7. Развитие мозгового отдела черепа. Варианты и аномалии его развития.

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Вступление

Пренатальная диагностика черепно-лицевых аномалий является важным и обязательным аспектом, так как аномалии этих структур могут указывать на наличие других, более тонких аномалий, синдромов, хромосомных мутаций или даже более редких состояний, таких как инфекции или нарушения обмена веществ.

Она остается сложным процессом, особенно в первом триместре. Частота выявления черепно-лицевых аномалий(ЧЛА) варьируется в зависимости от типа аномалии, ее тяжести, гестационного возраста, сопутствующих аномалий, а также методов и технологий ультразвуковых исследований. Так распространенность хейлосхизиса и краниосиностоза составляет около 0,15% и 0,05% соответственно.

Различные профессиональные общества, в том числе Международное общество ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (ISUOG), Американский институт ультразвука в медицине и Федерация акушерства и гинекологии Азии и Океании, выпустили рекомендации по обследованию лица и черепа во втором триместре беременности. Основная цель этой статьи – предоставить обновленную информацию о пренатальном выявлении ЧЛА с целью повышения точности диагностики.

Причины

Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов. Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют. Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.

Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.

Непосредственные причины патологии:

  1. Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
  2. Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
  3. В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
  4. У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.

Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.

Развитие мозгового черепа

Образование черепа начинается скоплением мезенхимы вокруг хорды на уровне заднего мозга. Отсюда мезенхима распространяется под передние и на верхние части мозга, образуя основание и свод вместилища для развивающегося мозга. Этот первичный мезенхимальный покров в дальнейшем превращается в перепончатый череп (leptocranium). После рождения участки перепончатого черепа сохраняются в виде родничков. Хрящевая стадия начинается на 2-4-м месяце внутриутробного развития, когда вокруг переднего конца хорды появляются парахордальные и прехордальные хрящевые перекладины, а также хрящевые футляры — вместилища органов обоняния, зрения, слуха (носовые, зрительные и слуховые капсулы) (рис. 7). Парахордальные

Читайте также:  Анализ На Патологию При Беременности Расшифровка

Рис. 7. Развитие черепа (2-3-й месяц эмбриогенеза):

а — вид сверху: 1 — носовая капсула; 2 — зрительная капсула; 3 — прехордальный хрящ; 4 — слуховая капсула; 5 — парахордальные хрящи; 6 — хорда; б — вид слева: 1 — гипофизарная ямка; 2 — парахордальный хрящ; 3 — хорда; 4 — III шейный позвонок ; 5 — тело II шейного позвонка; 6 — передняя дуга I шейного позвонка

Рис. 8. Развитие мозгового черепа; хрящевой череп (вторая половина 3-го месяца): 1 — хрящевой череп хрящи проникают до места расположения будущего гипофиза. По мере развития происходит слияние отдельных хрящей между собой, а также с носовыми, зрительными и слуховыми капсулами, в результате чего на основании черепа образуется сплошная хрящевая пластинка со срединным отверстием для гипофиза (рис. 8). В этот период (вторая половина 3-го месяца) череп имеет хрящевое основание и перепончатый свод — образуется так называемый хрящевой череп (chondrocranium). На следующем этапе развития черепа происходят окостенение перепончатого свода и хрящевого основания и образование костного черепа, osteocranium (рис. 9-11).

Рис. 9. Окостенение свода черепа:

1 — мозговые пузыри; 2 — точка окостенения чешуи затылочной кости; 3 — хрящевой череп; 4 — точка окостенения лобной чешуи

Рис. 10. Следующая стадия окостенения свода черепа:

1 — первичные кости свода черепа;

2 — хрящевой череп

Рис. 11. Центры окостенения затылочной (а, б), клиновидной (в) и височной (г) костей

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Возможно, будет полезно почитать:

