Атрезия пищевода – Болезни детской хирургии

Атрезия пищевода у новорожденных – это аномальная патология, которая формируется в гестационный период. После рождения у малыша обнаруживают изменение пищевода, при котором есть две сообщающиеся трубки. Они ни с чем не связаны, концы слепые. Такое состояние не дает младенцу нормально дышать и получать пищу. Если своевременно не принять меры, возможен летальный исход.

Описание

Врожденная аномалия, сопровождающаяся отсутствием или заращиванием естественного отверстия или канала в теле человека, носит название атрезии. Атрезия редко является следствием каких-либо других патологий. Чаще всего распознают следующие ее виды:

  • атрезия прямой кишки
  • атрезия заднего прохода
  • атрезия девственной плевы
  • атрезия пищевода
  • атрезия 12 перстной
  • атрезия гимена
  • атрезия хоан
  • атрезия вен
  • атрезия наружного слухового прохода
  • атрезия слезных точек
  • атрезия внутреннего зева
  • атрезия цервикального канала и др.

Причины развития

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

  • приём наркотических препаратов матерью;
  • табакокурение;
  • неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
  • воздействие на организм женщины различных химических соединений;
  • воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
  • употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
  • возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

  • Употребление алкоголя;
  • Курение;
  • Приём любых наркотических веществ;
  • Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
  • Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
  • Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
  • Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
  • Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
  • Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

  • Полное отсутствие просвета пищевода;
  • Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
  • Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
  • Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка.

Читайте также:  Норма амниотической жидкости по неделям, значение для плода

При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность.

После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Диагностика

Важно При выявлении первых симптомов необходимо сразу проверить проходимость пищевода.

Для этого используют тонкий катетер, который вводят через нос ребёнка. Если атрезия есть, то его невозможно опустить более 10 – 12 см от края десен, а при наличии свища в трахее, катетер не попадает в желудок. Есть и другой способ – катетер, введенный до упора, при помощи шприца наполняется воздухом, и при атрезии он с шумом выходит обратно.

Для уточнения вида атрезии применяют эзофагоскопию (тоненький эндоскоп вводят в пищевод), бронхоскопию (осмотр изнутри трахеи и места её бифуркации) и рентгенологическое исследование с йодсодержащими контрастами.

Лечение

Для восстановления проходимости пищевода и целостности трахеи необходимо срочная операция. В зависимости от вида атрезии хирургическое лечение проводят в один или несколько этапов.

Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребёнка, перевести его на внутривенное питание, отсасывать слизь из полости рта и носа каждые 15 – 20 минут, постараться предотвратить возникновение аспирационной пневмонии.

Прогноз

Детям, перенесшим операцию по поводу атрезии пищевода необходимо находиться под регулярным наблюдением педиатров, так как в месте сшивания двух частей пищевода может образоваться сужение, или развиться желудочно-пищеводный рефлюкс (заброс пищи и желудочного сока из желудка обратно в пищевод) из-за слабости и недоразвития мышц.

Классификация

Для определения параметров трахеопищеводных свищей применяется несколько классификаций, отображающих разные параметры фистул.

В зависимости от длительности присутствия свища выделяют:

  • острый – трахеопищеводный свищ не устраняется на протяжении 30 дней;
  • хронический – фистула между пищеводом и трахеей более месяца не поддается лечению.

По протяженности трахеобронхиальные свищи бывают:

  • малые – длина фистулы не более 1-3 см;
  • гигантские – длина фистулы более 3 см.

В зависимости от диаметра свища бывают следующие виды трахеобронхиальных свищей:

  • узкие – размер в поперечнике до 1 см;
  • широкие – диаметр более 1 см.

Трахеопищеводные свищи могут быть с клапанами и без них:

  • клапанные;
  • бесклапанные.

У одного пациента может быть один (то есть единичный) или несколько свищей.

