ГБН. Этиология, клиника. Классификация, методы диагностики, лечение.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных

Она наиболее часто встречается. У части детей имеется желтуха уже при рождении, но у большинства она возникает в первые сутки. Чем раньше появилась желтуха, тем она тяжелее. Увеличиваются печень, селезенка; желтушность склер, слизистых оболочек; развивается пастозность живота. По мере повышения билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них наблюдается снижение физиологических рефлексов. В крови наблюдают анемию, тромбоцитопению, реже — лейкемоидную реакцию. Увеличено количество ретикулоцитов. Уровень билирубина более 205 мкмоль/л.

Без лечения у ребенка появляется билирубиновая энцефалопатия (БЭ). Ее первые проявления начинаются с 3—6 дня жизни. Для БЭ характерны следующие признаки.

1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации — вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений и эмоциональной окраски крика (монотонный крик), срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд».

2. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вытянутое положение тела с опистотонусом, «негнущиеся» конечности, сжатые в кулаки кисти, приступы возбуждения, резкий «мозговой» крик, выбухание большого родничка, подергивания мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом «заходящего солнца», исчезновение рефлекса Моро и реакции на звук, утрата сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела.

3. Период ложного благополучия и исчезновение спастичности, начиная со второй недели жизни. Создается впечатление обратного развития всей неврологической симптоматики, вплоть до реабилитации ребенка.

4. Период формирования клинической симптоматики неврологических осложнений — с конца периода новорожденности или на 3—5 месяцах жизни. У ребенка развиваются парезы, параличи, глухота, задержка психомоторного развития, дизартрия и др. Летальный исход, как следствие поражения мозга, может быть как в первую, так и во вторую фазу энцефалопатии на фоне появления геморрагического синдрома, расстройства деятельности сердца и легких. В первой фазе билирубиновой энцефалопатии поражения мозга обратимы.

Гемолитическая болезнь новорожденного — что это?

Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).

Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.

В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:

  • ГБН по резус- фактору;
  • ГБН по группе крови;
  • по другим антигенным системам.

Согласно клиничекой формы патология может быть:

Гемолитическая болезнь новорожденного — что это?
  • отечной;
  • желтушной;
  • анемичной.

По тяжести выделяют 3 формы:

  1. Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
  2. Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
  3. Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.
Читайте также:  Как осуществляется расшифровка УЗИ поджелудочной железы?

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Если вы готовились к появлению малыша на свет, наверняка прочитали немало специализированной литературой. Так вот гемолитическая желтуха у новорожденных довольно часто описывается педиатрами. Приобретение кожей малыша желтого окраса в течение нескольких дней после его появления на свет – явление достаточно распространенное.

В большинстве случаев изменение оттенка кожи грудничка связано с некоторыми физиологическими особенностями, но иногда педиатр после произведенного осмотра диагностирует такое заболевание, как гемолитическая желтуха новорожденных. Причины могут быть различными, но важно другое – лечение в данном случае должно быть незамедлительным.

Разбираемся в причинах

В 80% случаев диагностируется гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови. Что это? Причиной данного заболевания может стать конфликт групп крови матери и ребенка, иногда конфликт возникает по резус-фактору. Такое наблюдается в том случае, если малыш унаследовал антигены от своего отца, что спровоцировало развитие в организме матери выработку антител.

Женщина во время беременности должна находиться под пристальным контролем специалистов. Дело в том, что эти антитела являются серьезной угрозой для жизни и здоровья ребенка еще во время его пребывания в утробе матери.

Но в большинстве случае они просто попадают к малышу через плаценту и приступают к разрушительному процессу, воздействуя на эритроциты, то есть становятся причиной желтухи у крохи.

Симптомы

Следствием разрушения эритроцитов, как раз, и является развитие анемии и появление желтого оттенка кожи.

В редких случаях, когда идет речь о тяжелой форме заболевания, малыш рождается с желтым окрасом кожи и даже отеками, но чаще всего желтоватый оттенок начинает проступать в течение нескольких дней после появления ребенка на свет.

Конечно, новоиспеченная мамочка начинает быть тревогу, обзванивать всех друзей и знакомых, советоваться с врачом – в этом нет ничего странного, ведь она в первую очередь заботится о жизни и здоровье малыша.

Врач назначает обследование. Гемолитическая желтуха сопровождается несколько увеличенными размерами селезенки и печени: несущественно, но эти симптомы можно отнести к болезни. Моча крохи приобретает насыщенный оттенок, при этом каловые массы остаются неизменными.