  • Голышом или в пижаме: Как спать полезнее и приятнее Спать без трусов польза ;
  • Мечеть кутб-минар и загадка железной колонны Железный столб в индии артефакт ;
  • Завершение гражданской войны на дальнем востоке Завершение интервенции на дальнем востоке ;
  • Поздравительные открытки с днем святого валентина ;
  • Сериал Добро пожаловать в класс превосходства (элиты) — Youkoso Jitsuryoku Shijou Shugi no Kyoushitsu e (2017) Что покажут в продолжении ;
  • Ежедневное кормление с помощью кормушек для аквариумных рыб ;
  • Показательные женские анкеты ;
  • Вкусные огурцы с чесноком на зиму — соленые и малосольные быстрого приготовления без стерилизации — Рецепты «Пальчики оближешь» с укропом и в масле ;

Микрогнатия — недоразвитая нижняя челюсть: панорамный снимок зубных рядов для диагностики и способы лечения маленькой челюсти

Красота и здоровье зубов напрямую связаны с правильным прикусом.

Неправильный прикус может стать причиной развития ряда серьезных заболеваний зубов, а также привести к проблемам с дыханием, жеванием, глотанием и другим.

Одной из аномалий является микрогнатия. Что это такое и как это лечить можно узнать из этой статьи.

Причины

Микрогнатия также называют ложной прогнатией, дословно это название означает «маленькая челюсть».

Это патология, которая характеризуется аномальным развитием верхней или нижней челюсти, из-за чего пораженная часть оказывается недоразвитой.

Это приводит к формированию неправильного прикуса, неправильному расположению зубных рядов, неприятному выражению лица, а также формированию ретрогнатии (когда челюсть углублена внутрь рта).

Микрогнатия может быть верхней, нижней или двухсторонней.

Противоположностью микрогнатии является макрогнатия – аномальная деформация челюсти, ее увеличение относительно нормального размера. Описания аномалий похожи, но их не следует путать: о разнице можно прочитать дополнительно.

Примите к сведению: микрогнатия нижней челюсти называется микрогенией, она встречается чаще, чем патология верхней челюсти.

Причинами формирования патологии могут стать:

  1. Проблемы матери во время вынашивания плода: недостаточное питание, некоторые заболевания, из-за которых у ребенка не сформировалась челюсть, гипоплазия.
  2. Плохая наследственность или врожденная патология.
  3. Раннее выпадение молочных зубов, неправильное формирование прикуса, вредные привычки: сосание соски, пальца или других твердых предметов.
  4. Травмы, произошедшие в младенчестве или при вынашивании ребенка.
  5. Неправильный захват соска матери во время кормления, отсутствие в рационе твердой еды, из-за чего челюсть не может полноценно развиваться.
  6. Проблемы с носовым дыханием, глотанием или речью.

Причиной может стать даже плохое питание ребенка или перенесенное им заболевание в острой форме, а также высокая доза облучения. Важно регулярно проверять зубы у малыша, чтобы предотвратить микрогнатию.

Читайте также:  Кистозное расширение ретроцеребеллярной цистерны

Симптомы и признаки

К признакам микрогнатии относятся:

Микрогнатия — недоразвитая нижняя челюсть: панорамный снимок зубных рядов для диагностики и способы лечения маленькой челюсти

Важно знать: признаки микрогнатии нередко встречаются и при других патологиях, а потому лечение должно быть назначено стоматологом после полного обследования.

Методы диагностики

Диагностику должен проводить стоматолог: самостоятельное определение недопустимо.

Первичная диагностика заключается в визуальном осмотре и определении характерных внешних признаков: неправильном прикусе, неверном расположении зубов, изменении черт лица.

Предположение должно быть дополнительно подтверждено расшифровкой снимков ортопантомограммы или ОТПГ (ортопантомограмма — панорамный снимок). Это поможет выбрать верное направление лечения.

Для информации: ортопантомография (ОПГ, ортограмма) – это один из видов цифрового рентгена, позволяющий получить панорамный снимок зубов сразу обеих челюстей.

Лечение

Способы лечение микрогнатии напрямую зависят от степени ее развития и возраста пациента.

Чем раньше обнаружена патология, тем менее болезненно она будет исправлена, но определить точный способ лечения стоматолог сможет только после расшифровки рентгеновского снимка.