В зависимости от строения трахеопищеводной фистулы выделяют несколько типов:

  • I – проксимальный конец свища сообщается с верхней частью трахеи;
  • II – целостность пищевода не нарушена, но в нем есть фистула, сообщающая его передний отдел с задней частью трахеи;
  • III A – сообщение между дыхательным и пищеварительным отделом происходит между верхней частью пищевода и нижней частью трахеи;
  • III B – обнаруживается в большинстве врожденных случаев, характеризуется атрезией верхней части пищевода и сообщением его нижнего отрезка с нижней частью дыхательной трубки;
  • III С – атрезия верхней части пищевода и соединение обоих концов пищеварительной части с разными участками трахеи.

Тяжесть течения трахеопищеводных свищей зависит от выраженности дефекта и наличия сопутствующих отягощающих клиническую картину патологий. Оно может быть неосложненным, гладким или осложненным.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика атрезии пищевода

Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.

При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.

Пренатальная диагностика

Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как:

  • многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость,
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении.

Чувствительность этих признаков — 40-50%. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%.

Симптомы и лечение атрезии пищевода у новорожденных

Начало жизни новорожденных деток – это сложный этап, требующий пристального внимания родителей. Иногда он омрачается диагностированием заболеваний, о которых многие даже не слышали. Яркий пример – это атрезия пищевода у новорожденных.

 Симптомы и лечение атонического запора

Отличительные черты заболевания

В первую очередь хотелось бы акцентировать внимание на том факте, что атрезия пищевода причислена к категории врожденных пороков развития.

Ее отличительная черта – это частичное его отсутствие и, как следствие, развитие эзофагеальной непроходимости. Обнаружение такой патологии должно в обязательном порядке сопровождаться хирургическим вмешательством на ранних стадиях развития.

Последствия отказа от операции или длительная подготовка не заставят себя долго ждать и приведут к гибели малыша.

По статистике на 1000 новорожденных приходится от 1 до 4 случаев, связанных с этим диагнозом. Возможно сочетание с другими патологиями:

  • аномалии развития верхних или нижних конечностей;
  • атрезия заднего прохода;
  • пороки развития позвоночного столба;
  • аномальные нарушения работы почек;
  • порок сердца и др.
  • Деток, имеющих хромосомные отклонения (болезнь Эдвардса, Дауна, Патау), данное заболевание посещает чаще обычного.,
  •  Какие симптомы и лечение неполного опорожнение кишечника
  • Провоцирующие факторы риска развития патологии возникают на стадии беременности в промежутках от 4 до 12 недели. Ими могут стать:
  1. Хронические интоксикации.
  2. Прием алкоголя и наркотических препаратов.
  3. Инфекционные болезни (цитомегаловирус, краснуха, некоторые вида гриппа).
  4. Прием препаратов, имеющих тератогенное действие.
  5. Ионизирующая радиация.

Любой из них приводит к неправильному развитию органов.

Болезнь имеет 2 основные разновидности форм:

  • свищевая – образуется канал, сообщающийся между пищеводом и трахеей;
  • изолированный вид – нет сообщения между вышеуказанными органами.

Во врачебной практике первая форма атрезии пищевода встречается чаще всего. Она же, в свою очередь, подразумевает классификацию на виды:

Симптомы и лечение атрезии пищевода у новорожденных
  1. Атрезия, охватывающая трахеи и оба конца пищевода.
  2. Атрезия, которая захватывает как трахеи, так и проксимальный отрезок пищевода.
  3. Разновидность, касающаяся и трахеи и дистального отрезка находящегося в пищеводе.

Как свидетельствуют отзывы практикующих хирургов, существует форма болезни, при которой атрезии нет как таковой, но есть трахеопищеводный свищ.

К категории самых страшных форм относят аплазию, при которой наблюдается полное отсутствие органа.

Область бифуркации трахеи является основным местом локализации патологии. При изолированной форме присутствуют два слепозаканчивающихся участка пищевода. В некоторых случаях они могут накладываться друг на друга, а в некоторых – соприкасаться.

