Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Инциденталома — гормонально-неактивное новообразование с локализацией в области надпочечников или в гипофизе. Опухоль не влияет на гормональный фон. Доброкачественный процесс протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Злокачественные опухоли вызывают интоксикационную симптоматику с увеличением в области живота, головные боли и другие признаки (в зависимости от местонахождения и степени развития). Чаще заболевание встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

✅Статистика и локализация

Чаще находятся в левой половине туловища. У молодых женщин образования встречаются чаще, чем у мужчин. В половине случаев обнаруживаются у людей моложе 20 лет. При этом ганглиома появляется в разных отделах. Обнаруживают ее в позвоночнике, головном мозге. В редких случаях ганглиома образовывается в надпочечниках ЖКТ, на стенке мочевого пузыря, надпочечнике, стопе, кистей рук, запястья, голеностопного сустава. В медицине заболевание также называется ганглионарной невромой, ганглиоцитомой.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы феохромоцитомы

Симптом Механизм возникновения Внешние проявления
Повышение кровяного давления При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: —Пароксизмальная – периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. —Постоянная – стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма – аритмии. «Трепетание» в груди или шее – проявление тахикардии. Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость. Одышка.
Возбуждение нервной системы Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. Беспокойство, чувство страха. Озноб, дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы, запоры Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника. Тошнота. Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике – запоры. Жидкий стул — поносы.
Бледность кожи Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение. Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема – красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание Снижение веса связано с усилением обмена веществ. Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.
  • головная боль
  • сердцебиение
  • повышенное потоотделение

Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства

Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек. Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Читайте также:  Норма толщины воротникового пространства в 12-13 недель беременности

Лечение инциденталомы надпочечников

После выявления новообразования за больным начинается наблюдение, в ходе которого врач подбирает оптимальную схему лечения. При доброкачественной небольшой опухоли операция не проводится, но важно проходить регулярно обследование.

При небольших размерах доброкачественной опухоли рекомендовано наблюдение в динамике. Удаление надпочечника проводят в случае активного роста новообразования с риском развития злокачественного процесса.

Когда наблюдение показывает увеличение в размерах образования, показано хирургическое лечение с последующей реабилитацией.

Единой схемы лечения инциденталомы надпочечников нет. Терапевтические и хирургические методы подбираются в зависимости от вида образования, его размера, общего состояния больного.

Лечение инциденталомы надпочечников

Современные хирургические методики позволяют провести удаления опухоли и пораженных тканей с максимальной точностью, снизив вероятность осложнений к минимуму.

Некоторые специалисты рекомендуют делать операцию сразу, чтобы избежать ее необходимости в будущем, когда уже будет ограниченный выбор методик и больший риск неприятных последствий.

Могут применяться следующие виды хирургического лечения:

  1. Лапароскопическая адреналэктомия. Операция проводится путем создания маленьких проколов, через которые открывается доступ к пораженному органу. Проводится вмешательство под общим наркозом. Примерная длительность операции – 2 часа. Восстановление происходит быстро. Больной находится в стационаре до 4 суток.
  2. Открытая адреналэктомия. Проводится в том случае, когда для лапароскопии есть противопоказания. Более сложная операция, которая предполагает надрез на передней стенке живота. Проводится под общим наркозом около 50 минут.

Показаниями к операции служат большая опухоль (от 5 см), гормональная активность и рост новообразования. Лапароскопическая методика более щадящая и безопасная, но стандартная полостная операция все еще практикуется.

При злокачественной природе новообразования нужно проводить удаление не только пораженного участка тканей, но и всего органа. Это необходимо для профилактики рецидива. Если где-либо останется малейший участок злокачественных тканей, повторного развития болезни избежать не удастся.

Справка. В ряде случаев обнаруживается уже неоперабельная опухоль, то есть удалять ее нельзя по причине большого риска. В таком случае больному назначается химиотерапия, лучевая терапия и поддерживающее лечение.

Перед проведением хирургического вмешательства важна правильная подготовка. Подготовительные мероприятия направлены на профилактику развития осложнений и исключение рецидива, который возможен при неполном удалении опухоли.

Программа подготовки включает консультацию онколога и эндокринолога. Специалисты назначают различные анализы, чтобы определить, когда лучше провести операцию. Больному делают УЗИ или компьютерную томографию.

Лечение инциденталомы надпочечников

По результатам анализов и инструментальной диагностики хирург определяет методику операции, способ обезболивания и программу реабилитации.

Читайте также:  Беременность и развитие плода по неделям: формирование ребенка

Справка. Золотым стандартом считается лапароскопическая адреналэктомия. Для ее выполнения нужно сделать несколько небольших проколов, которые быстро заживают. В ходе операции используются эндоскопические инструменты. Введение небольшой камеры позволяет врачу наблюдать за происходящим на экране.

Основное преимущество лапароскопической операции при инциденталоме – минимальное травмирование тканей. После операции не требуется ставить дренажи.

Болевые ощущения в восстановительный период минимальны и легко снимаются при помощи препаратов. Заживление тканей проходит очень быстро.

При стандартной полостной операции есть риск послеоперационных осложнений. Это инфицирование, грыжа, расхождение швов, нагноение. Каждое последствие опасно и требует длительного лечения, возможно, даже повторной операции.

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей. Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз. Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.