Анемия новорожденного

Беременная Ю., 21 год, данная беременность первая, отмечала кровянистые мажущиеся выделения в 4-5 нед, перенесла ОРВИ в 8-9 нед, в легкой форме.

Подразделение возникших кист на виды сложный процесс, который зависит от следующих факторов, а именно:

  • точного места локализации новообразования;
  • количество образовавшихся кист на органе;
  • содержимого кисты;
  • склонности к малигнизации.

У плода наиболее часто возникают следующие виды поликистоза, такие как:

  1.  Изолированные – это одиночные новообразования полностью заполненное серозной жидкостью и возникающие на одном или двух органах. Такой вид кисты в основном состоит из одной камеры и имеет округлую форму. Стенка новообразования имеет один эпителиальный слой. Основным местом локализации таких новообразований является верхний полюс почки. После рождения малыша изолированные кисты не увеличиваются в размерах и не мешают при этом нормально функционировать органу.
  2. Поликистозные новообразования поражают один или два органа. В этом случае кисты покрывают определённые участки почек или равномерно располагаются по всему органу.
  3.  Мультикистоз – является самым опасным, так как ткань органа полностью устлана кистозными новообразованиями. Такая патология возникает на 10 неделе протекания беременности.

Что такое акрания плода?

Акрания – нарушение развития центральной нервной системы у плода, один из самых распространённых внутриутробных патологий развития. Характеризуется эта аномалия тем, что голова плода абсолютно не содержит костного свода. Если выразиться понятнее, то у плода отсутствует верхняя часть черепа, функция которой – закрывать мозг и защищать его от любых воздействий окружающей среды. Помимо этой несовместимой с жизнью проблемы, на голове также отсутствует кожа, что означает, что мозг не защищается ничем, кроме мозговой ткани. Сам головной мозг плода недоразвитый и выглядит как открытые сосуды, соединительные ткани и мозговая ткань, которые видны на черепе деформированного вида.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии. При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

Лечение патологии

При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными. Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента  младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

Витамин D и рост плода и новорожденного

Большой интерес представляет изучение влияния уровня метаболитов витамина D в крови матери на развитие ребенка. Единичные исследования последних лет показали линейную зависимость динамики физического развития младенцев в возрасте 18 мес. от уровня витамина D в пуповинной крови [15]. М.К. Javaid et al. (2006) не выявили зависимости между уровнем 25(ОН)D в крови матери и массой и длиной тела ребенка при рождении, массой плаценты, окружностью головы и груди ребенка в возрасте 9 мес. [24]. Проанализировав антропометрические показатели детей в возрасте 9 лет, авторы выявили значимую корреляцию между уровнем витамина D в крови матери на поздних сроках беременности и низкими антропометрическими показателями у ребенка. Уровень витамина D в крови матери ниже 27,5 нмоль/л ассоциировался со снижением массы костной ткани у плода. Эти данные позволяют предположить, что витамин D может участвовать во внутриутробном программировании развития костной системы [24].

Читайте также:  Ворсины хориона с отеком стромы что это такое

Н.Т. Viljakainen et al. (2011) показали, что при уровне витамина D в крови у беременных женщин свыше 42,6 нмоль/л отмечалось увеличение площади поперечного сечения и массы костной ткани большеберцовой кости у плода, в то же время не выявлены различия в массе, длине тела и минеральной плотности большеберцовой кости при рождении у этих детей [25]. Проспективное когортное исследование, проведенное в Северо-Восточной Индии, показало, что материнский гиповитаминоз D ассоциировался с замедлением роста скелета (бедренной кости) у плода и новорожденного (р<0,01). В то же время достоверной связи между массой тела при рождении и окружностью головы новорожденных и уровнем витамина D в крови матери не отмечалось [26].

По данным систематического обзора, включившего 24 рандомизированных клинических исследования, дотация низких доз витамина D (≤2000 МЕ/сут) во время беременности снижает риск внутриутробной или нео­натальной смертности, а также формирования малого размера плода к гестационному возрасту, в то время как применение более высоких доз (>2000 МЕ/сут) не вызывало подобных эффектов. Доза и способ введения витамина D беременной не влияли на концентрацию витамина D в пуповинной крови. Начало дополнительного приема витамина D на сроке беременности ≥20 нед. ассоциировалось с большей массой плода при рождении, в отличие от более раннего начала дотации витамина D (<20 нед.), при котором подобной зависимости не выявлено [27].

Витамин D также играет важную роль в модуляции иммунной функции [28] и окислительного стресса [29], которые можно связать с ростом плода. Доказано влияние витамина D на регуляцию генов, ответственных за инвазию трофобласта и ангиогенез, критически важных для имплантации плаценты и ее нормального функционирования, что также важно для роста плода [30].

Группы риска

Существует группа женщины, которые попадают под самое пристальное внимание генетиков, так как риск развития отклонений очень велик. У них в обязательном порядке берётся кровь на патологию плода и проводятся остальные диагностические мероприятия на разных этапах беременности. Это следующие случаи:

  • возраст старше 35 лет;
  • если в семье уже есть ребёнок с патологией;
  • предыдущие выкидыши, мертворождения, замершие беременности;
  • наследственность (если у одного из родителей — синдром Дауна);
  • длительный приём сильных медикаментов во время беременности;
  • воздействие радиации на организм матери.

