Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bifida s1)

Расщепление позвоночника (Spina bifida) является одной из наиболее инвалидизирующих, однако не смертельных врожденных аномалий развития нервной системы плода во всем мире. Появление ультразвуковых аппаратов с высоким разрешением позволяет нам проводить точную диагностику SB, включая подробный обзор внутриутробного развития центральной и периферической нервной систем.

Общее описание патологии

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Клинические проявления

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

Питомцы в группе повышенного риска

Spina bifida может возникнуть у любой собаки любой породы и любого пола. Тем не менее, данное заболевание чаще всего встречается у английских бульдогов и у мэнских кошек. Так же описаны частые случаи наличия данного поражения у Родезийских риджбеков, Ши-Тцу, Йоркширских терьеров, Лабрадор Ретриверов, Чау Чау, Сибирских Хаски, Боксеров, Английских спрингер спаниелей.

Проведение профилактических осмотров у невропатолога позволяет выявить симптомы начинающихся патологий на ранней стадии и даёт возможность питомцам с данными проблемами прожить качественную жизнь!

Вернуться к списку

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Читайте также:  Первая помощь при эклампсии: алгоритм действий

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Лечение расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника — это врожденный дефект, нарушающий развитие позвоночника в процессе беременности. При этом нервная трубка закрывается не полностью, нанося ущерб детскому позвоночнику и нервам. Обследования во время беременности, операция на позвоночнике ребенка после рождения и прочие методики для более тяжелых случаев нарушения позволяют в большинстве случаев эффективно бороться с расщеплением позвоночника.

Существует 3 типа расщепления позвоночника:

  • Наименее тяжелая форма врожденного дефекта.
  • Как правило, отверстие в позвонке оказывается небольшим, поэтому спинной мозг и нервы не страдают.
  • При отсутствии физических симптомов при рождении и соответствующих обследований во время беременности данный тип расщепления часто обнаруживается в зрелом возрасте.
  • Как правило, происходит это при проведении рентген-обследования, назначенного по совершенно другой причине.
  • Этот дефект не влечет за собой никаких физических или умственных отклонений.

Менингоцеле

  • Размер отверстия в позвонке обусловливает протекание спинномозговой жидкости и повреждение мембран спинного мозга.
  • В большинстве случаев это не наносит критического ущерба нервам.
  • Возможны небольшие физиологические нарушения, но риск их развития невелик.
  • Могут возникнуть проблемы с контролированием кишечника и мочевого пузыря.

Миеломенингоцеле

  • Наиболее тяжелая форма расщепления позвоночника.
  • При ней из-за размеров отверстия спинной мозг и нервы подвергаются умеренному или тяжелому ущербу. Протекание спинномозговой жидкости ярко выражено.
  • Возможен паралич нижней части тела, одновременно негативно сказывающийся на контроле кишечника и мочевого пузыря.

Для определения тяжести дефекта врачи оценивают размер отверстия и место его расположения.

Если ребенку поставлен диагноз спина бифида лечение должно начинаться как можно быстрее. Единственный выход – это операция. Это касается тяжелых случаев болезни. Операция может проводиться только в тех случаях, если ребенок не имеет противопоказаний к ней. Новорожденные с миелоцеле и менингомиелоцеле должны быть прооперированы в течение 24 часов.

Лечение расщепления позвоночника

Однако операция не может решить всех проблем, возникающих в результате этого заболевания. И это в первую очередь связано с парезами и параличами. Они так и останутся на всю жизнь, и задача врача в этом случае – добиться минимальной выраженности симптомов. При необходимости врач назначает лечебную гимнастику и корригирующие лечебные процедуры.

Иногда пациенту может потребоваться ортопедическое лечение. Оно проводится в тех случаях, когда он не может нормально ходить.

Существуют клиники, где делаются пренатальные операции. Однако в настоящее время они не нашли применения.

Лечение спина бифида у взрослых направлено на профилактику возможных осложнений

ЛФК – Гимнастика при рассеянном склерозе

Читайте также:  КТГ тонуса матки и сердечных сокращений плода: 6, 7, 8, 9 баллов

ЛФК при инсульте

ЛФК при поясничном радикулите. ЛФК при грудном радикулите.

Паралич. Лфк-гимнастика.

Диастематомиелия

Диастематомиелия – полное или неполное разделение спинного мозга на два полухребта (рис. 7). В позвоночном канале появляется перегородка (костная, хрящевая или фиброзная), патология может быть связана с гидромиелией, сегментарной аномалией позвонков, или висцеральной патологией, такой как мочеполовые или аноректальные пороки развития.

Диастематомиелия

Рис. 7. Диастематомиелия охватывает грудной отдел спинного мозга от Т7 до Т11 у плода на сроке гестации 25 недель и 3 дня. а) Поперечный срез на уровне Т12 с визуализацией гиперэхогенной точки в центре позвоночного канала. b) поперечный срез полухребта (стрелки), сходящихся на уровне Т11, с аномальной левой задней дугой позвонка (изогнутая стрелка).

Каковы проявления

Симптомы и степень выраженности жалоб зависят от характера патологии и места её локализации.

