Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Артрогрипоз врожденная патология опорно-двигательногго аппарата, которая характеризуется множественными поражениями суставов (контрактура), мышц (гипотрофия) и спинного мозга.

Формирование диагноза ФФТС

Создана поэтапная классификация ФФТС на основе клинических и ультразвуковых критериев. Эта система стадирования может позволить сравнивать данные результатов исследований с различными методами лечения.

Стадирование выглядит следующим образом:

  • Стадия I – мочевой пузырь близнеца-донора все еще виден при УЗИ;
  • Стадия II – мочевой пузырь близнеца-донора больше не виден на УЗИ, но при допплеровском исследовании никаких критических отклонений не обнаружено;
  • Стадия III – при допплеровском исследовании обнаружены критические отклонения;
  • Стадия IV – выявляется водянка плода;
  • Стадия V – произошла смерть одного или обоих близнецов.

Тяжелая степень ФФТС определяется наличием многоводия (вертикальный карман более 8 см) и маловодия ( вертикальный карман менее 2 см).

А с помощью импульсно-волнового допплера можно оценить состояние средней мозговой артерии, пупочной артерии, венозного протока и пупочной вены обоих близнецов. К критическим отклонениям при этом исследовании относят отсутствие пульсации или обратный диастолический кровоток в пупочной артерии, обратный поток крови в венозном протоке или пульсирующий поток в пупочной вене.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Читайте также:  Необходим ли иммуноглобулин при беременности?

Скачать PDF

Можно ли вылечить?

Лечение артогрипоза проводится многими методами.

Сразу после лечения врожденный порок лечат этапными гипсовыми коррекциями, та как их результат в течение жизни будет наиболее стабильным. Положение меняют каждую неделю. Перед коррекцией проводят сеансы лечебной физкультуры, которая должна разработать суставы, дать им больший объем движений. Так же проводят физио- и тепловые процедуры. Родители должны научиться делать специальные упражнения, так как ребенку нужно делать это более 6 раз в день.

После проведения коррекции, ребенку приобретают ортезы.

Можно ли вылечить?

Также проводится неврологическое лечение несколько раз в год. Оно должно сделать проводимость и кровообращение лучше, а также нормализовать трофику тканей.

Если консервативное лечение дает заметный эффект, ребенку проводят операции с трех-четырех месяцев жизни. Делать это можно только если мышцы имеют определенные навыки и могут сохранить их, иначе это приведет только к ухудшению ситуации.

Даже при благоприятном протекании болезни и эффективности лечения, такие люди должны регулярно проходить обследование, отдыхать в специализированных санаториях и тщательно следить за состоянием суставов и костей.

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Симптомы ЗВРП

Определить патологию беременная женщина самостоятельно не может. Проблема выявляется на плановом УЗИ плода, где гинеколог сравнивает полученные параметры с табличными данными. Поэтому очень важно посещать все плановые скрининги, а при обнаружении задержки развития или роста плода, проходить дополнительное обследование.

Важный симптом — редкие и слабые шевеления плода. Так бывает при значительной степени задержки развития, поэтому нужно обязательно обратиться в клинику.

Один из симптомов, говорящий о возможной задержке развития — недостаточный набор веса беременной. Этот признак нельзя считать на 100% достоверным, так как здесь оказывают влияние и другие факторы — качество питания, уровень физических нагрузок, особенности организма и т.д. Поэтому все-таки лучше в этом вопросе довериться УЗИ,

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону.

Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Читайте также:  Плацента: все, что о ней нужно знать каждой будущей маме

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.