При лечении могут применяться:

Обратите внимание: тренажеры и приспособления эффективны только в детском возрасте, когда происходит смена молочных зубов на коренные, а челюсть развивается – в это время стоматологические устройства «показывают» им правильное положение и фиксируют их.

  1. Специальные тренажеры, которые помогают нижней или верхней челюсти развиться. В основном они рекомендованы детям, у которых кости только растут. Регулярное выполнение упражнений позволяет скорректировать прикус.
  2. Соски, пластинки, брекеты, коронки и другие приспособления для полости рта, благодаря которым челюсть и зубы фиксируются в правильном положении. Это позволяет за короткий срок (несколько месяцев) избавиться от большинства проблем.
  3. Операционное вмешательство: применяется в зрелом возрасте, когда кости уже сформированы. Во время операции пациенту «выламывают» челюстную кость и вытягивают ее вперед, закрепляя в нужном положении при помощи металлических пластинок. В процессе заживления кость заполнит собой пустоту в месте разрыва, и через некоторое время микрогнатия будет исправлена.

В зависимости от ситуации стоматолог может порекомендовать совместить несколько методов, например, после операции какое-то время носить специальные брекеты. От тщательности выполнения рекомендаций напрямую зависит результат.

Микрогнатия входит в число аномалий, которая может появиться и у взрослого, и у новорожденного. Избавиться от нее можно в любом возрасте, однако сделать это в детстве намного проще и безопаснее, чем во взрослом возрасте.

Смотрите видео, в котором разъясняются современные способы исправления дефектов челюсти:

Конечности рыб

Подробное описание строения конечностей позвоночных будет сделано в очерках отдельных классов. Здесь мы считаем необходимым отметить, что в простейшем случае скелет непарных конечностей, например, непарных плавников у рыб, слагается из одного ряда хрящевых плавников лучей поддерживающих плавники. Следует указать, что плавниковые лучи (,) У некоторых форм окостеневают, у других же дополняются сравнительно большим числом кожных плавниковых лучей, состоящих то из рогового, то из косоного вещества. Эти плавниковые лучи принадлежат к частям наружного скелета.

Парные конечности рыб поддерживаются плавниковыми лучами, которые своими нижними частями соединеныс хрящевыми или костными основаниями (базалиями). Парные конечности наземных позвоночных в типичном строении несут пятипалые ступни и состоят из целого ряда характерных костей, связанных о поясами конечностей (передним и задним).

Краниостеноз у взрослых

  • Череп неправильной формы (выпячивание лба, высокий лоб, узкий череп): иногда сочетается с нарушением строения лица (маленькая нижняя челюсть, большие глазницы).
  • Головная боль: иногда сопровождается тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения.
  • Судорожные припадки: непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания.
  • Нарушение сна (трудности при засыпании, частые пробуждения по ночам, бессонница).
  • Снижение памяти.
  • Беспокойство, раздражительность, сонливость.
  • Экзофтальм (выпученность глаз).
  • Косоглазие.
  • Задержка умственного развития.

Различают несколько форм краниостеноза в зависимости от того, какой шов черепа зарос:

  • скафоцефалия: голова уменьшена в переднезаднем направлении, т.е. сужена и удлинена. Развивается при заращении сагиттального шва (разделяющего череп на правую и левую половину);
  • брахицефалия: голова расширена в поперечном диаметре, высота черепа уменьшена. Развивается при заращении венечных швов (отделяют лобную кость от теменных и височных, идет в поперечном направлении);
  • тригоноцефалия: лоб клиновидно выпячивается вперед. Развивается при заращении метопического шва (являющегося продолжением сагиттального шва, идет от большого родничка вниз);
  • пансиностоз (микроцефалия): череп равномерно уменьшен в размерах. Развивается при преждевременном заращении всех швов.
  • Нарушение развития черепа у ребенка на ранних сроках беременности (первый триместр).
  • Наследственные причины — генетические нарушения у ребенка.
  • Внутриутробные болезни: инфекционные заболевания у матери (простудные заболевания, герпес (инфекция, поражающая нервные узлы), краснуха (инфекция, вызывающая развитие сыпи на теле и крайне опасная для беременных, т.к. вызывает врожденные пороки у детей)).
Читайте также:  Грудное вскармливание: основные советы кормящей маме

