранении пуповинной крови младенца:

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Развитие железодефицитной анемии у грудничков

Железодефицитная анемия встречается у младенцев чаще, чем другие виды. До полугода нормальные показатели гемоглобина зависят от полноценного питания матери (при грудном вскармливании) или правильно подобранной смеси. Кормление грудью по-прежнему остается в приоритете, ведь содержащийся в молоке мамы белок ферритин помогает малышу усваивать железо на 50% эффективней. Недостаток поступления железа с пищей – одна из причин анемии у новорожденных, следовательно, маме важно питаться правильно.

При искусственном вскармливании усвоение железа может быть нарушено из-за неправильного рациона. Например, использование манных и геркулесовых каш на основе козьего, коровьего молока ведет к прекращению усваивания гемоглобина. Это связано с низким содержанием железа в молоке коров и коз, а также с кишечными кровотечениями из-за употребления неадаптированных молочных продуктов (кровь просачивается из микроскопических сосудов кишечника).

Развитие железодефицитной анемии у грудничков

Предположительно кровотечения обусловлены непереносимостью организмом младенцев молока коров. У ребенка, которого кормят не адаптированными смесями, а кашами на настоящем молоке, они могут наблюдаться до двух лет. Развитию этого типа анемии способствуют нарушение правил введения первого прикорма (более раннее или позднее начало), заболевания органов пищеварения, недостаток витамина В12, который помогает усваиваться железу.

Использование коровьего и козьего молока может привести к нарушению усваиваимости гемоглобина (рекомендуем прочитать: существуют ли безвредные детские смеси на козьем молоке?)

Переливание крови как метод лечения

В число эффективных методов лечения относят обменное переливание крови , которое осуществляется в самые ранние сроки после рождения. Не исключены такие методы как гемосорбция или плазмаферез. Переливание крови позволяет избавиться из излишков билирубина и антител матери, кроме того, представляется возможным восполнить дефицит белка и эритроцитов. На сегодняшний день переливают не кровь как таковую с плазмой и форменными элементами, а отдельно плазму или ее в комплексе с эритроцитарной массой.

Если встает вопрос о переливании крови , оно будет показано:

  • если концентрация непрямого билирубина поднимается выше критических цифр;
  • если почасовое пребывание билирубина превышает определенные нормы;
  • при выраженных явлениях анемии, когда показатель гемоглобина меньше 98 г/л крови.
Переливание крови как метод лечения

При легкой форме ГБН придерживаются консервативной методики в лечении, которые будут направлены на понижение количества билирубина у малыша — переливание белковых растворов, глюкозы, введения определенных медикаментов и прочее.

Достаточно эффективным методом лечения, который будет направлен на снижение уровня опасного билирубина — облучение малыша синим светом (метод фототерапии). Малыш помещается в специальный кувез с наличием источника облучения. В нем он проводит определенное количество времени. На сегодняшний день доказано, что вскармливание ребенка донорским молоком из-за опасения подъема уровня билирубина не оправдано. Малыш может кормиться грудью, антитела, содержащиеся в молочке, не будут причинять вреда ребенку. Все антитела матери погибнут при взаимодействии кислоты в желудке ребенка.

Читайте также:  Гестационная артериальная гипертензия при беременности

Показания и противопоказания к гемотрансфузии

Прежде чем приступать к процессу, медики обязаны рассмотреть противопоказания к переливанию и выяснить, не страдает ли пациент от таких нарушений:

  • повышенное артериальное давление 3 стадии;
  • сбои в работе сердечной мышцы;
  • нарушение кровообращения и сосудистые заболевания;
  • аллергическая реакция;
  • неправильный обмен белков в организме;
  • гнойный воспалительный процесс в сердечной мышце.

Процедуру не рекомендуется проводить, если у пациента возникали осложнения после предыдущего переливания, а также при наличии опухолей злокачественной природы.

Риски и последствия

Гемотрансфузия, проводимая внутриутробно, несет в себе значительные риски. В опытных руках манипуляция способна продлить беременность на 1-3 недели и существенно уменьшить тяжесть протекания гемолитической болезни новорожденного.