Если женщина попадает в группу риска, ей проводят подробную консультацию, как узнать, есть ли патологии у плода, и назначают все необходимые для этого мероприятия. Основная цель таких скринингов — выяснить, можно ли помочь ребёнку и оставлять ли такую беременность до родоразрешения.

Внимание: радиация! Если молодая мама была облучена радиацией, ей нужно обязательно сообщить об этом врачу, так как именно по этой причине чаще всего рождаются детки с необратимыми и неисправимыми внешними уродствами.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой. Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма). Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Читайте также:  Узи в динамике при беременности что это такое

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается. Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха). Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия). Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют. Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления. Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Профилактика гемолитической болезни плода

Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

Если у вас Rh (-):

  • прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
  • необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
  • контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
  • нежелательно подвергать организм переливанию крови;
  • при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
  • вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.

Если у вас Rh (+):

  • контроль крови на антитела до беременности и во время;
  • нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

Наследственная гемолитическая анемия в результате дефицита ферментов

Наследственная гемолитическая анемия может развиться при недостатке одного из ферментов, необходимых для клеточного метаболизма. Дефицит любого из 20 ферментов вызывает наследственную анемию, наиболее частые разновидности которой приведены в табл. 22.

Подробное описание различных состояний, связанных с гемолизом, выходит за рамки данного раздела, однако для практических целей главная трудность обычно заключается в дифференциальной диагностике анемии и (или) гемолиза в периоде новорожденности. Последовательность диагностики в этих случаях такова:

  • 1. Следует установить, носит ли анемия гемолитический характер, о чем свидетельствуют ретикулоцитоз, гемоглобинурия, морфологические изменения эритроцитов, указывающие на гемолиз, включая эхиноциты (при дефиците пируваткиназы), и базофильная пунктация (при дефиците нуклеотидазы).

  • 2. Определить уровень эритроцитарной Г-6-ФД и пируваткиназы.

  • 3. Исключить сфероцитарную анемию (наследственный сфероцитоз, несовместимость по системе АВО).

  • 4. Определить уровень глютатионредуктазы, глютатионпероксидазы и восстановленного глютатиона (QSH).

При невозможности поставить диагноз на основании этих данных необходимо проведение в специализированных лабораториях исследований на более редкие варианты недостатка ферментов.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

Дефицит Г-6-ФД является самой распространенной формой дефицита ферментов эритроцитов (рис. 25, 26). Она поражает более 100 млн. человек во всем мире и особенно часто встречается среди африканских и американских негров (13%), у лиц из стран средиземноморского побережья, например, греков (3%), жителей о-ва Сардинин (30%), выходцев из стран Юго-Восточной Азии. Данный ген (Gd) расположен на Х-хромосоме, поэтому его наследование сцеплено с полом и находит полное выражение у гомозиготных мужчин, ферментативная активность у которых часто составляет менее 10% нормы. У женщин, гетерозиготных по гену Г-6-ФД, ферментативная активность колеблется в пределах 10—90% нормы: симптомы, как правилЬ, отсутствуют. Выраженный дефицит Г-6-ФД у женщин встречается очень редко и связан с гомозиготностью. Описано более 160 вариантов Г-6-ФД, 96 из которых связаны с тяжелой формой дефицита. Ниже перечислим основные четыре разновидности Г-6-ФД.

  • 1. Нормальный вариант: GdB.

  • 2. Средиземноморский Gd. Встречается у жителей средиземноморских стран и отличается очень низкой ферментативной активностью (менее 10% нормы).

  • 3. GdA—. Встречается у африканских и американских негров. Ферментативная активность эритроцитов составляет 5—15% нормы.

  • 4. GdA+. Также встречается у африканских негров. Ферментативная активность приближается к норме (около 80% нормального уровня).

У лиц из средиземноморских стран (в частности, у греков) основными симптомами болезни являются анемия, желтуха, сопровождающаяся выделением мочи темного цвета; они проявляются на 3—4-й день жизни. В других случаях приступ гемолитической болезни наступает после выписки из стационара, когда ребенка начинают заворачивать в пеленки, обработанные нафталином (табл. 23). Приступ желтухи в данном случае может быть тяжелым с переходом в ядерную желтуху. Учитывая возможную роль синтетического водорастворимого витамина К в вызывании гемолиза, таким детям рекомендуется назначать витамин К в его естественных формах.

Возможные последствия и прогноз

Врожденный гидронефроз чреват последствиями, которые определяются в зависимости от тяжести заболевания, наличии сопутствующих патологических процессов. Оценить функциональность и полное состояние почечной системы ребенка возможно после его рождения.

Расширенные лоханки оказывают давление на ткани органа и приводят к разрушительным процессам в паренхиме, дисфункции нефронов. В результате может развиться хроническая почечная недостаточность. Также может проявиться вторичный пиелонефрит.

Односторонний гидронефроз у плода имеет положительный прогноз. Почка сохраняет свою работоспособность при дисфункции 90% нефронов. Специалисты наблюдают за малышом и проводят диагностику каждые полгода. Если состояние усугубляется, тогда осуществляют пластику лоханки.

Двусторонний гидронефроз обычно сопровождает ребенка и после его рождения. Аномалия имеет отрицательный прогноз и обычно требует хирургического лечения в первое время после рождения.

Источники информации[править | править код]

  1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
  2. БМЭ. 1977. т.5
  3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.