ДМПП у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки

Врожденные пороки сердца могут возникать в результате воздействия на беременную женщину инфекций, лекарств, алкоголя. Иногда причина — генетические заболевания. Есть разные способы лечения пороков — от назначения лекарств до хирургических операций.

Формы заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

  • центральный дефект;
  • нижний;
  • верхний;
  • передний;
  • задний.

Встречается также форма с множественными дефектами.

Варианты дефектов межпредсердной перегородки

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

Классификация ДЖМП
  • врожденный порок сердца ВПС ДМЖП,
  • один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло,
  • осложнение после инфаркта миокарда.
  • Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
  • Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
  • Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По  месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.

Классификация ДЖМП
  • В области мембраны – 80% всех случаев. Перимембранозный, мембранозный, коновентрикулярный дефекты фиксируются в перепончатой зоне (мембране), нередко распространяясь на впускную, выпускную или септальную часть перегородки между камерами. Бывает, что окно выявляется под клапаном аорты либо септальной створкой трикуспидального сердечного клапана. При таком расположении нередко происходят аневризмы (расширения) мембранозного отдела, в результате которых дыры нередко стягиваются – частично или полностью.
  • Мышечные, трабекулярные 15-20%. Отверстие со всех сторон окружено мышечной тканью, может находиться в каком угодно секторе мышечного отдела МЖП, закрывается оно обычно спонтанно.
  • В области приносящего тракта (атриовентрикулярного канала). Патология входного отдела располагается под точкой крепления колец атриовентрикулярных клапанов. Нередко сопутствует синдрому Дауна.
  • В области выносящего тракта – 5%. Подаортальные, надгребневые, подлегочные, инфундибулярные дефекты обнаруживаются под клапанами конусовидного или выходного участка МЖП. Часто этой разновидности сопутствует развитие недостаточности аорты из-за пролапса (свисания) створок ее клапана (обычно – правой).

Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Читайте также:  Беременность и роды после кесарева сечения. На что обратить внимание?

Симптомы

Признаки аневризмы межпредсердной перегородки минимальны, вследствие чего патология практически не имеет симптомов. Бессимптомное течение характерно для аневризмы незначительного размера и отсутствия межпредсердного отверстия. В случае, когда из-за разрыва стенки образуется пространство между предсердиями, происходит выброс крови в неверном направлении. Такое состояние может проявляться следующей симптоматикой:

  • ощущение тяжести в груди слева;
  • болезненные ощущения в левой части грудины;
  • чрезмерная утомляемость, отсутствие сил для физических нагрузок;
  • одышка, тахикардия, аритмия.
Симптомы

Все симптомы аневризмы нетипичны. Подтверждение межпредсердной аномалии производится только на основании клинического обследования.

Симптомы

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет.

При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще.

Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

Особенности лечения детей с ДМПП в Израиле: Комплекс матери и ребёнка в МЦ Хадасса

Детям, проходящим лечение в МЦ «Хадасса», и в том числе детям с ДМПП выделен отдельный корпус — детская клиника «Хадасса», оформленный особым образом и оборудованный специально под детские нужды. Родители сопровождают детей во время всех процедур, проводящихся наиболее безболезненными методами. В тех случаях, когда требуется операция, родители могут находиться в операционной и в момент введения наркоза, и сразу перед окончанием его действия. Так, чтобы у детей сложилось впечатление, будто родители были с ними всё время. Многопрофильная команда, в которую входят не только врачи, но и педагоги, психологи и даже специальные больничные клоуны, постоянно наблюдает за состоянием и настроением ребёнка и старается сделать все, чтобы ребёнку было нестрашно и, по возможности, не больно пока он проходит лечение.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Читайте также:  Беременности 9 неделя, что происходит с мамой и плодом?

Основные причины ДМЖП:

Причины
  1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
  2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
  3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
  6. Ионизирующее излучение.
  7. Ранние токсикозы беременной.
  8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
  9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
  10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
  11. Частые стрессы и переутомления.