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач невролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу неврологу

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно начали появляться признаки деформации черепа;
    • были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.
  • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза матери ребенка:
    • как протекала беременность этим ребенком;
    • были ли осложнения при беременности (повышение артериального (кровяного) давления, рвота и т.п.);
    • были ли инфекционные заболевания при беременности;
    • был ли факт употребления алкоголя во время данной беременности;
    • особенности родов (например, травмы у ребенка при прохождении родовых путей).
  • Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (косоглазие, ограничение движения глаз в какую-либо сторону, нистагм (маятникообразные колебания глазных яблок)). Кроме того, у новорожденного необходимо пропальпировать (прощупать) роднички черепа, т.к. в случае заращения швов они уплотняются.
  • Краниометрия: измерение размеров черепа с помощью измерительной ленты.
  • Осмотр глазного дна: возможно обнаружение признаков повышенного внутричерепного давления (швы срослись, поэтому объем черепа не увеличивается, в то время как объем мозга растет. Из-за этого растет и внутричерепное давление).
  • Ультразвуковая венография магистральных вен головы и шеи: позволяет выявить признаки нарушения оттока венозной крови из полости черепа, что косвенно говорит о повышении внутричерепного давления.
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга: методы позволяют послойно изучить строение черепа и головного мозга.
  • Ультразвуковое исследование сердца: позволяет выявить аномалии развития сердца (иногда встречается как сочетанная с краниостенозом аномалия).
  • Ультразвуковое исследование плода: позволяет заподозрить наличие краниостеноза у ребенка внутриутробно (по изменению формы головы).
  • Хирургическое лечение: чем раньше выполнена операция, тем меньше риск развития деформации черепа:
    • рассечение сросшихся швов в раннем детстве (когда еще не развилась стойкая деформация черепа);
    • реконструктивная операция при развившейся деформации черепа (устранение дефектов черепа, исправление его формы).
  • Развитие стойкой деформации черепа.
  • Косметический дефект (деформированный череп).
  • Постоянные головные боли.
  • Периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания).
  • Развитие косоглазия.

Прогноз

Прогноз хордом обычно зависит от успешности операции по удалению опухоли. Несмотря на то, что хордомы, как правило, представляют собой медленно растущие опухоли, они являются локально агрессивными и имеют тенденцию проникать в соседние ткани и органы и иметь множественные локальные рецидивы (т.е. возвращаться). Локальные рецидивы приводят к разрушению тканей и, как правило, являются причиной смерти. Распространение в отдаленные места тела (метастазы) наблюдаются, но редко.

Одно исследование показало, что около 67% пациентов с хордомами основания черепа были живы через 5 лет, и у 58% пациентов опухоль не ухудшалась (выживаемость без прогрессирования) по сравнению со временем постановки диагноза; около 57% пациентов были живы через 10 лет, и примерно у 44% опухоль не ухудшалась. Прогноз будет лучше, если будет удалено больше опухоли, больной пройдет лучевую терапию, и если не будет инвазии носа и глотки. Большое исследование подтвердило, что как 5-летняя выживаемость без прогрессии, так и общая выживаемость хордом черепа лучше при полной резекции опухоли.

Знание полноты резекции опухоли помогает предсказать исход пациента с точки зрения продолжительности времени, когда у пациента не будет рецидива опухоли, и при определении необходимости лучевой терапии.

В целом, хордомы могут рецидивировать через 3,8 года при радикально резецированных опухолях, 2,1 года при субтотальной резекции с последующей лучевой терапией и 8 месяцев при субтотальном иссечении без лучевой терапии. Из-за высокой частоты рецидивов требуются частые наблюдения, потому что, когда рецидив выявлен на ранней стадии, его легче лечить.

Выживаемость среди детей, перенесших операцию, была значительно выше, чем среди взрослых, а общая выживаемость была более продолжительной.