Последствия гемолитической желтухи новорожденных могут спровоцировать поражение головного мозга, именно поэтому так важно вовремя ее диагностировать и приступить к необходимым мерам борьбы.

Лечение

Лечение гемолитической желтухи новорожденных чаще всего основано на использовании физиотерапии. Малыш на протяжении определенного промежутка времени находится под специальными лампами. Их свет водорастворяет билирубин, разрушая пигмент. Для скорейшего выздоровления малыша помещают под лампу до полного выздоровления, физиотерапию прерывают только на кормление.

Если физиотерапия не приносит необходимых результатов, не проходит гемолитическая желтуха у новорожденных, лечение может быть представлено дополнительными мероприятиями:

  • Инъекции глюкозы и витаминных растворов – назначаются в случае невозможности грудного вскармливания в целях повышения иммунитета ребенка;
  • Переливание крови – назначается только лишь в экстренных случаях, когда состояние ребенка ухудшается;
  • Гемосорбиция и плазмофорез – используются для удаления из крови малыша антител и продуктов распада эритроцитов.

Профилактика

Много сказано о том, как бороться с заболеванием, но в рамках данного материала хочется дать некоторые советы и рекомендации будущим родителям, которые помогут предотвратить развитие гемолитической желтухи:

  • Регулярное наблюдение – будущая мама в период вынашивания ребенка должна регулярно посещать гинеколога, сдавать все необходимые анализы, проводить все рекомендованные специалистом обследования;
  • Грудное вскармливание – ни для кого не секрет, что грудное вскармливание особенно важно в первые месяцы жизни ребенка. Материнское молоко обогащает организм ребенка необходимыми витаминами и микроэлементами, повышает иммунитет. Именно поэтому желтуха – не повод отказываться от него. Напротив, грудное вскармливание способствует выведению билирубина, то есть скорейшему выздоровлению. Более того, многочисленные исследования доказали, что антитела, которые попадают в материнским молоком в желудок малыша, под воздействием его желудочного сока разрушаются. Если крошка не может сосать грудь самостоятельно, следует сцедить грудное молоко и кормить его из бутылочки.
  • Соблюдение гигиены матери и ребенка – это не менее важное условие борьбы с распространением инфекции.
Читайте также:  Агенезия мозолистого тела головного мозга последствия

Гемолитическая желтуха у новорожденных пусть и является явлением распространенным, но грозит развитием осложнений.

Именно поэтому так важно находиться под присмотром специалистов, особенно в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Только в этом случае удастся диагностировать заболевание на ранней стадии его развития и, предприняв все необходимые меры, устранить первопричину. Желаем здоровья вам и вашим детям!

Признаки

Гемолитическая болезнь может не проявляться в период беременности, иногда наблюдаются признаки, по своим проявлениям похожие на гестоз. У плода патология может иметь несколько форм:

Важная информация: Как лечится эмболия (тромбоэмболия) околоплодных вод

  • желтушная;
  • анемическая;
  • отечная.

Иногда случается внутриутробная гибель после 20 недель, связанная с атакой на ткани плода антител матери. На проявления влияет форма патологии.

Желтушная форма

Данная разновидность патологии встречается чаще других (по статистике в 88% случаев). Гемолитический синдром может иметь следующие проявления:

  • желтуха (кожные покровы и слизистые изменяют окраску под воздействием скопившегося билирубина);
  • анемия;
  • увеличенные в размерах селезенка и печень;
  • рефлексы и тонус мышц снижены;
  • новорожденный становится вялым.

Желтуха появляется после рождения ребенка (в первые часы или спустя 1-2 дня). При раннем возникновении желтухи заболевание протекает тяжело. Через 7-8 дней могут наблюдаться симптомы холестаза:

  • кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок;
  • каловые массы обесцвечиваются;
  • урина приобретает темную окраску;
  • прямой билирубин в крови увеличивается.

Ядерная желтуха

Данная форма развивается, когда в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина (до 300 мкмоль/л). Для патологии характерно поражение подкорковых ядер головного мозга. В развитии этого варианта желтухи различают 4 этапа:

  • интоксикация (проявляется потерей аппетита, рвотой, двигательной слабостью, монотонным криком);
  • поражение ядер (характеризуется тремором, напряженностью мышц затылка, внешним искривлением родничка, снижением частоты сердечных сокращений, исчезновением ряда рефлексов, резким криком);
  • мнимое благополучие (клиническая картина улучшается);
  • осложнения ГБН (парезы, параличи, ДЦП, отсутствие слуха, замедление развития и другие) появляются через 1-5 месяцев.