Операция

В случае серьезного дефекта, он должен быть хирургически закрыт. Выполняется в экстракорпоральном кровообращении — в открытом сердце. Эти два термина, которые имеют одинаковое значение, означают тип операции на сердце, при которой операция на сердце полностью прекращаетсяи функция сердечного насоса переходит к устройству, которое не только снабжает организм кровью для всех органов, но в то же время обеспечивает его оксигенацию. В то же время температура подаваемой крови снижается, а весь организм охлаждается. Это уменьшает потребности в питании всех тканей. Это надежное кровоснабжение максимально защищает органы во время операции позволяя хирургам восстанавливать пороки сердца. После операции все тело постепенно разогревается, его сердечный ритм восстанавливается или сердечная мышца электрически возбуждается (стимулируется) и постепенно выполняет свою функцию, в то время как доля искусственного насоса — экстракорпоральная циркуляция падает до полного отключения. К сердцу хирург обычно проникает в центр груди разрезая грудину. Операция при экстракорпоральном кровообращении занимает 4-8 часов, в зависимости от сложности упражнений. Большинство типов врожденных пороков сердца используются для лечения этого типа хирургии.

Период госпитализации составляет от 7 до 10 дней. Это зависит от того, как долго ребенок лежит в послеоперационном отделении интенсивной терапии и отделении интенсивной терапии а также от состояния здоровья ребенка. Целью операции является регулирование кровообращения через сердце и легкие.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:

Что такое перегородочный инфаркт?

Для большинства детей эта операция или катетеризация связаны с низким риском, но это зависит от состояния ребенка, проходящего процедуру. Ваш кардиолог должен обсудить с вами все риски прежде чем подписывать ваше согласие на физическую нагрузку.

Внимание!Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.

  1. Мочегонные средства – «Фуросемид» («Лазикс»). Они способствуют уменьшению количества крови в сосудах и снятию отека легкого. Детям таблетки пописывают из расчета от 2 до 5 мг на килограмм веса. Принимают раз в сутки, желательно до обеда.
  2. Сердечные гликозиды – «Дигоксин», «Строфантин». Их задача – активизировать сердечные сокращения для эффективного перекачивания крови. Дозировка: в первые 3 дня лечения – из расчета 0,01 мг/кг веса 0,05%-ного раствора строфантина либо 0,03 мг/кг дигоксина. На четвертый день дозу снижают в 4-5 раз.
  3. Кардиометаболики – «Кардонат», «Фосфаден», «Кокарбоксилаза». Предназначены для улучшения кислородного питания клеток и нормализации обмена веществ. Ребенку капсулу «Кардоната» дают в разбавленном виде: перед применением ее содержимое высыпают в слегка подсахаренную воду (примерно полстакана) и размешивают. Принимают один раз в день после еды, срок приема варьируется от 3 недель до 3 месяцев.
  4. Спазмолитики – «Эуфиллин». Прописывают при бронхоспазмах и отеке легких, затрудненном дыхании. 2%-ный раствор эуфиллина используют для внутривенных инъекций или микроклизм. Дозировка – 1 мл на каждый год жизни.
Читайте также:  Многоплодная беременность: монохориальная и дихориальная двойня

Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.

  • Катетеризация сердца. Малоинвазивная процедура представляет собой введение зонда-катетера в бедренную артерию и его протягивание к месту дефекта под контролем рентгеновского аппарата. Через катетер транспортируют сетчатую заплатку для закрытия патологического просвета в перегородке. Постепенно сетка обрастает соединительной тканью и плотно закрывает отверстие. Катетеризация допускается при расстоянии от дефекта до края МЖП не менее 3 мм, возрасте старше 12 месяцев, массе тела более 10 кг.
  • Радикальная операция. Дефект «ушивается» либо на него сразу ставится плотная заплата, со временем врастающая в «родные» ткани сердечной мышцы. Процедуру проводят на открытом сердце, с подключением системы искусственного кровообращения. Для заплаты берут синтетические материалы либо готовят аутотрансплантат – иссекают кусочек ткани собственного перикарда пациента. После закрытия ДМЖП гемодинамика нормализуется.
  • Паллиативная (промежуточная) операция. По сути, это полумера, позволяющая искусственно уменьшить просвет легочной аорты, чтобы понизить давление в легких и убрать другие тяжелые симптомы, обеспечив нормальное развитие малыша. Сужение артерии хирург выполняет путем ее перевязывания специальной шелковой нитью. Рекомендации по проведению промежуточной процедуры даются в том случае, если радикальное вмешательство противопоказано (временно или постоянно).

Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.