  • В-основном, детей мучают боли в поясничной либо грудной областях, сложности с динамикой, проблемы с недержанием мочи и кала. Деформация позвоночника ведет к образованиям спинномозговых грыж, которые по статистике отмечаются у 20% больных. Движения для таких детей нереальны. Поэтому врачи рекомендуют им операции.
  • Расщепление позвоночника при наиболее тяжелых формах провоцирует повышение внутричерепного давления, развитие гидроцефалии и перемещение миндалин мозжечка черепа по направлению спинномозгового канала. Кроме этого, могут отмечаться паралич конечностей, нарушения мочеиспускания и дефекации. Если вовремя не принять меры, осложнение процесса может выразиться развитием менингита, пиелонефрита, пневмонии. Порядка 10% случаев таких форм болезни оканчивается летальным исходом.
  • Стадия акульта обычно не имеет типичных проявлений у новорожденных. Однако по мере достижения возраста, когда учатся ходить, а также контролировать акты мочеиспускания и дефекации, картина начинает проясняться. Таким образом выявляется до 75% случаев акульта.
Каковы проявления

Бессимптомными могут быть и около 50% менингоцеле, однако частота их сочетания с гидроцефалией достигает 25%.

  • Наибольший процент сочетанных патологий имеет место при миеломенингоцеле (по опубликованным данным до 80%).
  • Дети с миеломенингоцеле характеризуются слабостью нижних конечностей, наличием чувствительных расстройств. Чтобы их подтвердить применяют методику сравнительных уколов: над поврежденной зоной позвоночника и в районе обычной чувствительности.
  • Если повреждение занимает положение ниже позвонка L4, для больного типичны недержания мочи и кала.
  • Может отмечаться и полная неподвижность (если повреждение расположено над сегментом L3).

Как лечится

Лечение расщепления позвоночника всегда хирургическое и зависит от степени деформации костной ткани, размера дефектного участка и степени выпячивания спинного мозга. Если имеется спинномозговая грыжа, то применяется иссечение.

Дальнейший прогноз зависит от степени выпячивания. Если в грыжевом мешке отсутствуют ткани спинного мозга, то прогноз весьма благоприятный, и неврологические функции восстанавливаются.

Как лечится

Кстати, сейчас вы можете получить бесплатно мои электронные книги и курсы, которые помогут вам улучшить ваше здоровье и самочувствие.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.
  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.
Клинические симптомы незаращения позвоночника

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

  • УЗИ плода в период беременности:
    • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
  • Клинический осмотр новорожденного.
  • Рентгенологию (МРТ, КТ).
  • Лабораторную диагностику:
    • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
    • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.
Читайте также:  Болезни при которых запрещено кормить грудью

Степени заболевания

Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой.

Степени заболевания

При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.

При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.

Степени заболевания

Спина бифидо может протекать в трех стадиях:

Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли. Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги. Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.

Степени заболевания
  • Миеломенингоцеле — болезнь, которую фиксируют сразу после рождения ребенка. Через дефектный участок кости проступает оболочка мозга, которая в дальнейшем образовывает мешочек с жидкостью. Кожа, покрывающая выпячивание, имеет ямочки, гемангиомы, волосы. Спинной мозг может быть без деформации, а может иметь небольшой дефект.
  • Липоменингоцеле — характеризуется тем, что через спинномозговую оболочку проникает липоидная или жировая клетчатка, создавая давление, она нарушает функцию мозга. Иногда в патологическом участке спинномозговой фрагмент замещается жировым или соединительнотканным уплотнением.

От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).

Степени заболевания

Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей. Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями. Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.

Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции.

Степени заболевания

В период после зачатия происходит целая цепочка процессов в организме женщины. Мозг эмбриона и позвоночник формируются в виде пластины клеток плоской формы, после чего она приобретает вид трубки. Почему происходит расщепление нервной трубки, точно определить невозможно, но то, что на такую метаморфозу влияет комплекс различных факторов — очевидно. Велика вероятность, что это наследственные, пищевые и факторы экологического влияния. Наиболее часто прослеживается связь со следующими причинами:

  • Недостаток витаминов группы В.
  • Высокое содержание глюкозы в крови у матери в запущенной форме.
  • Антибиотикотерапия, противосудорожные препараты.
  • Генетическая предрасположенность (10% случаев).
  • Ранняя либо поздняя беременность.
  • Этническое происхождение.
  • Беспорядочный рацион беременной женщины (набор веса).
  • Курение и алкогольные возлияния, в период вынашивания плода.
  • Перегрев тела при беременности (бани, чрезмерно горячая ванна).
  • Перенесенные инфекционные, простудные недуги в первые три месяца после зачатия.
  • Стоит отметить, что первые роды более подвержены патологический риск.
Степени заболевания

Симптоматика расщепления позвоночника не однотипная. Форма патологии и степень тяжести влияют на интенсивность проявления признаков.

Возможные симптомы при рождении:

Степени заболевания
  • В крестцово-поясничной области может быть маленькое родимое пятно, впадина, родинка.
  • Мешкообразное выпячивание в поясничной области.
  • Более интенсивные выпячивания с изменениями в кожном покрове, открытый мозг спины и нервные отростки.

Сложная форма расщепления позвоночника влечет за собой:

Степени заболевания
  • Паралич ног.
  • Нарушение мочевыделительной системы. Недержание мочи.
  • Патологию кишечника.

Более серьезные симптомы патологии:

Степени заболевания
  • Гидроцефалия. Для нормализации течения ликворной жидкости накладывают шунт, либо проводят лечение оперативным путем посредством эндоскопа.
  • Перемещение мозга в верхний позвонок шейного отдела. При этом нарушается глотательный рефлекс, наблюдаются моторные нарушения ног, меняется речь.
  • Проблемы ортопедического характера (дисплазия, сколиоз, кифоз).
  • Раннее половое развитие.
  • Нестабильное психоэмоциональное состояние.
  • Чрезмерный набор веса, ожирение.
  • Проблемы дерматологического характера.
  • Патологии миокарда.
  • Дисфункция зрительного аппарата.
  • Патологии мочевыводящих путей.
  • Нарушение развития мышечной мускулатуры спины.
  • Проблемы с функцией дыхательного аппарата.