Отечная форма

Это форма, которую считают особенно тяжелой, ее развитие начинается еще в материнской утробе. Из-за уничтожения эритроцитов развивается анемия, отекают ткани, процессы обмена нарушаются, понижается уровень белка.

Если при беременности ГБН развивается на ранних сроках, иногда случается выкидыш. Если ребенок выживает, он рождается бледным, с выраженными отеками. Для данной формы заболевания младенца характерными являются следующие признаки:

  • анемия;
  • увеличенные размеры селезенки и печени;
  • уровень билирубина может быть нормальным или увеличенным.

При отечной форме, кроме выкидышей, случается мертворождение и гибель детей.

Анемическая форма

Такая форма в сравнении с другими является легкой. Болезнь у новорожденных развивается в первые 7 дней после появления на свет. Побледнение кожных покровов замечают не всегда, поэтому диагностировать патологию могут лишь спустя 2-3 недели.

Читайте также:  Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты

Важная информация: Как лечить узелковый периартериит у женщин и его симптомы

Характерные симптомы:

  • большой живот;
  • вялые мышцы;
  • увеличенные селезенка и печень;
  • приглушенные тона сердца;
  • тяжелая анемия;
  • расстройство дыхания.

Такая патология легко поддается лечению и может не повлечь негативных эффектов для ребенка.

Механическая (подпеченочная) желтуха

Застрой желчи, накопление билирубина и его задержка в организме ребенка возможны при аномалиях строения желчевыводящих путей. На какой-то стадии внутриутробного развития при закладке данных органов наступают сбои и желчевыводящие пути, например, принимают неправильную форму. Это служит барьером для оттока желчи и выведения билирубина. Механическая желтуха протекает на фоне желтушности слизистых оболочек, кожи рук, лица и ног. При этом кал ребенка обесцвечивается, а урина становится очень темной. Малыши ведут себя беспокойно, потому что их может преследовать зуд кожи. К сожалению эту аномалию возможно исправить только с помощью хирургической операции.

Существует ряд генетических и функциональных заболеваний, спутником которых всегда является желтуха. Расскажем лишь о некоторых из них:

  1. Гипотиреоз – заболевание при котором щитовидная железа вырабатывает очень мало гормонов, у новорожденного на этом фоне нарушатся сердечный ритм, его мучают запоры. При своевременном проведении профилактических мер, ребенок выздоравливает. Самое главное – это не упустить время.
  2. Свое красивое название Синдром Жильбера получил благодаря одному ученому, жившему в начале 19 века. Это генетически обусловленное заболевание, которое успешно лечится с помощью фенобарбитала. Однажды было замечено, что уровень билирубина в крови резко снижается от приема некоторого количества фенобарбитала. Данное лекарство успешно применяется в противожелтушной терапии.
  3. Галактоземия, еще одно наследственное ферментное нарушение при котором ребенок становится желтого цвета. В данном случае малыш не переносит материнское молоко и другие продукты, содержащие лактозу.

Внимание! Для лечения и профилактики желтухи наши читатели успешно используют метод Читать далее →

Физиологическая желтуха

Этот вид желтухи формируется у новорожденных примерно к третьим суткам после их появления на свет. Проявления могут усиливаться в течение примерно 4 дней, а затем идут на спад, пропадая примерно к 10-м суткам. Изначально желтеет личико малыша, затем тельце, конечности, глазки и слизистые. Иногда такое состояние может затягиваться дольше, и тогда оно требует внимания врачей. Основные причины желтухи данного типа — это индивидуальные, наследственные особенности в созревании фермента, перерабатывающего билирубин. Иногда затяжные желтухи выявляют среди детей, которые рождены от курящих во время беременности мам, если в процессе родов применяли окситоцин для их стимуляции, при избытке гормонов матери, переданных малышу или как влияние грудного молока, также содержащего биологические активные компоненты и много жирных кислот.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Требует контроля физиологическая желтуха, имеющая длительность более 10 суток, при повышении концентраций билирубина до 180 мкмоль/л к возрасту 5 суток, или возникающая на фоне каких-либо неврологических симптомов. В качестве лечебных мероприятий при ней применяют фототерапию (пребывание крохи под источником УФ-облучения) и кормления грудью. В некоторых случаях врачи принимают решение о применении медикаментов, активизирующих работу ферментов.