Аномалии развития висцеральных дуг и жаберных карманов

Аномалии жаберных щелей

Аномалии жаберных щелей

Синус, или неполный свищ, имеет или внутреннее, или наружное отверстие

Полный свищ (фистула) открыт как внутрь, так и наружу

Киста не имеет отверстий

Возможны комбинации перечисленных выше типов.

Клиническая картина

Кисты, связанные с жаберными щелями, бывают гладкими, округлыми и плотными

Характерно увеличение размеров во время респираторных инфекций

При инфицировании кисты может возникнуть абсцесс или произойти его самопроизвольный прорыв с образованием свища

Симптомы зависят от размеров и расположения аномалии жаберной щели

Большие кисты могут вызвать дисфагию, стридор и нарушение дыхания

Кисты небольших размеров часто не выявляют до зрелого возраста (в связи с медленным ростом и скудной симптоматикой).

Лечение

Радикальное лечение — полное удаление образования без повреждения окружающих жизненно важных структур, При инфекционных осложнениях назначают антибиотики

Вскрытия и дренирования по вероятности избегают, поскольку эти меры усложняют в последствиидующее удаление образования.

Синдром жаберных дуг из за чего

Синдром Гольденхара, или окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, – редкий порок развития наследственного характера. При заболевании поражаются кости скелета, нервно-мышечные компоненты и мягкие ткани, являющиеся производными 1 и 2 висцера́льных (жаберных) дуг, ответственных за формирование височно-нижнечелюстного сустава, челюстных и подъязычной костей, слухового аппарата.

В результате у больных наблюдается односторонняя гипоплазия лица, пороки в расположении и строении ушных раковин, нарушение слуха, дермоидные кисты, липомы глаз, деформация позвоночника.

Факторы, вызывающие патологию

Причины синдрома Гольденхара недостаточно изучены, считается, что виновником возникновения патологии в период внутриутробного развития становятся наследственные нарушения в гене, расположенном на длинном плече 14 хромосомы (в локусе 14q32), также отмечаются и другие хромосомные дефекты.

Предположительно, формирование диспластических повреждений окуло-аурикуло-вертебральной зоны возникает при возможном сосудистом инсульте у плода в районе 1 и 2 жаберных дуг при разрыве стременной артерии, когда происходит замена источника кровоснабжения. Кровоизлияние становится причиной нарушения процесса пролиферации клеток, что ведет к патологическим изменениям в формировании костей, мышц и иных составляющих мягких тканей.

Проявления патологии носят спорадический (единичный) характер, к факторам, повышающим вероятность рождения ребенка с синдромом Гольденхара, относят:

• кровосмесительные браки;
• тератогенное воздействие на ранних сроках вынашивания;
• диабет матери;
• избыток веса женщины.

Показатель риска появления больного ребенка у носителя аномального гена равняется 3%, повторные случаи рождения в семье отмечаются с частотой в 1%.

Синдром диагностируется у 1 новорожденного из 3,5–5,6 тысяч живых младенцев, выявляется у 1 ребенка из 1 тыс. глухих детей. У мальчиков встречается на треть чаще, чем у девочек.

Проявления патологии

Односторонние нарушения в районе 1 и 2 хрящевых пластин при развитии эмбриона приводит к диспропорции в формировании черепно-лицевого комплекса .

Клиническая картина при синдроме Гольденхара варьируется от незначительной асимметрии лица вплоть до тяжелого недоразвития челюстей, височной кости, глазной орбиты и ушной раковины. Патология проявляется следующими симптомами:

• Дефекты развития уха. Отмечаются в 80% случаев, характеризуются деформацией или дисплазией ушной раковины, иногда ее отсутствием (анотия). У 50% больных наблюдается аномальное расположение органа слуха, также могут появляться околоушные свищи. Из-за поражения среднего уха и слухового нерва тугоухость или глухота диагностируется у 30–50% детей.
• Офтальмологические мальформации включают образование на глазном яблоке опухолевых элементов: на конъюнктиве – дермоидов и липодермоидов, на верхнем веке – колобомы. Иногда выявляется страбизм, катаракта, повреждения глазодвигательной мускулатуры, глаз может быть недоразвит или полностью отсутствовать.
• Челюстные пороки. Гипоплазия челюстей, недоразвитие отростков нижней челюсти присущи 85% с синдромом Гольденхара, также наблюдается недостаточное формирование мышц лица, губ. Встречается высокая арка нёба, в некоторых случаях с расщелиной, открытый прикус, добавочные уздечки, трахеопищеводный свищ. Широкая щель рта, при этом один угол приподнят.