Тем не менее, последствия внутриутробного переливания крови плоду могут быть весьма опасными:

  1. , которые могут наступить как сразу после манипуляции, так и в ближайшие 4 недели.
  2. Рефлекторная (то есть в ответ на стимуляцию нервных окончаний, подходящих к пуповине) остановка сердца плода.
  3. Аллергия на вводимые лекарства.
  4. Образование тромбов в сосудах пуповины, которые могут закупорить артерии, питающие жизненно важные органы плода.
  5. Инфицирование пуповины.
  6. Травма мягких тканей плода.
  7. Большая потеря ребенком крови.
  8. Сдавливание пупочной вены.

Тем не менее, эта манипуляция значительно увеличивает шансы на то, что гемолитическая болезнь не вызовет гибель или инвалидность новорожденного.

Переливание крови детям сочетают с другими видами лечения. Особенно широко переливание крови производят в раннем возрасте при анемиях, острых и хронических расстройствах питания и пищеварения, различных гнойных процессах, с целью замещения и стимуляции.

Детям переливают те же препараты крови и по той же методике, что и взрослым. Как правило, кровь переливают внутривенно, у маленьких детей — в вены головы (рис. 6), которые выступают более рельефно и хорошо фиксированы. При трудностях внутривенного вливания рекомендуется внутрикостное — во внутреннюю поверхность большеберцовой кости выше внутренней лодыжки на 0,5-1 см, в пяточную кость. Для детей заготавливают кровь в ампулах мелкой расфасовки по 25-50- 75 мл; нельзя переливать кровь из одной ампулы нескольким детям.

Детям рекомендуется переливать одногруппную кровь, так как при переливании крови универсального донора чаще наблюдаются посттрансфузионные реакции. Вливание плазмы крови возможно без учета групповой принадлежности. Переливание крови рекомендуется проводить не раньше, чем через час после кормления; прием нищи разрешается через час после переливания крови; прогулки и купание в этот день не рекомендуются. Интервалы между отдельными переливаниями крови от 2 до 6 дней. Повторяют переливания 3-7 раз, при тяжелых септических состояниях с анемией, при заболеваниях крови — до 11-15 раз.

Дозы для переливания крови детям делят на большие, средние, малые и микродозы. Большие дозы с заместительной целью: 10-15 мл на 1 кг веса ребенка до 2 лет, старшим детям 100-300 мл на переливание. Средние дозы: 5-10 мл на 1 кг веса, старшим детям 50-100 мл на вливание; применяются с целью стимуляции и дают наилучший эффект. Малые дозы: 3-5 мл на 1 кг веса ребенка, старшим детям 25-30 мл на вливание; применяются при значительно выраженных симптомах нарушения кровообращения и массивных изменениях в легких, при первом переливании крови. Микродозы: 0,5 мл на год жизни ребенка, применяются при введении иногруппной крови.

В начальном периоде пневмонии, при острых желудочно-кишечных заболеваниях с выраженным токсикозом, гипотрофии со сгущением крови рекомендуется вводить сухую или нативную плазму, которая обладает хорошим дезинтоксицирующим действием, а затем через 3-4 дня переходить к переливанию крови. Эритроцитную массу вводят преимущественно при анемиях по 50-100 мл на вливание.

Частота посттрансфузионных реакций зависит от индивидуальной чувствительности детского организма, количества введенной крови, сроков заготовления крови. Различают три степени реакций: легкая — легкий озноб, повышение t° не выше 1°; средняя — повышение t° выше 1°, озноб, бледность кожных покровов, аллергическая сыпь; тяжелая — повышение температуры, озноб, цианоз, падение сердечной деятельности, нарушение дыхания, иногда анафилактическое состояние.

Для предупреждения посттрансфузионных реакций рекомендуется перед переливанием крови внутривенно вводить 0,5% раствор новокаина в количестве 2-3 мл.

При появлении посттрансфузионных реакций необходимо согреть ребенка грелками, дать теплое питье, хлористый кальций, димедрол или пипольфен, супрастин; при тяжелой реакции — кислород, сердечные средства.

Рис. 6. Переливание крови в вену головы ребенку раннего возраста.