Картина сопутствующей симптоматики, лечение

Симптоматика этой патологии достаточно яркая и проявляется на первых минутах рождения ребенка. К числу самых распространенных симптомов относят:

  • наличие ложной гиперсаливации – явление, характеризующееся активным выделением пенистой слюны изо рта и носа новорожденного;
  • вследствие попадания слюны в трахеи и пищевод происходит нарушение дыхательной функции организма малыша, которое может сопровождаться одышкой, приступообразным кашлем, тахипноэ, хрипами, цианозом и асфиксией. Клинические рекомендации говорят о необходимости проведения трахеальной аспирации с целью устранения вышеописанной симптоматики;
  • возникновение рвоты и постоянного срыгивания;
  • приступы удушья;
  • вздутие живота.
Читайте также:  Вот как развивается нервная система и мозг плода.

Диагностические мероприятия играют важную роль в решении вопроса о последующем лечении, в противном случае велика вероятность развития водно-электролитных расстройств или аспирационной пневмонии. К ним могут относиться:

  • незамедлительное зондирование через носовые отверстия;
  • использование пробы Элефанта (введение через специальный катетер в пищевод воздуха);
  • бронхоскопия или эзофагоскопия.
Симптомы и лечение атрезии пищевода у новорожденных

Первостепенным этапом лечения является экстренное хирургическое вмешательство. В стандартной ситуации и при первых признаках атрезии операция должна быть произведена не позже, чем через 36 часов после рождения ребенка. Она включает в себя:

  • предоперационную подготовку (подбор специальной позы новорожденному, при которой исключается попадание желудочного содержимого в дыхательные пути, исключение кормления через отверстие рта);
  • частичная либо многократная аспирация слизистых выделений из органов дыхания;
  • ингалирование и увлажнение кислородом;
  • подключение антибактериальной терапии;
  • восстановление водно-электролитного дисбаланса.

После операции требуется тщательное наблюдение за ребенком с целью исключения побочных последствий.

Своевременно проведенная операция и соблюдение всех правил предоперационного периода дает шансы на выживание 90-95% младенцам.

Дети, родившиеся недоношенными либо с сочетанной картиной заболеваемости, имеют более низкий процент выживаемости, его средние показатели – от 30 до 50% случаев максимум.

Диагностика

Лечение атрезии возможно только хирургическим путем. Диагностику проводят внутриутробно и сразу после рождения. Чем раньше поставят диагноз, тем быстрее проведут операцию, и малыш будет здоров.

Во время беременности

Во время вынашивания новорожденного проводят три скрининговых УЗИ. Первое – делают в 12 недель. При правильном положении плода видно затемнение в области пищевода и трахеи. Это первый признак, который указывает на атрезию. В 20 и 36 недель картина становится более ясной.

У новорожденного

Первые пробы проводят в родильном зале. Для диагностики осуществляют следующие процедуры:

  1. Введение зонда через пищевод. Во время процедуры наблюдаются затруднения на пути к слепому концу. У ребенка случается приступ рвоты.
  2. Проба Элефанта. Устанавливают зонд в слепой конец пищевода, пропускают через него воздух. Он должен выйти через нос со свистом.
  3. Рентгенологическое исследование с контрастом. Позволяет полностью подтвердить диагноз и назначить операцию по восстановлению.

Диагностику проводят быстро, медики своевременно оказывают первую помощь новорожденному.

Важно! Новорожденного в срочном порядке записывают на операцию.

Диагностика атрезии пищевода

Диагностика атрезии пищевода у новорожденных начинается с родильного зала и основывается не только на клинической симптоматике, но и на диагностических приемах, к

1. Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастных катетеров с закругленным концом. При атрезии пищевода – катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

2. “Проба Элефанта” (англ. elephant – слон) – воздух, введенное через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

а) бесконтрастная – при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевыхевих формах – полное затмение брюшной полости;

b) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) – при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей – затекание контраста в трахею.

Формы

  • Атрезия со свищом (каналом), где верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединена с трахеей. Встречается в большинстве случаев.
  • Изолированная атрезия, где верхняя и нижняя части слепые. Встречается очень редко.
  • Атрезия со свищом, где верхняя часть соединяется с трахеей, а нижняя слепая. Встречается очень редко.
  • Изолированный трахеопищеводный свищ, где обе части пищевода соединены с трахеей в одном месте. Встречается очень редко.
  • Атрезия с двумя трахеопищеводными свищами, где обе части пищевода соединены с трахеей в разных местах. Встречается очень редко.