Что такое гранулема и методы лечения заболевания

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов

Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Фагоцитарная система — это первая линия обороны организма, стоящая на страже вторжения в организм патогенов и различных болезнетворных микроорганизмов. Заболевания и расстройства, нарушающие функцию фагоцитов, приводят к сильному иммунодефициту. Нейтрофилы — клетки крови — представляют собой разновидность фагоцитов. Именно они поступают в места повреждения или инфекционных очагов в организме, чтобы оказать помощь и «захватить» болезнетворные бактерии.

Если способность к защите организма у нейтрофилов нарушена, возникают рецидивирующие бактериальные инфекции, грибковые поражения и другие последствия. Например, хронический детский гранулематоз является наиболее частым проявлением функциональных нарушений полиморфно-ядерных нейтрофилов.

Изучение механизмов этого заболевания помогает медикам лучше понять генотипические и фенотипические проявления инфекций при первичных иммунодефицитах, а также продвинуться в области изучения генной терапии и стволовых клеток.

Пациенты с нарушениями функции нейтрофилов могут быть носителями таких бактерий, как Burkholderia cepacia, Nocardia, Aspergillus nidulans и нетуберкулезных микобактерий.

При наличии таких заболеваний, как остеомиелит, гингивит или омфалит не исключены нарушения функции нейтрофилов.

Свое название полиморфно-ядерные нейтрофилы получили из-за внешнего вида: они представляют собой скопление клеток, будто склеенных вместе, их окраска нейтральная или, условно говоря, белая. Кроме нейтрофилов существует еще два вида полиморфно-ядерных белых клеток крови. Это базофилы и эозинофилы.

Симптомы полиморфно-ядерных нарушений

Дефекты нейтрофилов легко заподозрить при наличии у пациента таких симптомов, как температура, лихорадка, воспалительные процессы слизистых, незаживающие язвы и порезы, выделение гноя в области раны, отеки.

Прежде, чем лечить подобные нарушения, необходимо выделить основной возбудитель. Основные методы лечения заболеваний, вызванных дефектами полиморфно-ядерных нейтрофилов, заключаются в приеме антибиотиков, противогрибковых препаратов и цитокинов. При возможности следует использовать молекулярную диагностику.

Больным с расстройствами функции нейтрофилов рекомендуется избегать вакцинации БЦЖ и приема других ослабленных вирусных вакцин.

Причины возникновения гранулемы и стадии развития

Основные причины возникновения гранулемы врачи делят на две группы – инфекционная (туберкулез, сифилис, грибковые инфекции), неинфекционная:

  1. Иммунные. Возникают в результате аутоиммунной реакции организма – происходит чрезмерный синтез фагоцитов (защитных поглощающих клеток).
  2. Инфекционные образования, возникающие при грибковых инфекциях кожи, хромомикозе, бластомикозе, гистоплазмозе и прочих инфекционных заболеваниях.
  3. Гранулемы, которые появились в результате проникновения инородного тела – нитей послеоперационных швов, частей насекомых, татуировочного пигмента.
  4. Посттравматические узлы, которые появляются в результате травмы.
  5. Другие факторы (болезнь Крона, аллергические реакции, сахарный диабет, ревматизм).
Читайте также:  Гиперэхогенный кишечник у плода что это такое

За появление гранулемы отвечает местный клеточный иммунитет, более точный механизм развития патологии специалистами пока не установлен.

Врачи выделяют следующие стадии развития заболевания:

  • начальная стадия – скопление склонных к фагоцитозу клеток;
  • вторая стадия – разрастание накопленных фагоцитарных клеток;
  • третья стадия – преобразование фагоцитов в эпителиальные клетки;
  • завершающая стадия – накопление эпителиальных клеток и формирование узла.

Клиническая картина

Интерстициальный гранулематозный дерматит относится к заболеваниям, для которых характерна полиморфность симптомов. Кожные проявления могут быть представлены в виде узелков, бляшек или папул. Высыпания могут располагаться на любых участках кожи, определенных мест локализации сыпи не отмечено.

У большинства больных появление высыпаний при интерстициальном дерматите не причиняет беспокойства. При расположении сыпи, например, на спине, больной может долго не замечать проявлений болезни.

Однако некоторые пациенты отмечают появление зуда в области расположения элементов сыпи. В этом случае, на коже могут быть заметны линейные повреждения из-за расчесов.

Элементы сыпи при гранулематозном дерматите, как правило, имеют плотную консистенцию. Цвет кожи в области высыпаний может быть неизменен или иметь перламутрово-розовый оттенок.

Высыпания при гранулематозном дерматите через 7-10 суток разрешаются самостоятельно. При этом сразу же или через некоторое время могут появиться новые высыпания.

У некоторых больных одновременно с появлением высыпаний на коже или даже раньше наблюдаются симптомы артрита. Обычно, суставы поражаются симметрично, артрит развивается не деформирующий и не эрозивный. Чаще всего, поражаются суставы на верхних конечностях.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

Представляет собой заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением в костях инфильтратов, которые богаты эозинофильными лейкоцитами. Болезнь встречается редко, страдают ей, как правило, дети дошкольного возраста.

Эозинофильные гранулемы – это одиночные либо множественные очаги в трубчатых и плоских костях. Чаще всего поражаются бедренные, тазовые, черепные кости и позвонки.

Начальными симптомами гранулемы являются припухлость и болезненность в пораженной области. Если заболевание возникает в костях черепа, то припухший участок становится мягким, а край костного дефекта прощупывается как кратерообразное утолщение. При развитии дефекта в длинных трубчатых костях пальпируется булавовидное утолщение. Кожные покровы над припухлостью обычно не изменены.

Из других симптомов гранулемы можно отметить жжение и зуд, а также повышенную чувствительность в местах поражения.

В целом состояние больного удовлетворительное, некоторые пациенты жалуются на головные боли и неприятные ощущения при движении.

Эозинофильная гранулема развивается медленно, течение заболевания хроническое, прогрессирует в редких случаях. Иногда болезнь сопровождает человека годами, при этом зоны поражения уже не так заметны и меняют окраску, особенно под влиянием ультрафиолетового облучения. При обширных деструктивных очагах возможны образование ложных суставов и патологические переломы.

Читайте также:  Болезни детей: некротическая флегмона у новорождённых

Применяют следующие методы лечения гранулемы:

  • Рентгенотерапию очагов поражения костной ткани;
  • Хирургическое лечение (выскабливание, или кюретаж);
  • Лучевую терапию;
  • Химиотерапию;
  • Криотерапию;
  • Медикаментозную терапию препаратами лейкеран, винкристин, хлорбутин и др. (при острых проявлениях).

Так как известны случаи спонтанного выздоровления, перед применением вышеописанных методов используется выжидательная тактика с тщательным наблюдением за пациентом в стационаре.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов. Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа. Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

Картина гранулематозного воспаления осложняется поражением сосудов, а значит нарушенной трофикой тканей, склонностью к присоединению вторичной инфекции.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.
Читайте также:  График базальной температуры при зачатии

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).
Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Течение болезни носит длительный характер (хронический), но описаны случаи смертельного исхода от кровотечения при острой форме или в результате дыхательной недостаточности.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.
Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит . Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань