Антифосфолипидный синдром, что это такое?

Антифосфолипидный синдром антител (АФС) является аутоиммунным расстройством. Аутоиммунные нарушения возникают, если иммунная система организма делает антитела, которые атакуют и повреждают ткани или клетки.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это  повышенная свертываемость крови или тромбозы:

  • тромботические поражения сосудистой системы мозга;
  • коронарных артерий сердца;
  • эмболии или тромбозы в легких;
  • тромбы в артериальной или венозной системе ног;
  • печеночных вен;
  • почечных вен;
  • глазных артерий или вен;
  • надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда,  инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Почему при антифосфолипидном синдроме страдает плод

При антифосфолипидном синдроме антитела матери, направленные против собственных тканей организма, проникают через плаценту, вызывая многочисленные повреждения структур плода, что может привести к его гибели. Другим механизмом воздействия на плод является нарушение циркуляции крови в плаценте, в результате чего плод лишается возможности полноценно питаться.

Показания к лабораторному обследованию на выявление антифосфолипидного синдрома:

Акушерские:

  • Необъясненная смерть плода или замершая беременность
  • Привычное невынашивание беременности ( 3 или более спонтанных аборта)
  • Необъясненная смерть плода во 2 или 3 триместре
  • Тяжелая преэклампсия на сроке до 34 недель беременности
  • Необъясненная тяжелая задержка развития плода
  • Хорея беременных

Неакушерские :

  • Нетравматические тромбозы или тромбоэмболии (венозные и артериальные)
  • Инсульт, особенно у женщин 24-50 лет
  • Необъясненные транзиторные нарушения мозгового кровообращения
  • Аутоиммунная тромбоцитопения
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Ложноположительный тест на сифилис
  • Проявления системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний

Лечение антифосфолипидного синдрома

Какое лечение АФС назначается при беременности? Как уже было сказано, если вы знаете о своем диагнозе и обследованы, перед планированием беременности необходимо обратиться к акушер-гинекологу.

Для предотвращения развития нарушений со стороны свертывающей системы крови, еще до беременности назначают глюкокортикоиды в малых дозах (Преднизолон, Дексаметазон, Метипред). Далее, когда женщина беременеет, она продолжает принимать эти препараты до послеродового периода. Только спустя две недели после родов эти препараты постепенно отменяют.

В тех случаях, если диагноз АФС устанавливается при беременности — тактика ведения та же самая. Лечение глюкокортикоидами назначается в любом случае, если есть АФС, даже если беременность протекает абсолютно нормально!

Поскольку длительный прием глюкокортикоидов приводит к ослаблению иммунитета, то параллельно назначают в маленьких дозах иммуноглобулин.

Всего за беременность иммуноглобулин вводится 3 раза — до 12 недель, в 24 недели и непосредственно перед родами.

Обязательно для коррекции свертывающей системы крови назначают антиагреганты (Трентал, Курантил).

Лечение проводится под контролем показателей гемостазиограммы. В некоторых случаях  дополнительно назначают Гепарин и Аспирин в малых дозах.

Читайте также:  Аппендицит при беременности. Симптомы, лечение, последствия

Дополнительно к основному лечению применяют плазмаферез (очищение крови за счет удаления плазмы). Это делается для улучшения реологических свойств крови, для повышения иммунитета, а также для повышения чувствительности к вводимым препаратам. При применении плазмафереза дозы глюкокортикоидов и антиагрегантов можно снизить. Это особенно актуально для беременных, которые плохо переносят глюкокортикоиды.

Во время родов осуществляется тщательный контроль за состоянием свертывающей системы крови. Роды должны обязательно вестись под контролем КТГ.

При своевременной диагностике,  тщательном наблюдении и лечении, беременность и роды проходят благоприятно и завершаются рождением здоровых детей. Риск послеродовых осложнений при этом будет минимальным.

Если вам поставили диагноз АФС, не  нужно расстраиваться и лишать себя удовольствия быть матерью. Даже если произошел выкидыш , не следует настраиваться на то, что в следующий раз будет то же самое. Благодаря возможностям современной медицины,  АФС не является на сегодняшний день приговором. Главное следовать предписаниям врача и быть готовым к длительному лечению и многочисленным обследованиям, которые делаются с единственной целью — обезопасить вас и еще не родившегося ребенка от крайне неприятных осложнений.

Антифосфолипидный синдром

  • Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15–20% всех случаев тромбоза глубоких вен (сгустков крови) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
  • Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда никаких других причин не обнаружено.
  • Диагностика и лечение очень важны. Как только болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
  • Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или анти-тромбоцитарных препаратов.
  • Факторы риска тромбоза должны быть устранены.

    Они включают сахарный диабет, артериальную гипертензию или высокое кровяное давление, гиперхолестеринемию или высокий уровень холестерина, ожирение, курение, терапию эстрогеном при менопаузе или контрацепции и любое основное системное аутоиммунное заболевание.

Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или АФС и САФА) является аутоиммунным заболеванием, присутствующим в основном у молодых женщин. Те, у кого АФС вырабатывают аномальные белки, называемые антифосфолипидными аутоантителами, в крови.

Это приводит к неправильному течению крови и может привести к образованию опасных тромбов в артериях и венах, проблемам с развивающимся плодом и беременностью. Люди с этим расстройством могут быть здоровыми или страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

АФС поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Как правило, диагноз диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет.

Хотя до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них развивается тромбоз и/или возникают выкидыши.

Как и большинство аутоиммунных заболеваний, САФА имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Симптом антифосфолипидного синдрома

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)?

Синдром антифосфолипидных антител — аутоиммунное заболевание, которое может вызывать частое закупорку в артериях и венах и/или невынашивание беременности.

Закупорка происходит в результате присутствия в крови белков, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемыми aPL), которые образуются против собственных тканей человека. Эти аутоантитела влияют на нормальный процесс свертывания крови, что приводит к увеличению образований сгустков или тромбозу (при котором кровоток останавливается из-за закупорки сосуда).

Повреждение, вызванное тромбоза, может варьироваться в зависимости от места образования тромба. Например, повторяющиеся маленькие сгустки крови в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском внезапного прекращение кровотока из-за тромба (так называемая артериальная эмболия).

Антифосфолипидный синдром

Аутоантитела (aPL) также могут быть связаны с сердечными приступами у молодых людей без каких-либо известных факторов риска для сердца.

Читайте также:  Узи в динамике при беременности что это такое

Сгустки крови в артериях сердца могут привести к сердечным приступам, в то время как сгустки крови в артериях мозга могут привести к инсультам.

Сгустки крови в результате aPL могут возникнуть в любом месте кровообращения и повлиять на любой орган в организме.

Тромбы (сгустки), образующиеся в венах, чаще всего встречаются в нижней части ног. Сгустки крови в венах ног могут разрываться и распространяться на легкие, вызывая очень серьезное состояние, называемое легочной эмболией. Эмболия легочной артерии блокирует кровоток в легких и уменьшает количество кислорода в крови.

В некоторых случаях повторные тромботические явления могут происходить в течение короткого времени, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов.

Это острое и опасное для жизни состояние называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом (КАФС).

Пациенты с АФС могут страдать и от других проблем, включая небольшое количество тромбоцитов, которое вызывает изменение цвета кожи (тромбоцитопеническая пурпура).

У беременных женщин aPL в крови может привести к ранним и поздним выкидышам и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности).

Первоначально предполагалось, что aPL ответственны за образование тромбов в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода.

 aPL также может непосредственно поражать ткани плаценты, блокируя их рост и развитие.

Что вызывает антифосфолипидный синдром (причины)?

Почему у пациентов развиваются антифосфолипидные аутоантитела (aPL), не совсем понятно. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, таким как инфекция, происходящая у человека с генетическим фоном, который делает мужчину или женщину более восприимчивым к заболеванию.

Диагностика

Врач диагностирует антифосфолипидный синдром на основании истории болезни и результатов анализов крови.

Специалисты

Гематолог участвует в уходе за людьми с АФС. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.

У вас может быть другое аутоиммунное расстройство, такое как волчанка. Если это так, врач, специализирующийся на этом расстройстве, обеспечит лечение.

Многие аутоиммунные нарушения, которые происходят совместно с АФС синдромом, влияют на суставы, кости, мышцы. Ревматологи занимаются лечением этих типов расстройств.

История болезни

У некоторых людей есть АФС-антитела, но нет признаков или симптомов расстройства. Наличие антител не означает, что есть заболевание. Должна быть история заболеваний, связанных с расстройством.

АФС синдром приводит ко многим проблемам со здоровьем, включая инсульт, инфаркт, повреждение почек, тромбоз глубоких вен, легочную эмболию.

Он вызывает проблемы, связанные с беременностью, такие как множественные выкидыши, выкидыш в конце беременности или преждевременные роды вследствие эклампсии. (Эклампсия, следующая за преэклампсией, является серьезным заболеванием, сопровождающимся судорогами у беременных женщин).

Тесты крови

Анализы крови используются для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома. Эти тесты проверяют кровь на любые из трех антител: антикардиолипин, бета-2 гликопротеин I (β2GPI), волчаночный антикоагулянт.

Термин «антикоагулянт» относится к веществу, которое предотвращает свертывание крови. Может показаться странным, что одно из АФС-антител называется волчаночным антикоагулянтом. Причина этого в том, что антитело замедляет свертывание в лабораторных тестах. Однако в организме человека он увеличивает риск свертывания крови.

Для тестирования берется небольшой образец крови. Его часто получают из вен руки с помощью иглы. Процедура обычно бывает быстрой и легкой, но может вызвать некоторый кратковременный дискомфорт и небольшой синяк.

Читайте также:  Первая помощь при эклампсии: алгоритм действий

Вам может потребоваться второй анализ крови, чтобы подтвердить положительные результаты. Это связано с тем, что один положительный тест может быть результатом краткосрочной инфекции. Второй анализ крови часто проводится через 12 недель или более после первого.

Реабилитация

Рекомендации пациентам на время реабилитации:

  • избегайте состояния длительной неподвижности (авиаперелет, многочасовая поездка в машине);
  • откажитесь от травмоопасных видов спорта (особенно если лечение строится на основе непрямых коагулянтов);
  • женщинам не следует применять пероральные контрацептивы, а также планировать беременность при лечении варфарином (его следует заменить на гепарин с ацетилсалициловой кислотой);
  • «диетическая» терапия: ограничьте употребление продуктов с высоким содержанием витамина K (шпинат, лук, капуста, огурец, морковь, помидоры, яблоки, бананы).

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.

Антиспермальные антифосфолипидные антитела и их норма

Антиспермальные антитела являются элементами к антигенам мембран сперматозоидов. Впервые их в сыворотке мужчин, которые были бесплодны, описал Вилсон в 1954 году. Вещества, как правило, обнаруживаются в крови, семенной плазме, цервикальной слизи, а, кроме того, на поверхности сперматозоидов. Чаще всего это антифосфолипидные антитела IgG или IgM.

В норме антиспермальные антитела у здоровых мужчин обнаруживаются в количестве от одного до десяти процентов. У бесплодных представителей сильного пола они содержатся в количестве двадцати процентов.

Антиспермальные антифосфолипидные антитела и их норма