Синдром сопровождают и другие расстройства: почти у половины больных наблюдаются повреждения в развитии позвонков, преимущественно шейного отдела, у трети детей выявлялись дефекты ребер, у 20% отмечается косолапость. У трети маленьких пациентов обнаруживаются повреждения в работе сердечно-сосудистой системы. Встречаются случаи с патологиями органов: легких, почек и матки.

У 10% детей выявляются нарушения в деятельности ЦНС и умственная отсталость.

Диагностические мероприятия

Типичная асимметрия лица в совокупности с видимой симптоматикой обычно не вызывает затруднений в выявлении синдрома Гольденхара, поэтому предварительный диагноз выставляется сразу после рождения на этапе визуального осмотра. Для подтверждения патологии назначаются следующие виды обследования:

• Так как поражение среднего и наружного уха относятся к типичным проявлениям болезни, у детей проверяется острота слуха на обоих ушах. Используется метод компьютерной аудиометрии, а также применяется электрокохлеография, импедансометрия. У детей постарше аудиометрию проводят в игровой форме. До 7 лет обследование слуха необходимо делать регулярно каждые полгода.
• Для выявления деформации черепа и позвоночника назначается рентгенография.
• Нарушения во внутренних органах определяют при помощи УЗИ.
• Изменения в работе сердца диагностируют на основе электрокардиограммы.
• КТ височной области назначается детям после 3-х лет.

сустав.

Образован сочленением трех костей: плечевой, локтевой, лучевой, между которыми формируется три сустава, заключенных в общую суставную капсулу:

Плечелоктевой (articulatio humerulnaris)

Блок плечевой кости и блоковидная вырезка локтевой кости

Плечелучевой (articluatio humeroradialis)

Головка плечевой кости и суставная ямка головки лучевой кости

Лучелоктевой (articluatio radioulnaris)

Суставная окружность лучевой кости и лучевая вырезка локтевой кости

Локтевой сустав укреплен тремя связками:

1) коллатеральные связки (локтевая коллатеральная связка ( ulnare) и лучевая коллатеральная связка (lig. collaterale radiale));

2) кольцевая связка лучевой кости (lig. anulare radii) – охватывает шейку лучевой кости и прикрепляется у переднего и заднего краев лучевой вырезки локтевой кости;

3) квадратная связка (lig. quadratum) – соединяет дистальный край лучевой вырезки локтевой кости с шейкой лучевой.

В локтевом суставе возможны движения вокруг фронтальной оси (сгибание и разгибание, размах составляет примерно 170 градусов) и вокруг продольной оси, идущей вдоль оси лучевой кости.

Кровеносная система малого круга кровообращения

Жабры рыб имеют ярко-розовую окраску из-за большого количества крови, обогащенной кислородом. Это обусловлено интенсивным процессом кровообращения. Кровь, которую необходимо обогатить кислородом (венозная), собирается со всего организма рыбы и по брюшной аорте поступает в жаберные дуги. Брюшная аорта разветвляется на две бронхиальные артерии, далее идет жаберная артериальная дуга, которая, в свою очередь, делится на большое количество лепестковых артерий, окутывающих жаберные лепестки, расположенные по внутреннему краю хрящевых лучей. Но и это еще не предел. Лепестковые артерии сами делятся на огромное количество капилляров, окутывая густой сеткой внутреннюю и наружную часть лепесточков. Диаметр капилляров настолько мал, что равен величине самого эритроцита, переносящего кислород по крови. Таким образом, жаберные дуги выполняют функцию опоры для тычинок, обеспечивающих газообмен.

С другой стороны лепестков все краевые артериолы сливаются в единый сосуд, впадающий в вену, выносящую кровь, которая, в свою очередь, переходит в бронхиальную, а потом в спинную аорту.

Если более детально рассматривать жаберные дуги рыб и проводить то лучше всего изучать продольный срез. Так будут видны не только тычинки и лепестки, но и респираторные складки, которые являются барьером между водной средой и кровью.

Данные складки выстланы всего одним слоем эпителия, а внутри — капиллярами, поддерживающимися пилар-клетками (опорными). Барьер из капилляров и дыхательных клеток весьма уязвим к воздействию внешней среды. Если в воде есть примеси токсических веществ, эти стенки разбухают, происходит отслоение, и они утолщаются. Это чревато серьезными последствиями, так как затрудняется процесс газообмена в крови, что в конечном итоге приводит к гипоксии.